賁門失弛緩癥

1、賁門失弛緩癥,王文麗 11月14日,目錄,一 概述,賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動(dòng)減低及食管擴(kuò)張、肥厚、扭曲的一種疾病?？砂l(fā)生于任何年齡，但常見于20-40歲的青壯年。,病因及病理生理,賁門失弛緩癥的病因迄今不明。 一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致。其發(fā)病與食管肌層內(nèi)Auerbach神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí)，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤的炎癥表現(xiàn)，或許病因與感染、免疫因素有關(guān) 失弛緩癥累及整個(gè)胸內(nèi)食管，并不僅局限于賁門部，開始

2、時(shí)食管解剖 學(xué)上正常，以后肥厚、擴(kuò)張，并失去正常蠕動(dòng)，賁門括約后肥厚、擴(kuò)張，并失去正常蠕動(dòng)，賁門括約肌不能松弛，異常主要限于內(nèi)層環(huán)行肌，而外層縱行肌功能正常。,臨床表現(xiàn),主要癥狀有吞咽困難、反流嘔吐 、胸部不適或疼痛 1.吞咽困難 陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微。 常因情緒波動(dòng)、發(fā)怒、憂慮驚駭或進(jìn)食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。 病初咽下困難時(shí)有時(shí)無，時(shí)輕時(shí)重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難。,臨床表現(xiàn),2.疼痛 部分患者出現(xiàn)疼痛，性質(zhì)不一?？赡苡捎谑彻芷交?qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也

3、可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。 疼痛發(fā)作有時(shí)酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反而逐漸減輕。,臨床表現(xiàn),3.食物反流、嘔吐 發(fā)生率可達(dá)90%，在體位改變發(fā)作 嘔吐可將前一餐或隔夜的食物嘔出，有時(shí)伴有粘液和唾液、血液，無酸臭味 可引起反復(fù)發(fā)作的肺炎，氣管炎，甚至支氣管擴(kuò)張或肺膿腫,臨床表現(xiàn),4.體重減輕 體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。病程長久者可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)。 5.出血和貧血 患者?？捎胸氀?，偶有由食管炎所致的出血。,臨床表現(xiàn),6.其他 少數(shù)發(fā)生呃逆，在后期，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)

4、器官而產(chǎn)生干咳、氣急、發(fā)紺和聲音嘶啞等。,相關(guān)檢查,1.食管鋇餐X線造影 食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)。 Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級(jí)： I級(jí)（輕度），食管直徑小于4cm； II級(jí)（中度），直徑46cm； III級(jí)（重度），直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。,主要檢查,2.食管動(dòng)力學(xué)檢測 食管下端括約肌高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上 食管蠕動(dòng)波無規(guī)律、振幅小 皮下注射氯化乙酰甲膽堿510mg，有的病例食管收縮增強(qiáng)，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛,主要檢查,3.胃鏡檢查 排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤。 特點(diǎn)有：大部分患者食管內(nèi)見殘留積食,

5、多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤； 食管體部見擴(kuò)張,并有不同程度扭曲變形； 管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出； 賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。,鑒別診斷,鑒別診斷,治療,1.內(nèi)科療法 服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，服用的鈣抗拮劑，可用高枕或墊高床頭。（防止睡眠時(shí)食物溢流入呼吸道） 2.內(nèi)鏡治療 傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要可包括內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。,治療,3.經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM） 通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)

6、癥，POEM手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。 4.手術(shù)治療 對(duì)中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）仍是目前最常用的術(shù)式?？山?jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。,護(hù)理措施,一 疼痛,1.相關(guān)因素 胃酸、大量食物和分泌物長期滯留食管，刺激食管黏膜導(dǎo)致食管炎和食管潰瘍發(fā)生和基底內(nèi)暴露的神經(jīng)末梢。這些神經(jīng)末梢因食管炎癥而使痛閾降低；食管黏膜的抗反流防御機(jī)制降低。2.臨床表現(xiàn) 胸骨后及劍突下疼痛。疼痛常在進(jìn)食后突然發(fā)牛，并時(shí)常迫使患者停止進(jìn)食。疼痛持續(xù)時(shí)間一般約數(shù)分鐘，呈隱痛，可放射至頸部或背部，

