格林—巴利綜合征病例的課件

1、病例匯報(bào),姓名：黃xx 年齡：3歲4月 入院診斷：1，雙下肢乏力查因：急性肌炎？格林-巴利綜合癥 入院時(shí)情況： 女，3歲4月，因“雙下肢乏力半天”入院。患兒今日晨起時(shí)無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢乏力，能扶站，行走，活動(dòng)時(shí)雙下肢伴輕微疼痛，無發(fā)熱、抽搐，無頭痛、暈厥，無嗜睡、煩躁，無大小便失禁、飲水嗆咳，無嘔吐、腹瀉，無咳嗽、流涕，今于我院門診就診，遂擬“雙下肢乏力查因”收入院作進(jìn)一步診治。體格檢查：體溫36.4，脈搏102次分，呼吸24次分，體重15.0kg。神志清，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，反應(yīng)好，皮膚未見皮疹，呼吸平順，未見三凹征。頸軟、無抵抗。雙瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對(duì)光反射靈敏，咽無充血，

2、雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心音有力，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無包塊，肝脾不大，腸鳴音正常。雙下肢有輕壓痛，肌力級(jí)，四肢肌張力正常，無感覺障礙，無活動(dòng)受限，生理反射存在，病理反射未引出。,入院后診療情況： 入院后完善相關(guān)檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞8.2x109/L,NEU57.9,HGB120g/L,PLT325x109/L。生化全套大致正常。予阿昔洛韋及運(yùn)德素抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)等治療。雙下肢肌力繼續(xù)降低，肌力二級(jí)，膝鍵反射消失，無病理征。全身暗紅色皮疹，間有皰疹，全身分布，以胸部及頸部為主。孤立分布。伴發(fā)熱，最高39.2，無寒戰(zhàn)及抽搐，聲音嘶啞，伴進(jìn)水后嗆水，但呼吸尚平順，無呼吸減弱，

3、轉(zhuǎn)監(jiān)護(hù)室進(jìn)一步治療。,格林巴利：,格林巴利綜合征(GuillianBarrSyndrome，GBS)又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，是當(dāng)前我國和多數(shù)國家小兒最常見的急性周圍神經(jīng)病。該病以肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征。病程自限，大多會(huì)在數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)，但嚴(yán)重者急性期可死于呼吸肌麻痹。,病因： 病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應(yīng)性免疫疾病，其主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預(yù)防接種史。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。,本病是指一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)

4、損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。,其臨床特點(diǎn)以感染性疾病后13周，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以頸、肩、腰和下肢為多），急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為,（1）運(yùn)動(dòng)障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在12周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí)，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。 （2）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有

5、襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺障礙。,（3）反射障礙：四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。,（4）植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過速和心電圖異常等。,（5）顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水

6、腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對(duì)稱性是四肢遠(yuǎn)端感覺、運(yùn)動(dòng)及營養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。,各類型臨床癥狀特點(diǎn),1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 2.急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病 3.急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病 4.米勒- Fisher綜合征,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 最突出的形式 ； 節(jié)段性髓鞘損失在脊髓周圍神經(jīng)根； 減緩神經(jīng)傳導(dǎo)velocites ； 延長遠(yuǎn)端和F波潛伏期 ； 傳導(dǎo)阻滯 ； 免疫反應(yīng)后，停下來，修理和髓鞘一套快速。 相 關(guān)快速，通常完全康復(fù)； 在有些國家，特別是那些

7、嚴(yán)重的疾病炎性脫髓鞘伴隨變量破壞和損失的 軸突。 一定程度的復(fù)雜性軸索損失是一個(gè)重要的決定因素，復(fù)蘇速度， 持久的赤 字，并最終預(yù)后,急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病 暴發(fā)性發(fā)病嚴(yán)重癱瘓及感覺赤字； 急性軸索變性 ； 降低或缺乏誘發(fā)反應(yīng)遠(yuǎn)超大刺激的運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)。 進(jìn)展迅速，共損 失電力興奮。 急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病 10-20 的散發(fā)病例 ； 降低 /缺席遠(yuǎn)端誘發(fā)復(fù)合運(yùn)動(dòng)動(dòng)作電位（早期跡象的神經(jīng)） ，但正 常的傳導(dǎo)速度和積極的感覺神經(jīng)電位 ； 主要影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)終端 。,米勒- Fisher綜合征 受影響地區(qū)的交點(diǎn)動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)，背根神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元細(xì)胞和小腦； 眼肌麻痹 ； 共濟(jì)失調(diào)； 無反射 。,病理

