血液檢驗學題冊

上海交通大學網(wǎng)絡教育學院醫(yī)學院分院 血液檢驗學 課程練習冊年級：09（秋）級起 專業(yè)： 醫(yī)學檢驗 層次：本科（專升本） 20102011學年第二學期 2011年4月第一章 造血與血細胞檢驗一、選擇題1人體最早的造血器官是 CA肝臟 B脾臟 C卵黃囊 D骨髓 E胸腺2人體內(nèi)具分化能力的最早的造血細胞是 BA紅系祖細胞 B造血干細胞 C粒系祖細胞 D巨核系祖細胞 ET淋巴系祖細胞3下列物質(zhì)中，對骨髓所有造血細胞的增殖、分化都有調(diào)控作用的是 DA.IL-2 B.IL-3 C.IL-4 D.IL-6 E.G-CSF4下列血細胞發(fā)育過程的一般規(guī)律描述正確的是 BA細胞體積由小變大 B核漿比例由大到小 C核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)緊密粗糙到疏松細致 D核仁由無到有 E胞漿顆粒從有到無5胞體直徑1220m，呈圓或橢圓形，胞核大，位于中央或偏位，核染色質(zhì)開始聚集。核仁可見或消失，胞漿量較多，呈淡藍，藍或深藍色。漿內(nèi)含大小，形態(tài)或多少不一的紫紅色非特異性天青胺藍顆粒。POX染色陽性。這是 BA原粒細胞 B早幼粒細胞 C中幼粒細胞 D幼淋細胞 E幼單細胞6原始紅細胞的特征是 AA核染色質(zhì)呈較粗粒狀，不太均勻，著色較深，在核膜及核仁周圍較濃，胞漿深藍色，濃稠，不均勻的油畫藍感，核周淡染。胞漿常有偽足，核仁13個。B核染色質(zhì)呈細致顆粒狀排列，均勻，胞漿淡藍色著色較均勻，淺淡，如水彩畫感，核仁25個。C核染色質(zhì)呈粗顆粒狀，排列緊密，分布不均勻，有明顯厚實感，核膜清楚，胞漿呈亮藍色，量少，僅環(huán)于核周，核仁12個。D核染色質(zhì)呈纖細網(wǎng)狀，有起伏不平感。薄而無厚實感，核膜不清楚，胞漿灰藍色似毛玻璃狀，邊緣輪廓不清，量較多，核仁1個。E核染色質(zhì)呈深紫褐色或濃紫紅色，粗大網(wǎng)狀，排列緊密，可見核仁23個，染淡藍色，且不清晰，胞漿量少，不均勻，染深藍色，核周淡染，邊緣不規(guī)則，常有泡狀突起。 二、名詞解釋1血微環(huán)境2造血祖細胞3CFU-S4干抽三、填空題1 人體造血器官最早起源于 中胚葉 。2 胚胎期造血可分為 中胚葉造血期 、 肝臟造血期 和 骨髓造血期 3 造血微環(huán)境包括 微血管系統(tǒng) 、 末梢神經(jīng) 、 網(wǎng)狀細胞 、 基質(zhì) 以及 基質(zhì)細胞分泌的細胞因子 。4參與造血的調(diào)控的因素包括 微環(huán)境 和 造血細胞生長因子 以及 白細胞介素 5血細胞的發(fā)育過程分為 造血干細胞階段 、 造血祖細胞階段 和 原始細胞及幼稚細胞階段 等三個大的階段。6血細胞分裂的主要形式為 有絲分裂 ，分裂象常見于 早幼 和 中幼 階段。7血細胞發(fā)育過程中形態(tài)演變的一般規(guī)律是：胞體 由大到小 ，胞漿 由少到多 ， 核漿比例 由大到小 ，核仁 有無到有 ，胞漿顏色 由藍變紅 。8骨髓增生程度一般分為 、 、 、 和 。9正常骨髓象一般符合：骨髓有核細胞 增生活躍 ，粒紅比例 25：1 有核細胞中，粒系占 5060% ，紅系占 20% ，淋巴系占 20% ，巨核系在1.53cm的片膜上，可見 735個 且以 成熟階段 為主。10干抽常見于 原發(fā)性和繼發(fā)性骨髓纖維化癥 、 腫瘤骨髓浸潤 、 多發(fā)性骨髓瘤 和 戈謝病 疾病。