病例神經(jīng)內(nèi)科

1、病例討論,患者彭某，女，71歲，左利手，主因“雙手少力3年，雙下肢無(wú)力2年，四肢進(jìn)行性肌肉萎縮1年”入院,現(xiàn)病史,患者于2013年4月看報(bào)時(shí)發(fā)現(xiàn)持報(bào)無(wú)力，拇指、食指麻木，感覺(jué)減退。后打紙牌時(shí)發(fā)現(xiàn)手指夾牌無(wú)力，但仍可持箸，下肢無(wú)明顯無(wú)力，雙手偶有“抽筋”，無(wú)舌僵，無(wú)言語(yǔ)、意識(shí)障礙，患者未予以重視。2014年2月活動(dòng)過(guò)程中自覺(jué)下肢無(wú)力，后跌坐在地，頭部未著地，當(dāng)時(shí)無(wú)意識(shí)喪失，無(wú)周身乏力、汗出等癥，無(wú)言語(yǔ)障礙，無(wú)頭暈、視物旋轉(zhuǎn)或視物成雙，無(wú)抽搐發(fā)作，遂就診于內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，具體診療不詳。經(jīng)治外傷好轉(zhuǎn)，后出現(xiàn)下肢無(wú)力,無(wú)力癥狀逐漸加重，出現(xiàn)蹲下不能站起，行走不穩(wěn)，晨起四肢僵硬，活動(dòng)后好轉(zhuǎn)，

2、無(wú)小碎步，無(wú)自主震顫。2015年5月發(fā)現(xiàn)四肢末端麻木，呈手套樣。2015年8月再次跌倒，無(wú)僅能依靠拐杖行走，坐下后不依靠外力不能站起，不能下蹲。2016年2月家屬發(fā)現(xiàn)患者左下肢肌肉叫左側(cè)明顯減少。間斷就診于我院內(nèi)分泌科、內(nèi)蒙古人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，行肌電圖，示：傾向廣泛神經(jīng)源性病損，NCV：周?chē)窠?jīng)輕度病損?？紤]為“糖尿病周?chē)窠?jīng)病”。對(duì)癥營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，無(wú)力癥狀無(wú)明顯改善。2016年5月20日上廁所時(shí)再次跌倒，現(xiàn)為求系統(tǒng)診治，收入我院,入院癥見(jiàn)：雙手少力，雙下肢無(wú)力，右下肢浮腫、疼痛，行寒肢冷，納差，寐一般，小便頻，大便干3日一行,既往史：過(guò)敏性哮喘病史10年，現(xiàn)信必可吸入治療。鼻息肉切除術(shù)2年，

3、之前飲水嗆咳，術(shù)后好轉(zhuǎn)。糖尿病病史20年，曾使用二甲雙胍膠囊、胰島素治療，因血糖低停藥，現(xiàn)血糖6.0-10.0mmol/L,膽囊切除術(shù)10年,家族史：否認(rèn)類(lèi)似病史，家屬中無(wú)肌萎縮現(xiàn)象,查體,體溫：36.5 脈搏：84次/分 呼吸：20次/分 血壓：146/63mmHg 神清、發(fā)育正常、營(yíng)養(yǎng)欠佳，正常面容，自主體位，車(chē)送入院，查體合作，對(duì)答切題。言語(yǔ)較前語(yǔ)音低沉，呼吸平穩(wěn)。心、肺系統(tǒng)未見(jiàn)明顯異常。足背動(dòng)脈搏動(dòng)無(wú)明顯減弱,專(zhuān)科查體,神志清楚、查體合作，言語(yǔ)流利，語(yǔ)音較前低沉，顳肌、咬肌有力，無(wú)萎縮，張口下頜無(wú)偏斜。左側(cè)掌頜反射陽(yáng)性。飲水偶有嗆咳，無(wú)吞咽困難，兩側(cè)軟腭動(dòng)度一致，懸雍垂居中，咽反射正常

4、，轉(zhuǎn)頸、聳肩有力，胸鎖乳突肌、斜方肌無(wú)肌肉萎縮，雙上肢近端肌肉、骨間肌、大小魚(yú)際肌萎縮，左下肢髕骨下肌肉容積較右側(cè)減少（髕骨下2cm處周長(zhǎng)：左23.5cm，右26cm，四肢肌肉肌容積普遍減少。雙下肢偶有肉跳，四肢肌張力正常。指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)均欠穩(wěn)準(zhǔn)。閉目難立試驗(yàn)：睜閉眼均不穩(wěn)。左側(cè)較右側(cè)痛溫覺(jué)減退。左側(cè)髕骨下音叉振動(dòng)覺(jué)較右側(cè)減退。 腱反射普遍減弱，左側(cè)病理征陽(yáng)性,專(zhuān)科查體,輔助檢查,隨機(jī)血糖：6.7mmol/L。 心電圖：竇性心律，ST-T異常(II、V4、V5)。 肌電圖：EMG：胸鎖乳突肌，骨間肌，脛前肌，股四頭肌自發(fā)纖顫電位，正銳波改變，IP：?jiǎn)位煜?，傾向廣泛神經(jīng)元病損。NCV：雙側(cè)