8、1.空腸彎曲菌感染發(fā)病之前高達(dá)26-41 的散發(fā)病例 2.病毒感染（尤其是巨細(xì)胞病毒和EB病毒）,HIV感染的早期（CD4大于500）。 3.手術(shù)/創(chuàng)傷,臨床診斷 診斷凡具有急性或亞急性起病的肢體軟癱、兩側(cè)基本對(duì)稱、癱瘓進(jìn)展不超過4周、起病時(shí)無發(fā)熱、無傳導(dǎo)束型感覺缺失和持續(xù)性尿潴留者，均應(yīng)想到本病可能性。若證實(shí)腦脊液蛋白細(xì)胞分離和域神經(jīng)傳導(dǎo)功能異常，即可確立本病診斷。,鑒別診斷要注意和其它急性弛緩性癱瘓疾病鑒別，主要是：1腸道病毒引起的急性弛緩性麻痹我國已基本消滅野生型病毒脊髓灰質(zhì)炎的發(fā)生，但仍有柯薩奇、?？傻绕渌c道病毒引起的急性弛緩性癱瘓。根據(jù)其肢體癱瘓不對(duì)稱，腦脊液中可有白細(xì)胞增多，周圍

9、神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常，以及急性期糞便病毒分離，容易與GBS鑒別。 zhikaoy。com 2急性橫貫性脊髓炎在錐體束休克期表現(xiàn)四肢軟癱需與GBS鑒別，但急性橫貫性脊髓炎有尿潴留等持續(xù)括約肌功能障礙和感覺障礙平面，而且，急性期周圍神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常。,綜合治療 1綜合治療與護(hù)理保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時(shí)咳嗽無力，排痰不暢，必要時(shí)氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸；加強(qiáng)護(hù)理，多翻身，以防褥瘡；面癱者需保護(hù)角膜，防止?jié)儭Ｒ虮静】珊喜⑿募⊙?，?yīng)密切觀察心臟情況，補(bǔ)液量不易過大。 2激素應(yīng)用有爭議，可早期短時(shí)應(yīng)用，療程不宜過長，一般在1個(gè)月左右，急性嚴(yán)重病例可短期沖擊治療，氫化考的

10、松5-10毫克/公斤/日或地塞米松0.3-0.5毫克/公斤/日。 3大劑量丙種球蛋白靜脈應(yīng)用，400毫克/公斤/日，共5天。應(yīng)盡早用，但價(jià)格較昂貴。 4血漿交換治療是近年來開展的新治療，初步認(rèn)為有效，但需專用設(shè)備，且價(jià)格昂貴。 5適當(dāng)應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物如輔酶A、ATP、細(xì)胞色素C等代謝性藥物，亦可同時(shí)應(yīng)用維生素B12。彌可保等。,治療護(hù)理 治療除正常的激素治療外，應(yīng)增強(qiáng)機(jī)體免疫功能，提高肌體抗病能力。營養(yǎng)神經(jīng)，中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張微循環(huán)使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供，預(yù)防病情繼續(xù)發(fā)展。再以興奮神經(jīng)，激活麻痹和休克的神經(jīng)細(xì)胞代償損傷已損的神經(jīng)細(xì)胞以增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞間的傳導(dǎo)沖動(dòng)恢復(fù)肢體功能。 1.心理-良好的心

11、理狀態(tài)對(duì)疾病康復(fù)具有重要意義。請(qǐng)您消除不必要的焦慮、緊張情緒，精神緊張、情緒煩躁可使病情加重。 2.飲食-如無進(jìn)食困難，您可選用高熱量、高蛋白、高維生素?zé)o刺激易消消化的食物；如出現(xiàn)吞咽困難，應(yīng)在醫(yī)護(hù)人員幫助下及早予以鼻飼流質(zhì)。 3.休息和睡眠：避免強(qiáng)烈活動(dòng)，保證充足睡眠，可預(yù)防心肌受損。 4.個(gè)人衛(wèi)生-應(yīng)用激素治療時(shí)可有出汗增多，食欲增加，平時(shí)需勤更衣，勤擦洗，注意預(yù)防感冒。出汗多者需多飲水，補(bǔ)充足夠水分。在醫(yī)護(hù)人員的協(xié)助下，每2小時(shí)翻身拍背，預(yù)防褥瘡。 5.功能鍛煉-早期進(jìn)行肢體功能鍛煉，由大關(guān)節(jié)至小關(guān)節(jié)進(jìn)行伸縮活動(dòng)，肌肉按摩，每日2-3次，每次20分鐘。,格林巴利綜合癥-護(hù)理 心理護(hù)理 病