11.通過骨髓象檢查,能夠確診的疾病有_白血病_ 、尼曼匹克病 、 巨幼紅細胞性貧血 、 多發(fā)性骨髓瘤 、 戈謝病 。12過氧化物酶染色（POX）有助于鑒別急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病的白血病細胞，前者呈 陰性 反應，后者呈 陽性 反應。13蘇丹黑染色（SB）與過氧化物酶染色（POX）相比較。前者敏感性叫后者 強 ，而穩(wěn)定性和特異性較后者 弱 。14中性粒細胞堿性磷酸酶染色（NAP）正常人積分值為 1060分 中性類白反應時積分值可 明顯升高 ，而慢粒時則 降低為0分 ，再生障礙性貧血時積分值 升高 ，PNH時 降低 。 15酸性磷酸酶染色（ACP）有助于鑒別高雪細胞和尼曼-匹克細胞。前者呈 陽性 反應， 后者呈 陰性 反應。多毛細胞性白血病時呈 強陽性 反應，加L-酒石酸 不被 抑制。淋巴瘤和慢性淋巴細胞白血病時呈 陽性 反應，加L- 被 抑制。16氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-DCE），在 粒細胞 系統(tǒng)可呈陽性反應，故該酯酶又稱 粒細胞酯酶 。17醋酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-DAE），急性粒細胞性白血病，），白血病細胞呈 陽性 反應，加NaF 不被 抑制。急性單核細胞性白血病時，白血病細胞呈 陽性 反應，加NaF 被的 抑制。故該酯酶又稱 單核細胞酯酶 。18鐵染色后，細胞外鐵主要存在于 巨噬細胞的胞漿內(nèi) ，細胞內(nèi)鐵主要存在于 幼紅細胞的胞漿內(nèi) 。19早幼粒細胞與中性粒細胞的區(qū)別在于，前者胞漿內(nèi)的顆粒主要為 非特異性顆粒 ，后者胞漿顆粒以 特異性顆粒 為主。20特異性顆粒包括 中性顆粒 、嗜酸性顆粒和 嗜堿性顆粒 。 四、問答題1試述血細胞的發(fā)育模式？2簡述血細胞發(fā)育過程中的形態(tài)演變規(guī)律？3試述常用的五種細胞化學染色名稱及其主要的應用價值？4目前了解較清楚的血細胞激活素有哪些，各自的主要功能有那些？5為什么分析骨髓象必須常規(guī)分析血象，試舉例說明？6試述三種常見類型急性白血病原始細胞化學染色的不同點？第二章 紅細胞疾病檢驗一、選擇題1女性，20歲，頭昏，乏力半年，近2年來每次月經(jīng)期持續(xù)78天，有血塊。門診化驗紅細胞數(shù)3.01012/L，血紅蛋白65g/L，血清鐵蛋白10g/L，血清葉酸16ng/ml，維生素B12600g/ml。網(wǎng)織紅細胞0.015（1.5%），最可能的診斷是 CA營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血 B溶血性貧血 C缺鐵性貧血 D再生障礙性貧血 E海洋性貧血2男性，50歲，確診為缺鐵性貧血給予鐵劑治療。Hb上升達135g/L。為補充體內(nèi)應有的鐵貯存量，需繼續(xù)給予小劑量鐵劑。下列何項實驗室檢查最能反映體內(nèi)貯存鐵 CA血清鐵 B血清總鐵結(jié)合力 C血清鐵蛋白 D骨髓內(nèi)鐵粒幼細胞計數(shù) E紅細胞內(nèi)游離原卟啉測定3男性，50歲。5年前因胃癌行全胃切除術。近1年來漸感頭暈，乏力，活動后心慌、氣急來診?；灒杭t細胞數(shù)1.51012/L，血紅蛋白55g/L，白細胞數(shù)3.2109/L，血小板數(shù)65109/L，網(wǎng)織紅細胞0.001（0.10%），MCV129fl（129m3），MCH36pg，MCHC34%。