(優(yōu)質(zhì)課件)內(nèi)科學(xué)(肝硬化)

肝硬化 學(xué)習(xí)要求 掌握我國形成肝硬化的常見病因 腹水的形成原理 掌握肝硬化的臨床表現(xiàn) 包括哪幾點 診斷 特異性的輔助檢查 治療熟悉肝硬化的發(fā)病機(jī)理了解肝硬化的病因 肝臟的生理 分泌膽汁參與糖 脂肪 蛋白質(zhì)的代謝維生素 激素的代謝解毒功能制造凝血因子 定義 肝硬化是以彌漫性肝纖維化 再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為特點的慢性肝病 其病理學(xué)特征為彌漫性肝纖維化和再生結(jié)節(jié)形成 有肝細(xì)胞功能受損和門脈高壓兩方面表現(xiàn)晚期常出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥以男性多見 男 女約為3 6 8 1常在40歲左右發(fā)病 35 48歲 病因 血管性淤膽性中毒性免疫性代謝性 病因 循環(huán)障礙 慢性心衰 縮窄性心包炎 布加綜合征 肝淤血缺氧 肝細(xì)胞壞死 纖維化 淤血性肝硬化 肝動脈血栓形成 栓塞 腫瘤 病因 淤膽性肝損傷淤膽型肝炎 藥物 妊娠所致的慢性膽汁淤積 慢性膽管炎 膽管纖維化膽酸 膽紅素膽汁性肝硬化 膽汁瘀滯 病因 中毒性肝損傷長期酗酒 接觸有害物質(zhì) 砷 磷 服用某些藥物 四環(huán)素 甲基多巴 中毒性肝炎肝硬化 攝入乙醇80g d 10年以上 西方國家主要病因 病因 免疫性肝損傷最常見的病因慢性病毒性肝炎 乙型 丙型 丁型 自身免疫性肝炎 76 7 20 30 病因 代謝性肝損傷先天性酶缺陷 營養(yǎng)不良 營養(yǎng)過剩物質(zhì)沉積于肝臟肝細(xì)胞變性 壞死 纖維結(jié)締組織增生肝硬化 肝硬化組織學(xué)特點 肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞 假小葉形成 由幾個不完整的肝小葉構(gòu)成 內(nèi)含0 3支中央靜脈再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)構(gòu)成 細(xì)胞排列極不規(guī)則肝細(xì)胞變性 壞死和再生 肝纖維化及假小葉形成的過程 肝小葉 假小葉 發(fā)病機(jī)理 肝細(xì)胞變性壞死 再生結(jié)節(jié)形成纖維結(jié)締組織增生 假小葉形成 再生結(jié)節(jié)擠壓血管床縮小 閉塞 扭曲門靜脈肝靜脈肝動脈 門脈高壓形成 發(fā)病機(jī)理 假小葉形成 小支關(guān)系失常交通吻合支形成 臨床表現(xiàn) 代償期 癥狀輕 缺乏特異性 失代償期 癥狀顯著肝功能減退癥狀門靜脈高壓癥狀 兩期分界不清 病程 起病緩慢 可隱伏數(shù)年或數(shù)十年 肝 脾輕度腫大 表面光滑 偏硬 無或有壓痛 肝功能基本正常 乏力 納差 惡心腹脹 腹瀉 上腹隱痛 臨床表現(xiàn) 代償期 癥狀 不典型 體征 實驗室檢查 臨床表現(xiàn) 失代償期 肝功能減退的臨床表現(xiàn) 1 全身癥狀2 消化道癥狀3 出血傾向與貧血4 內(nèi)分泌失調(diào) 臨床表現(xiàn) 失代償期 全身癥狀 肝功能減退的臨床表現(xiàn) 