12、人意識(shí)清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困難而心情煩躁、緊張、周身乏困不適。多安慰鼓勵(lì)，幫助翻身咳痰，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。 1、患者必須認(rèn)識(shí)到有堅(jiān)定的信心和頑強(qiáng)的毅力，認(rèn)真配合所長的治療，與疾病作斗爭，才能獲得最終的康復(fù)。 2、本病發(fā)展比較急促，患者一般很難接受，必須認(rèn)真給病人做好心理護(hù)理，正確認(rèn)識(shí)本病。 3、鼓勵(lì)病人加強(qiáng)功能鍛煉，促進(jìn)早日康復(fù)。 4、教病人如何放松身體。,生活護(hù)理 加強(qiáng)飲食、大小便等方面的生活護(hù)理： 1、因肢體癱瘓需喂食，喂食中注意速度及溫度適中。 2、吞咽困難者給予鼻飼，保證足夠營養(yǎng)和水份，又可防止吸入性肺炎的發(fā)生。 3、患者因不能行走或困難，故需主動(dòng)加強(qiáng)大小便的護(hù)理。 4、在恢復(fù)

13、期開始后，一般出汗較多，應(yīng)定期給予擦澡,康復(fù)期護(hù)理 1、每天用溫水擦洗感覺障礙的身體部位，以促進(jìn)血液循環(huán)和感覺恢復(fù)。 2、保持床位整潔、干燥、無渣屑，防止感覺障礙的身體部分受損。 3、注意給病人肢體保暖，但使用熱水袋時(shí)，水溫不宜超過50，以防燙傷。 4、給予肢體按摩和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)。 5、協(xié)助翻身，每2小時(shí)1次，并做到勤按摩、勤更換、勤整理、勤擦洗，防止發(fā)生褥瘡。 6、經(jīng)常給病人做知覺訓(xùn)練，如用紙、毛線等刺激淺觸覺、溫水刺激溫度覺、用針灸刺激痛覺等。,.出院指導(dǎo)： 盡量不去公共場所，預(yù)防感冒。 加強(qiáng)營養(yǎng)，進(jìn)食易消化食物，多食蔬菜水果。 堅(jiān)持肢體功能鍛煉，鼓勵(lì)其做力所能及的事，提高生活自理能力。 出院

14、后繼續(xù)服藥，定期復(fù)查。,課外小知識(shí),格林巴利綜合征(急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根炎，GuillainBarre綜合征)可有變異型，且目前報(bào)告逐漸增多。對(duì)變異型GBS的認(rèn)識(shí)，有助于GBS的診斷，防止誤診。主要變異型GBS如下述： 1.Fisher綜合征：Fisher綜合征是Fisher于1956年首先報(bào)告。有5大特點(diǎn)：雙側(cè)眼外肌麻痹;雙側(cè)對(duì)稱性小腦共濟(jì)失調(diào);深反射消失;腦脊液蛋白細(xì)胞分離;予后良好。國內(nèi)首例Fisher綜合征是筆者于1979年報(bào)告的，其后國內(nèi)報(bào)告逐漸增多。 2.共濟(jì)失調(diào)型：孫世驥報(bào)告1例共濟(jì)失調(diào)型GBS。主要表現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙手活動(dòng)不靈，深感覺明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替，跟

15、膝脛試驗(yàn)均不準(zhǔn)，RomDerg氏征陽性，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。 3.肌束震顫型：許賢豪報(bào)告2例此型病例。以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動(dòng)為主要癥狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS。,4.咽-頸-臂神經(jīng)病型：初發(fā)僅見咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細(xì)胞分離，動(dòng)作電位提示脫髓鞘病變。 5.截癱型：表現(xiàn)雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經(jīng)不受累，電生理檢查符合GBS。 6.雙側(cè)面癱型：以雙側(cè)9、10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。同時(shí)有腱反射低下、腦脊液蛋白細(xì)胞分離。 7.后組顱神經(jīng)型：以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。腱反射減弱，或有末稍型痛覺減退，腦脊液蛋白細(xì)胞分離