5、正中神經(jīng)，尺神經(jīng)，腓腸神經(jīng)，腓總神經(jīng)，脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)，感覺(jué)傳導(dǎo)略減慢，周?chē)窠?jīng)輕度病損，股神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)正常。F波：雙側(cè)腰4-骶1出現(xiàn)率下降，神經(jīng)根型傳導(dǎo)阻滯,下肢血管彩超：右側(cè)股總動(dòng)脈IMT：1.4mm，左側(cè)股總動(dòng)脈IMT：1.2mm， 血管內(nèi)中膜局部不均勻增厚，右側(cè)股總動(dòng)脈后壁見(jiàn)3.32.5田田中等回聲斑塊，左側(cè)股總動(dòng)脈后壁見(jiàn)3.71.7mm中等回聲斑塊，左側(cè)股淺動(dòng)脈管壁上可見(jiàn)多個(gè)散在的強(qiáng)回聲光斑，較大者5.51.93mm，右側(cè)胭動(dòng)脈管壁上可見(jiàn)多個(gè)強(qiáng)回聲光斑，右側(cè)脛前動(dòng)脈管壁上可見(jiàn)強(qiáng)回聲光斑，血流速度及頻譜形態(tài)正常范圍。 頭顱CT：1、雙側(cè)額葉局限性腦萎縮；2、考慮鼻息肉，全組副鼻竇炎，請(qǐng)結(jié)

6、合臨床,肌電圖,定位診斷,四肢無(wú)力、肌肉萎縮、腱反射減弱定位于下位臂叢、骶從下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：脊髓前角、前根。 左側(cè)掌頜反射陽(yáng)性、巴氏征陽(yáng)性定位于右側(cè)皮質(zhì)脊髓束(疑似)。 四肢末端麻木，呈手套、襪套樣感覺(jué)減退定位于周?chē)窠?jīng)-神經(jīng)末梢,定性診斷,患者老年女性，右利手，隱匿性起病，肌電圖示：EMG：胸鎖乳突肌，骨間肌，脛前肌，股四頭肌自發(fā)纖顫電位，正銳波改變，IP：?jiǎn)位煜?，傾向廣泛神經(jīng)元病損。NCV：雙側(cè)正中神經(jīng)，尺神經(jīng)，腓腸神經(jīng)，腓總神經(jīng)，脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)，感覺(jué)傳導(dǎo)略減慢，周?chē)窠?jīng)輕度病損，股神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)正常。F波：雙側(cè)腰4-骶1出現(xiàn)率下降，神經(jīng)根型傳導(dǎo)阻滯。 頭顱CT示半卵圓中心缺血灶，雙側(cè)額葉局限

7、性腦萎縮，下肢動(dòng)脈硬化，形成斑塊,定性診斷,可能（一）： 糖尿病性周?chē)窠?jīng)病+運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 證據(jù)：糖尿病引起周?chē)窠?jīng)損傷，體位性低血壓、大便秘結(jié)等植物神經(jīng)所傷?；颊咂鸩‰[匿，呈漸進(jìn)性，逐漸加重、無(wú)緩解、好轉(zhuǎn)史。 疑問(wèn)：病理征疑似陽(yáng)性-上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷依據(jù)不充分。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病NCV正常,定性診斷,可能（二）： 糖尿病性周?chē)窠?jīng)病+糖尿病性脊髓病+糖尿病性腦血管病 證據(jù)：糖尿病引起周?chē)窠?jīng)損傷，臥立位血壓、大便秘結(jié)等植物神經(jīng)所傷?；颊卟∽髠?cè)理征疑似陽(yáng)性定位于右側(cè)皮質(zhì)脊髓束。動(dòng)脈硬化，形成斑塊。（可能由于糖尿病損傷所致病理征不明顯、腱反射減弱） 疑問(wèn)：患者血糖呈“自愈性” 。糖化血紅蛋白水平7-9,定性診斷,可能（三）： 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病 證據(jù)：癥狀進(jìn)展超過(guò)8周，肢體無(wú)力，少數(shù)呈非對(duì)稱(chēng)性，腱反射消失，伴有深、淺感覺(jué)異常，電生理提示周?chē)?/p>