腫瘤溶解綜合征

1、腫瘤溶解綜合征,定義,病因,表現(xiàn),機(jī)制,診斷,預(yù)防,治療,某男，19歲。于2006年診斷為慢性粒細(xì)胞白血病慢性期，病情穩(wěn)定，間斷服用羥基脲12 g/d，2010-02-11就診（已停羥基脲約2周），自覺近1周乏力明顯，食后腹脹，查血常規(guī)WBC 21109/L，外周血分類可見幼稚細(xì)胞32%，Hb 96 g/L，PLT 32109/L，脾大,肋下10 cm,考慮急變期，建議做骨髓穿刺，患者拒絕。離院后自服用羥基脲3 g/d，2010-02-13晚高熱，T 39 ，乏力，黃疸，鼻黏膜滲血。,患者，男，40歲，170 cm，70 kg，ASA II級，因“腹腔包塊”擬在全身麻醉下行“剖腹探查術(shù)”。入院

2、后實(shí)驗(yàn)室檢查示尿酸1 115mol/L，血鉀4.3 mmol/L，血磷1.2 mmol/L，血鈣2.0mmol/L和乳酸脫氫酶1792 U/L均升高，予以別嘌呤醇0.2 g、Tid，氫化可的松0.2g/d、腸外營養(yǎng)支持及胃腸減壓治療。術(shù)后10 min后患者心搏驟停，立即行心外按壓、呼吸機(jī)輔助通氣，同時靜脈注射腎上腺素1 g。動脈血?dú)夥治鍪荆簆H 7.21，PaO2 75 mm Hg，PaCO2 35 mm Hg，K+8.5mmol/L。隨后1.5 h內(nèi)繼續(xù)心外按壓，期間靜脈注射腎上腺素25 mg，5%碳酸氫鈉750 ml，葡萄糖酸鈣3 g，氯化鈣2g，胰島素12 U及5%葡萄糖500 ml?；?/p>

3、者心跳停止達(dá)80min時K+10.9 mmol/L。隨后行高流量連續(xù)性血液濾過6L/min。3 h后血K+下降至7.3 mmol/L，但患者仍無法恢復(fù)自主心跳，遂放棄搶救。 術(shù)后病理報告示：結(jié)腸腸脂垂、小腸系膜中至高度惡性淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，傾向彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。,腫瘤溶解綜合征,定義,腫瘤溶解綜合征（Tumor Lysis Syndrome，TLS） 由于壞死腫瘤細(xì)胞崩解后，釋放其胞漿和核內(nèi)產(chǎn)物進(jìn)入血液引起的一系列嚴(yán)重代謝紊亂及相應(yīng)的臨床癥候群，其特征為高鉀血癥、高尿酸血癥、高磷酸鹽血癥和低鈣血癥，以及隨之而來的急性尿酸增高性腎病和急性腎功能衰竭。,1.好發(fā)生于分化度差、生長迅速、負(fù)荷巨大

4、且對治療高度敏感的腫瘤，最多見于惡性淋巴瘤和急性淋巴細(xì)胞白血病，有文獻(xiàn)報告在上述高危病人中，ATLS的發(fā)生率可達(dá)25%。 2.常發(fā)生于聯(lián)合化療或大劑量化療后，也可出現(xiàn)在單一細(xì)胞毒藥物如安丫啶、高三尖杉酯堿、 Vp16等治療后，甚至單一激素治療后。 3.可因腫瘤自發(fā)溶解引起。,臨床上主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐、氣短、充血性心力衰竭、心律不齊、尿混濁、水腫、液體過剩、關(guān)節(jié)不適、癲癇發(fā)作、肌肉痙攣、手足抽搐、昏睡、暈厥，甚至猝死。,三“高”一“低”,腫瘤細(xì)胞溶解,核酸大量釋放,嘌呤代謝,形成大量尿酸,特征性表現(xiàn),惡心、嘔吐、嗜睡，血、尿尿酸增高，尿中有尿酸結(jié)晶，可能有尿酸結(jié)石，發(fā)生腎絞痛、血尿、尿酸性腎病

5、，腎功能損害，偶可有痛風(fēng)發(fā)作,Ettinger報道1例ALL患者化療第4天出現(xiàn)一過性腎結(jié)石，化療第8天出現(xiàn)ATLS表現(xiàn),高鉀使心肌受抑、心肌張力減低，易發(fā)生心律失常,疲乏、肢體麻木、酸痛、冷汗，甚至窒息，中樞神經(jīng)系統(tǒng)可表現(xiàn)為煩躁不安或神志不清,惡心嘔吐和腹痛，不同程度的氮質(zhì)血癥和代謝性酸中毒,血細(xì)胞破壞 大量磷入血,ONE,腎功能衰竭 排磷困難,TWO,Ca2+= H+ HPO42_HCO3_ CaP=3540mg/dl =2.823.23mmol/L,低鈣血癥： 1.肌痙攣、肢體麻木、抽搐、癲癇、呼吸暫停及精神癥狀等 2.傳導(dǎo)阻滯、心律失常，嚴(yán)重可致室顫 3.低血鈣危象：驚厥、癲癇、嚴(yán)重哮喘

6、、窒息、呼吸停止等 高磷血癥 1.磷酸鈣沉積腎小管，誘發(fā)加重腎衰竭 2.磷酸鈣沉積微血管，可見皮膚瘙癢，眼與關(guān)節(jié)炎癥,2004年caim和Bishop對HandeGarmw診斷系統(tǒng)進(jìn)行了修訂 LTLS是指治療開始3天前或7天后以下因素2個異常，基線值需通過治療前的多次監(jiān)測確定：血尿酸476umolL或增加25；鉀6.0mmolL或增加25；磷2.1mmolL（兒童）或I.45mmolL（成人）或增加25；鈣1.75mmolL或減少25 CTLS則定義為LTLS合并以下一項(xiàng)：腎損害血肌酐1.5倍年齡校正的正常上限；心律失常猝死；癲癇,1.黃錚人綜合國內(nèi)文獻(xiàn)分析130例ATLS，資料完整的有61例，積極治療后有40例獲得PR或CR，有效率65.57%，治療無效死亡者21例，占34.43% 2.和紅等報道ATLS40例，3例因腎功能不可逆損傷死亡 3.魯守斌等用中西醫(yī)結(jié)合治療ATLS30