消化道癥狀 消瘦 乏力 肝病面容 黃疸 納差 干枯 黝黯無關(guān) 臨床癥狀 胃腸淤血粘膜水腫大量腹水胃腸脹氣消化吸收障礙腸道菌群失調(diào) 食欲減退食后上腹飽脹惡心 嘔吐進(jìn)食油膩食物出現(xiàn)腹瀉 臨床表現(xiàn) 進(jìn)食少ATP生成不足糖 蛋白質(zhì) 脂肪代謝障礙 疲倦 乏力精神不振 肝臟滅活能力代謝產(chǎn)物不完全降解 成為致熱源壞死物質(zhì)吸收 低熱 臨床表現(xiàn) 水溶性 脂溶性維生素攝入 吸收 儲存減少 口角炎 臨床表現(xiàn) 失代償期 貧血 出血傾向 肝功能減退的臨床表現(xiàn) 鼻出血 牙齦出血 皮膚紫癜 胃腸道紫癜 肝合成凝血因子減少 血小板的質(zhì) 量異常 失血 脾亢 原料缺乏等 臨床表現(xiàn) 失代償期 內(nèi)分泌紊亂 肝功能減退的臨床表現(xiàn) 蜘蛛痣 肝掌 皮膚色素沉著 男性乳房發(fā)育 腎上腺皮質(zhì)功能受累 雌激素水平升高 臨床表現(xiàn) 失代償期 門脈高壓癥 脾大 晚期可出現(xiàn)脾亢WBC PLt 紅細(xì)胞計數(shù) 側(cè)枝循環(huán)的建立與開放 腹水 食管胃底靜脈曲張 腹壁靜脈曲張 臍V 痔靜脈曲張 特征性 腹壁靜脈曲張 形似海蛇頭 臍周V突起呈水母狀 臨床表現(xiàn) 失代償期 門脈高壓癥 腹水 門靜脈壓力增高 低蛋白血癥 淋巴液生成過多 繼發(fā)性醛固酮增多 抗利尿激素分泌增多 腹水 門脈系淤血 壓力升高胃腸淤血水腫腸系毛細(xì)血管壓力 通透性肝細(xì)胞合成蛋白低蛋白血癥膠體滲透壓肝滅活激素功能醛固酮 抗利尿激素水鈉潴留肝竇淤血肝淋巴液生成增多 超出胸導(dǎo)管的引流能力 臨床表現(xiàn) 失代償期 門脈高壓癥 腹水 是肝硬化最突出的表現(xiàn) 腹水 臍疝形成 B us 液性暗區(qū) 臨床表現(xiàn) 失代償期 肝觸診 肝堅硬 結(jié)節(jié)感 無壓痛 臨床表現(xiàn) 失代償期 并發(fā)癥 上消化道出血 最常見的并發(fā)癥常突然發(fā)生 表現(xiàn) 嘔血 黑便 可致失血性休克 肝性腦病 死亡率高 原因 食管胃底靜脈曲張破裂 急性胃粘膜病變 PepticUlcer 消化道出血原因 糜爛性胃炎 食管靜脈曲張 球部潰瘍 并發(fā)癥 肝性腦病 HepaticEncephalopathy 為最嚴(yán)重的并發(fā)癥 最常見的死亡原因腸含氮物在肝內(nèi)滅活氨中毒腦神經(jīng)精神綜合征 感染 感染途徑 呼吸道 膽道 腸道 泌尿道自發(fā)性腹膜炎 發(fā)熱 腹痛 腹脹 腹水持續(xù)不減 并發(fā)癥 肝腎綜合癥 功能性腎衰 特征 自發(fā)性少尿 無尿 低尿鈉 氮質(zhì)血癥 稀釋性低鈉血癥 肝肺綜合征 血管活性物質(zhì)增加 嚴(yán)重肝病 肺血管擴(kuò)張 低氧血癥 呼吸困難 三聯(lián)征 低氧血癥 并發(fā)癥 原發(fā)性肝癌 電解質(zhì) 酸堿平衡紊亂低鈉 攝入不足 利尿 放腹水 低鉀 低氯 代堿 攝入不足 嘔吐 腹瀉 利尿可誘發(fā)肝性腦病 肝臟進(jìn)行性增大持續(xù)性壓痛 血性腹水 原因不明的發(fā)熱 并發(fā)癥 杵狀指 缺氧發(fā)紺 總結(jié) Summary 