最可能的診斷是 BA缺鐵性貧血 B巨幼細胞性貧血 C再生障礙性貧血D溶血性貧血 E. 骨髓病性貧血4體內(nèi)的鐵主要分布在下列哪一項中 AA血紅蛋白 B鐵蛋白及含鐵血黃素（貯存鐵） C. 肌紅蛋白 D. 運鐵蛋白 E. 其他組織中鐵（各種酶）5缺鐵性貧血的細胞形態(tài)學表現(xiàn)為 BA小細胞正常色素性貧血 B小細胞低色素性貧血 C正常細胞正色素性貧血 D大細胞低色素性貧血 E大細胞性貧血6體內(nèi)缺鐵時，最早表現(xiàn)為 CA血清鐵降低 B血清總鐵結(jié)合力增高 C. 貯存鐵減少 D. 平均紅細胞體積變小 E. 平均紅細胞血紅蛋白含量減低7女性，30歲，妊娠32周，平時有偏食習慣。近因頭昏乏力就診，化驗：RBC1.61012/L，Hb62g/L，MCV130fl（130m3），中性粒細胞有分葉過多現(xiàn)象，疑為巨幼細胞性貧血。下列何項最有診斷意義 EARBC數(shù)減少比Hb下降明顯 BMCV，MCH增高C周圍血全血細胞減少伴中性粒細胞分葉過多D. 胃酸分泌量減少 E. 骨髓幼紅細胞巨幼樣變8診斷溫抗體型溶血性貧血的最重要的實驗室檢查是 BAHam試驗 BCoombs試驗 CDonath-Landsteiner試驗D免疫球蛋白測定 E血紅蛋白電泳9下列哪項實驗室檢查有利于血管內(nèi)溶血的診斷 CA外周血網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高 B血液間接膽紅素增高C血液中游離血紅蛋白增高 D尿中尿膽原增高 E骨髓有核細胞增生活躍10下列哪項符合血管外溶血的實驗室指標 CA血漿中出現(xiàn)高鐵血紅素 B血漿血紅素結(jié)合蛋白下降C尿中含鐵血黃素試驗陰性 D尿中出現(xiàn)游離血紅蛋白 E血漿游離血紅蛋白增高11溶血性貧血在溶血發(fā)作期，外周血網(wǎng)織紅細胞計數(shù)一般是 EA0.5% B1.5% C2% D24% E5%12缺鐵性貧血與慢性感染性貧血鑒別要點是 DA血清鐵測定 B小細胞低色素性貧血 C紅細胞內(nèi)游離原卟琳測定D骨髓細胞外鐵 E骨髓紅細胞內(nèi)鐵13缺鐵性貧血與鐵粒紅細胞性貧血鑒別主要選擇下列哪項檢查 C A血清鐵飽和度 B MCV、MCH、MCHC測定 C骨髓鐵染色D. 紅細胞內(nèi)游離原卟琳測定 E. 血清總鐵結(jié)合力二、名詞解釋1環(huán)鐵粒紅細胞2原位溶血3溶血性貧血4PNH5再生障礙性貧血6缺鐵性貧血三、填空題1紅細胞膜骨架系統(tǒng)包括 收縮蛋白 、 肌動蛋白 、 錨蛋白 和 區(qū)帶 等蛋白質(zhì)。2鐵在人體內(nèi)以 鐵蛋白 及 含鐵血黃素 的形式貯存。3顯示溶血的檢驗主要有 、 、 、 、 。4紅細胞膜缺陷的檢驗包括 、 、 和 。5紅細胞酶缺陷主要有 G6PD 酶和 丙酮酸激酶 以及 嘧啶5核苷酸酶 等的缺陷。6在Coombs試驗中，若抗人球蛋白試劑的稀釋度不當，過濃易引起“前帶現(xiàn)象”即 低稀釋度不出現(xiàn)凝集 。7冷凝集素綜合征患者血清中存在 冷凝集素 。在低溫（04）時使 自身紅細胞 、 O型紅細胞 或 受檢者同型紅細胞 發(fā)生凝集，當溫度上升（37）后凝集現(xiàn)象消失。8對于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的檢驗， 蔗糖溶血 試驗為簡易重要的篩選試劑，而只有 酸化血清溶血 試驗陽性，其診斷不能成立。