7、酷似心絞痛，服用硝酸甘油制劑或進(jìn)食熱飲可緩解。,一 疼痛,3.護(hù)理措施 (1)向病人及家屬講解疼痛的原因，消除病人的緊張心理。幫助病人減少或去除加重或誘發(fā)疼痛的因素： 對(duì)嗜好煙酒者，勸其戒除； 避免過冷、過硬及刺激性食物； 晚餐七成飽、不宜進(jìn)食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滯留時(shí)削過長反流入食管。 (2)注意觀察及詳細(xì)了解病人疼痛的性質(zhì)、部位及持續(xù)時(shí)間，與心絞痛鑒別，并進(jìn)行疼痛評(píng)估，根據(jù)疼痛的程度和特點(diǎn)，給予干預(yù)。,二 營養(yǎng)失調(diào),1.相關(guān)因素與吞咽困難、因胸骨后不適懼怕進(jìn)食有關(guān)。 2.臨床表現(xiàn)消瘦、體重減輕。3.護(hù)理措施 (1)早期患者應(yīng)注意飲食習(xí)慣，宜少量多餐，以進(jìn)食柔軟而富于熱量的飲食為主

8、。晚期患者因食管極度擴(kuò)張，適當(dāng)禁食，并沖洗食管，補(bǔ)充必要的熱量、維生素、水和電解質(zhì)，保證每日攝入足夠熱量。 (2)鼓勵(lì)患者進(jìn)餐，細(xì)嚼慢嘲，保持愉快心情。進(jìn)餐時(shí)伴以湯水，以便食物順利通過食管，減少哽咽。進(jìn)餐時(shí)可采取站立位，餐后半小時(shí)忌臥躺。,(3)經(jīng)常評(píng)估病人的飲食和營養(yǎng)狀況，包括每日的進(jìn)食量、體重和實(shí)驗(yàn)室檢查有關(guān)指標(biāo)的變化。 (4)患者胸骨后小適癥狀明顯時(shí)，遵醫(yī)囑給予黏膜保護(hù)藥或制酸藥。 (5)避免過度勞累，飯后散步有助十促進(jìn)胃的排空。 (6)在進(jìn)食期間保持安靜，避免分散病人注意力。 (7)進(jìn)食時(shí)，囑病人不要說話，以免引起誤吸。 (8)協(xié)助病人做口腔護(hù)理，使之進(jìn)食前后保持口腔清潔衛(wèi)生。,三 焦

9、慮,1.相關(guān)因素病程長、癥狀反復(fù)、生活質(zhì)量低下。2.臨床表現(xiàn) 消極、不信任、不配合治療。3.護(hù)理措施 (1)正確評(píng)估患者的心理狀態(tài)，了解已出現(xiàn)或潛在的心理問題，有針對(duì)性地解決。 (2)深入淺出地講解本疾病的相關(guān)知識(shí)，使患者對(duì)本病的病因及發(fā)病機(jī)制有所認(rèn)識(shí)，加深對(duì)誘發(fā)因素的了解，進(jìn)一步提高自我保健意識(shí)。 (3)使患者認(rèn)識(shí)到情緒也是誘發(fā)因素之一，保持好的心態(tài)也是治療的關(guān)鍵。,(4)讓治療效果明顯的病人“現(xiàn)身說法”，樹立治療信心。 (5)護(hù)理過程中護(hù)士應(yīng)充分體現(xiàn)耐心、細(xì)心、愛心，學(xué)會(huì)傾聽、寬慰病人。 (6)家屬的參與和支持，是病人最好的精神支柱。 (7)給患者創(chuàng)造個(gè)整潔、舒適、安全、安靜的診治環(huán)境。,四 窒息,1.相關(guān)因素 主要是食物難以通過狹窄的賁門，食物積聚到一定容量即可發(fā)生嘔吐，食物反流誤入氣管可致窒息。2.臨床表現(xiàn) 夜間食物從口、鼻腔噴出所致嗆咳。3.護(hù)理措施 (1)晚餐七成飽、不宜進(jìn)食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滯留時(shí)間過長反流入食管。 (2)睡眠時(shí)床頭抬高30cm，甚至半臥位。 (3)最好不要單