16、。 8.低鉀型：國內(nèi)一組報(bào)告39例GBS有9例鉀型(27.05%)，血鉀在23mmol/L，心電圖示低血鉀，其他癥狀同GBS。單純補(bǔ)鉀無效。除上述各型外，還有人報(bào)告?zhèn)鲗?dǎo)束型;錐體束型;植物神經(jīng)功能紊亂型等等。,小知識(shí),小兒格林- 巴利綜合征患者采用血漿置換( Plasma ex2 change. PE),1. 方法 用生理鹽水沖洗置換器及管道通路, 并排除氣泡,然后用肝素鹽水充滿管道和置換器, 使之成為密閉狀態(tài),患者準(zhǔn)備同急診血透。建立血管通路,對(duì)兒童患者,我中心一般采取留置股靜脈雙腔導(dǎo)管。,然后分別連接動(dòng)靜脈就可開始進(jìn)行置換, 患者的肝素用量基本同血透, 血流量在 70ml/min100 m

17、l/min左右, 血漿分離速度15 25ml/ min,一次置換血漿的量在50 ml/kg左右,每次間隔24 48 h為宜。治療結(jié)束后,給予人血白蛋白20g靜脈滴注,以補(bǔ)充損失的蛋白。輕、中、重度患者每周作2、4、6 次血漿置換。,2.觀察 操作時(shí)注意嚴(yán)格無菌,尤其是頻繁更換血漿袋時(shí),以避免由于操作不正規(guī)造成血漿污染。如置換用血漿用枸櫞酸抗凝,應(yīng)在治療開始時(shí),緩慢靜脈推注10%葡萄糖酸鈣10ml,之后每置換800ml血漿緩慢靜推10ml10%葡萄糖酸鈣,以防止因枸櫞酸與血鈣結(jié)合為絡(luò)合物而產(chǎn)生低血鈣。由于在分離血漿后要及時(shí)補(bǔ)充等容等張液體, 新鮮冷凍血漿含凝血因子、補(bǔ)體、白蛋白等成分復(fù)雜, 常誘

18、發(fā)過敏反應(yīng),文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率2% 12% ,為防止過敏反應(yīng)發(fā)生,治療前遵醫(yī)囑靜推地塞米松針5mg。必須定時(shí)測(cè)血壓、脈搏無監(jiān)護(hù)儀的患者我們每510min測(cè)一次,專人護(hù)理,維護(hù)生命體征在正常范圍。觀察患者的呼吸狀況,血漿置換的目的是解除病因,縮短病程,恢復(fù)自主呼吸, 減少全身并發(fā)癥,促進(jìn)早日康復(fù),減輕患者負(fù)擔(dān)。,世界之窗 1,格林巴利也稱脊髓脫髓鞘,發(fā)病原因大多是病毒或炎性感染所致脊髓側(cè)角的植物神經(jīng)功能受累麻痹,同時(shí)并發(fā)運(yùn)動(dòng)功能障礙,早期的激素療法使炎癥得以控制,但由于植物神經(jīng)功能紊亂必導(dǎo)致人體免疫功能低下,從而病情極已復(fù)發(fā).且一次較一次更為嚴(yán)重.其病治療關(guān)鍵在于控制疾病復(fù)發(fā). 治療方案:正常的激素治療等病情控制后可在激素降減的同時(shí)用天然激素替代對(duì)人體無毒副作用，中西醫(yī)結(jié)合增強(qiáng)機(jī)體免疫功能，提高肌體抗病能力.營養(yǎng)神經(jīng)，擴(kuò)張微循環(huán)使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供，預(yù)防病情繼續(xù)發(fā)展.再以脊髓神經(jīng)再生丹興奮神經(jīng),激活麻痹和休克的神經(jīng)細(xì)胞代償損傷已損的神經(jīng)細(xì)胞以增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞間的傳導(dǎo)沖動(dòng)恢復(fù)肢體功能,2,格林巴利是一急性或亞急性發(fā)作慢性損害神經(jīng)根及中樞神經(jīng)的疾病,若后期受累神經(jīng)發(fā)生多缺血變性也很難確診，因本病有部分是神經(jīng)根性損害。其病發(fā)嚴(yán)重時(shí)可侵