9最能反映體內(nèi)貯存鐵的實驗室檢查是 血清鐵蛋白 測定。10在血色病早期，貯存鐵增加不顯著，但血清鐵已增加，此時診斷的可靠指標是 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度大于70% 。11臨床早期發(fā)現(xiàn)再障的重要線索是 外周血紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板都低于正常 。12骨髓病性貧血最突出的特點，是外周血象中出現(xiàn) 中晚幼紅細胞 和 中晚幼粒細胞 甚至 巨核細胞裸核 。13在診斷貧血的過程中，必須遵循 確定有無貧血 、 貧血的嚴重程度 和 確定貧血的類型和原因 。14最為常用的確定有無貧血的指標為 Hb 和 Hct 。15成人貧血的診斷標準是：男性Hb 小于120g/L ，Hct 125g/L ；女性Hb 小于41g/L或110g/L ，孕婦Hb 小于100g/L或105g/L Hct 小于37% 。16成人貧血嚴重程度以Hb（g/L）表示：極重度 小于30 ，重度 3060 ，中度6090 ，輕度 90120 。17小細胞低色素性貧血時MCV 小于80fl ，MCH 小于26pg ，MCHC 小于31% 常見于 缺鐵性貧血、慢性失血；大細胞性貧血時MCV 大于94fl ，MCH 大于32pg ，MCHC 3236% 常見于 和 VitB12、葉酸 缺乏。18根據(jù)紅細胞破壞場所的不同，可將溶血性貧血分為 血管內(nèi)溶血 和 血管外溶血 。19溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的一個重要的診斷方法是 抗人球蛋白 試驗。它包括 直接 法和 間接 法。 直接 法具有半定量測定價值，可作為病情程度變化和隨訪的指標。根據(jù)檢測結(jié)果可將該型貧血分為 抗IgG及抗C3 型、 型和 抗IgG、抗C3 型。20通常所說的“蠶豆病”主要是由于 葡萄糖6磷酸脫氫酶 的缺陷引起的。21血紅蛋白病是由于生成血紅蛋白的 珠蛋白肽鏈（、） 的結(jié)構(gòu)或合成速率改變，從而引起功能異常。22陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性 血細胞膜 缺陷性疾病。病變來源于 的突變。主要受累的是 造血干細胞 。該病的典型癥狀是 清晨發(fā)現(xiàn)醬油色尿 。23根據(jù)病理生理和臨床缺鐵，可將缺鐵性貧血分為 、 和 三個階段。24缺鐵性貧血時，血清鐵 ，總鐵結(jié)合力 ，血清鐵蛋白 ，骨髓檢查細胞外鐵 。25發(fā)生巨幼細胞性貧血，往往是由于體內(nèi)缺乏 或 。該病患者血象呈 ，骨髓象主要表現(xiàn)為 三系細胞巨幼樣變 改變。四、問答題1試述再障的骨髓病理學特點？2簡述正常人體內(nèi)鐵總量中各種形式鐵的含量，并描述發(fā)生缺鐵時各自的變化順序？3請列表說明血管內(nèi)溶血和血管外溶血的不同點？4試述紅細胞膜骨架結(jié)構(gòu)？5引起缺鐵的常見原因有那些，成人缺鐵性貧血最常見的原因是什么？6試述缺鐵性貧血各階段實驗室檢查有何差異？7根據(jù)MCV、MCH、MCHC可將貧血分為哪幾類，各類劃分標準如何，并舉例說明？8再生障礙性貧血的診斷標準是什么？9再障與PNH有何共同點，兩者如何鑒別？10珠蛋白合成異常對紅細胞有何影響？第三章 白細胞疾病檢驗一、選擇題1急性粒細胞白血?。∕1型）時存在下列哪項 BAph1染色體陽性 B粒系細胞可見白血病裂孔現(xiàn)象C是白血病中并發(fā)DIC最常見的類型 D中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高E過氧化物酶染色陰性2女性，18歲，發(fā)熱咽痛，鼻粘膜出血10天，淺表淋巴結(jié)和肝脾腫大胸骨壓痛（+），右下肢皮膚可見33cm大小腫塊，質(zhì)硬，Hb86g/L，WBC2109/L，BPC20109/L，骨髓檢查：增生極度活躍，原始細胞80%，部分原始細胞漿中可見Auer小體，原始細胞過氧化物酶染色弱陽性，PAS染色胞漿淡紅色，胞漿邊緣有細小的陽性顆粒，-醋酸萘酚非特異性酯酶染色陽性，能被氟化鈉抑制，應診斷為 CA急性粒細胞白血病 B急性早幼粒細胞白血病 C急性單核細胞白血病D急性紅白血病 E急淋3男性，40歲，因發(fā)熱就診，查血Hb90 g/L，WBC25109/L，白細胞分類：中性中幼粒10%，中性晚幼粒10%，中性桿狀核30%，中性分葉核30%，嗜堿性分葉核2%，淋巴細胞10%，單核細胞3%，BPC95109/L，AKP積分為0分，該病例最可能診斷是 DA嚴重細菌感染 B嚴重病毒感染 C類白血病反應 D慢粒 E急性白血病4男性，70歲，低熱，乏力，消瘦半年，兩側(cè)頸部可觸及數(shù)個蠶豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)中，脾肋下3cm，Hb130g/L，WBC98109/L，分類：中性12%，淋巴88%，BPC11.2109/L，血尿酸7mg/dl，骨髓象：增生明顯活躍，幼淋2%，淋巴80%，應診為 EA急粒 B急淋 C急單 D慢粒 E慢淋5霍奇金病患者，體檢：T38.5，左側(cè)頸部及右側(cè)腋下淋巴結(jié)腫大，兩側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，肝脾肋下未及，胸部X線檢查無異常發(fā)現(xiàn)，該病例臨床分期屬于 DAII期A BII期B CIII期A DIII期B EIV期B6男性，17歲，發(fā)熱，皮膚瘀點牙齦出血10天就診，化驗：Hb70g/L，WBC2.2109/L，BPC31109/L，分類N0.7（70%），L25%，M5%。骨髓涂片增生明顯活躍，原始細胞32%，早幼粒細胞18%，最可能的診斷是 DAMDS B急性再障 C急性白血性白血病 D急性非白血性白血病 E類白血病反應7男性，22歲，頭昏乏力，鼻粘膜及牙齦出血1周來診?；?；Hb85g/L，WBC42109/L，BPC23109/L，外周血片中有成熟細胞，骨髓涂片增生極度活躍。原始細胞50%，早幼粒細胞21%，POX強陽性，NAP（），NSE部分呈陽性反應，不被NaF抑制，確診為急性非淋巴細胞白血病，F(xiàn)AB分型是 BAM1 BM2 CM3 DM4 EM5二、名詞解釋1急性淋巴細胞性白血病2柴捆細胞3費城（ph1）染色體4MDS5ALIP6惡性淋巴瘤7M蛋白8類白血病反應9籃細胞10Auer小體11白血病裂孔現(xiàn)象12傳染性單核細胞增多癥三、填空題1在FAB形態(tài)學分類中，ALL（L1）型特征是以 小 細胞為主，染色質(zhì)較 粗 。ALL（L3）型以 細胞為主，胞漿 大空泡明顯 ，呈蜂窩狀。2FAB形態(tài)學分類中，ANLL（M2b）是以 異常中性中幼粒細胞 增生為主，常大于30% （NEC），該類細胞形態(tài)特點為核染色質(zhì) 疏松細致 ，核仁 明顯 ，胞漿量 多 ，顆粒為 特異性顆粒 。3急性白血病主要的臨床癥狀為 出血 、 感染 、 貧血 和 各組織浸潤 的表現(xiàn)。而在ANLL（M3）型則以 出血 為其多見且嚴重的臨床表現(xiàn)。4ANLL（M3）型出血的機制除血小板減少和功能異常外主要是本病易并發(fā) 彌散性血管內(nèi)凝血 其發(fā)生機制主要于異常的早幼粒細胞中的 嗜苯胺藍顆粒 有關。5ANLL（M3）型白血病最特異的基因標志是 染色體易位t（15；17）形成的PML/RARA融合基因 對其有獨特療效的藥物是 全反式維甲酸 。6慢性粒細胞性白血病最突出的體征是 脾臟腫大 ，在細胞遺傳學上有恒定的，特征性的 Ph1 染色體及其分子標志 BCR/ABL 融合基因。7慢性患者的骨髓象中，有核細胞增生 極度活躍 ，顯著增生的粒細胞中，以中性中幼粒，晚幼粒和桿狀核粒 細胞居多，此外 嗜堿和嗜酸性 也可增多。8慢性淋巴細胞性白血病患者骨髓中主要以 成熟淋巴細胞 增生為主，占 40% 以上。外周血中，該類細胞往往大于或等于 60% 。9引起外周血三系減少的血液病，常見的有 再障 、 MDS 、 PNH 和 惡組 、 低增生性白血病 等。10原發(fā)性MDS可分為5型，它們是難治性貧血 、 環(huán)鐵粒幼細胞難治性貧血 、 原始細胞過多難治性貧血 、 轉(zhuǎn)化中的原始細胞過多難治性貧血 和 慢性粒單核細胞白血病 。11對MDS患者進行骨髓活組織檢查，?？砂l(fā)現(xiàn)骨髓造血組織過度增生，主要表現(xiàn)為 不成熟粒 細胞增多，并有 未成熟前體細胞異常定位 現(xiàn)象。12霍奇金病的首發(fā)癥狀往往是 進行性和無痛性淋巴結(jié)腫大 ，按病理組織學可將其分為 結(jié)節(jié)硬化型 、 淋巴細胞為主型 、 混合細胞型 和 淋巴細胞消減型 四種。13多發(fā)性骨髓瘤是骨髓內(nèi) 單漿細胞株異常增生 異常增生的一種惡性腫瘤。該病患者血清和尿中往往出現(xiàn) M蛋白（M成分或副蛋白） 。14多發(fā)性骨髓瘤患者經(jīng)血清和尿中免疫電泳，可將M成分分為 型、 型、 型、 型、 不分泌 型、 輕鏈 型和 雙克隆或多克隆免疫球蛋白 型七種類型。15.巨球蛋白血癥是 B淋巴細胞 、 淋巴樣漿細胞 與 漿細胞 惡性增生，分泌大量 單克隆巨球蛋白 并廣泛浸潤骨髓和髓外臟器的一種病癥。16常見的骨髓增生性疾病有 真性紅細胞增多癥 、 骨髓纖維化 、 慢性粒細胞性白血病 、 原發(fā)性血小板增多癥 等。17骨髓纖維化患者的血象中常可出現(xiàn) 幼稚紅細胞 和 幼稚粒細胞 ，并有不同程度的骨髓纖維化及髓外造血等確診該病的主要方法是進行 骨髓活檢 。18惡性組織細胞病最重要的特征是在骨髓涂片中找到 形態(tài)異常組織細胞 ，該類細胞?？煞譃?種，分別是 異常組織細胞 、 多核巨細胞 、 淋巴樣組織細胞 、 單核樣組織細胞 和 吞噬性組織細胞 等。其中 異常組織細胞 和 多核巨細胞 的發(fā)現(xiàn)對診斷有價值。19白細胞減少癥是指外周血白細胞計數(shù) 持續(xù)低于4.0109/L 。大多數(shù)情況下是由于 中性粒細胞 減少所引起的。20類白血病反應按細胞類型可分為 重型粒細胞 型、 淋巴細胞 型、 單核細胞 型和 嗜酸性粒細胞型 型等。21傳染性單核細胞增多癥是由 EB病毒 所引起的一種急性或亞急性 淋巴細胞 良性增生的疾病。主要癥狀為 咽痛 、 后頸淋巴結(jié)腫大 、 發(fā)熱 等。22傳染性單核細胞增多癥是的異型淋巴細胞可分為三型，即 泡沫型或漿細胞型 、 不規(guī)則型或單核細胞樣型 、 幼稚型或幼淋巴細胞樣型 等。23傳單患者血清中存在 嗜異性抗體 ，嗜異性凝集素陽性反映常在起病后 第12周 出現(xiàn)， 第23周 凝集素滴定度最高，一般能在體內(nèi)保持 36個月 或更長時間。該癥患者本試驗滴定度可等于或高于 1：224 。24戈謝病是由于缺乏或減少 葡萄糖腦苷酯酶 ，尼曼-匹克病是由于缺乏 神經(jīng)鞘磷脂酶 。四、問答題1如何鑒別慢粒與骨髓纖維化？2具備那些條件可考慮為慢粒加速期？3原發(fā)性MDS可分為哪幾型，各型的診斷標準又如何？4請分別描述病態(tài)造血時，粒、紅、巨三系有何變化？5惡性淋巴瘤的分期標準如何？6多發(fā)性骨髓瘤時的瘤細胞可分為哪幾型，分別有何特征？7試述FAB分類三種急淋的細胞學特征？8何謂類白血病反應，按細胞類型可分為哪幾型，其中最常見的是哪一型？9如何鑒別類白反映和白血病，引起類白反應的常見原因有哪些？10何謂傳染性單核細胞增多癥，主要臨床癥狀有哪些，此病中常見的異型淋巴細胞可分為哪幾型？第四章 止血與血栓檢驗一、選擇題1女性，32歲，2年來下肢反復出現(xiàn)瘀點，間有鼻出血及牙齦出血來門診檢查。體檢：下肢散在紫癜和瘀斑，肝脾不腫大 ，化驗：Hb110g/L，WBC5.1109/L，BPC35109/L，骨髓涂片巨核細胞296個/全片，其中顆粒型占90%，血小板減少發(fā)生機制是 DA血小板生成減少 B. 血小板消耗過多 C. 血小板釋放減少D.血小板破壞過多 E血小板分布異常2女性，20歲，反復出現(xiàn)下肢紫癜伴月經(jīng)量增多1年，下列何項對原發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷最有價值 CA多次血小板計數(shù)低于100109/L B. 脾不腫大 C骨髓巨核細胞數(shù)正?；蛟龆喟槌墒煺系KD血小板相關抗體陽性 E激素治療有效3女性，28歲，反復下肢皮膚出血點2年，間有鼻出血及牙齦出血，化驗：BPC52109/L，擬診為ITP，下列何項對ITP有確診價值 EA. 多次血小板計數(shù)低于100109/L B. 出血時間延長，血塊退縮不良C. 骨髓巨核細胞數(shù)增多 D. 血小板相關抗體陽性E放射性核素測定血小板壽命縮短4血漿凝血活酶的組成是 CAX、V、Ca2+、PF3 BVII、III、X、V、Ca2+、PF3CXa、Va、Ca2+、PF3 DXII、XI、XIII、IX、VIII、X、V、Ca2+、PF3EVIIa、IIIa、Xa、Va、Ca2+、PF35凝血過程中起加速（催化）作用的因子是 EA鈣離子 B組織凝血活酶 C因子X D接觸因子 E凝血酶6血友病甲型、乙型，分別缺乏以下凝血因子 DAIV、VIII BIII、V CVIII、XI DVIII、IX EXI、IX7凝血功能障礙所致出血的實驗室篩選試驗，其主要陽性結(jié)果可以是 EA. 血小板減少，出血時間延長，束臂試驗（+）B. 血小板減少，凝血時間延長，血塊退縮時間延長C. 血小板減少，束臂試驗（+），凝血酶原時間延長D. 血小板減少，束臂試驗（+），凝血時間延長E 凝血時間、凝血酶原時間、凝血酶時間及白陶土部分凝血活酶時間延長8血漿凝血酶原時間明顯延長時缺乏的凝血因子最可能是 CA.I、II、V、VII、VIII B.I、II、V、VII、IXC.I、II、V、VII、X D.I、II、V、VII、XII E.I、I