肝功能失代償?shù)呐R床表現(xiàn)門脈高壓的癥狀及體征肝硬化的并發(fā)癥 實驗室檢查 其他檢查 B超 可顯示肝脾大小 形態(tài) 腹水暗區(qū)X Ray 蟲蝕樣 蚯蚓狀充盈缺損食道靜脈曲張CT 顯示左右肝比例 肝脾表面狀況 腹水內(nèi)鏡 直接窺見靜脈曲張的部位 范圍 程度 有無糜爛 出血等 對判斷出血部位 病因有重要意義 并可行內(nèi)鏡下治療 肝穿刺 活組織送檢 可以明確診斷腹腔鏡 可觀察硬化的肝臟的大體形態(tài) X線蟲蝕樣改變 X線檢查 CT檢查 食管靜脈曲張 內(nèi)鏡檢查 腹腔鏡檢查 診斷 根據(jù) 包括 1 乙肝 酗酒等病史 2 肝功能減退 門脈壓升高表現(xiàn) 3 肝質(zhì)地堅硬 結(jié)節(jié)感 4 病檢 假小葉形成5 肝功能檢查陽性 病因診斷 病理診斷 如 乙型病毒性肝炎后肝硬化 失代償期 病理生理診斷 并發(fā)癥診斷 肝性腦病 上消化道出血 鑒別診斷 淀粉樣變性 2 腹水的鑒別 肝硬化 結(jié)核性腹膜炎 縮窄性心包炎 卵巢囊腫 病史體征B超腹水 肝病史蜘蛛痣肝掌 脾大移動性濁音 肝縮小 脾大門靜脈增寬 腹水漏出液 結(jié)核病史腹部揉面感腹膜增厚 粘連腹水 少 滲出液 心臟病史頸靜脈怒張心率奇脈 脈壓差心包增厚鈣化心包積液漏出液 婦科病病史鼓音區(qū)在腹部兩側(cè)巨大囊腫囊腫液 1 肝腫大的鑒別 慢性肝炎 肝癌 肝包蟲病 華氏睪吸蟲病 慢粒 鑒別診斷 3 并發(fā)癥的鑒別 上消化道出血 與Pepticulcer 急性胃粘膜病變 胃癌鑒別肝性腦病 與低血糖 糖尿病酮癥酸中毒 尿毒癥 中毒 腦血管意外鑒別肝腎綜合癥 與慢性腎炎 慢性腎盂腎炎 急性腎衰鑒別 治療 代償期 針對病因 加強(qiáng)一般治療 原則及目的 緩解病情 延長代償期 失代償期 對癥治療 改善肝功能 搶救并發(fā)癥 1 休息2 飲食 高維生素 高熱量 高蛋白 低鹽 肝性腦病先兆者 限制或禁食動物蛋白 給予少量植物蛋白 如豆制品 避免粗糙食物 禁用損肝藥物3 支持療法電解質(zhì) 補(bǔ)充營養(yǎng)4 藥物療法 維生素 護(hù)肝 多酶片 干擾素 抗纖維化 治療 一般治療 治療 腹水的治療 鈉鹽 氯化鈉1 2g 2g 日 水 1 限制水 鈉的攝入 1000ml 日 顯著低鈉血癥 500ml 日 2 利尿劑 安體舒通 速尿 100mg d 40mg d 最大劑量 400mg d 160mg d 原則 聯(lián)合使用去鉀和保鉀利尿藥 小劑量開始 速度宜緩 防止低鉀 治療 腹水的治療 3 放腹水 輸注白蛋白 適應(yīng)癥 大量腹水 需放液減壓 并發(fā)自發(fā)性腹膜炎 放液量 4000 6000ml 次 次 d或 次 周 同時輸注白蛋白40g 次 4 提高血漿滲透壓 定期 小量 多次輸注鮮血 白蛋白等5 腹水濃縮回輸 6 1 腹腔 頸靜脈引流單向閥門硅管埋于皮下 上腔靜脈 治療 腹水的治療 禁忌 感染性或癌性腹水 2 胸導(dǎo)管頸內(nèi)靜脈吻合術(shù)減少肝淋巴液的漏出 能有效降低門靜脈壓力 適用于食道靜脈曲張破裂大出 血 難治性腹水 但易誘發(fā)肝性腦病 治療 門脈高壓的手術(shù)治療 目的 降低門脈壓力 消除脾功能亢進(jìn) 方法 分流術(shù) 斷流術(shù) 脾切除術(shù) 禁忌癥 黃疸 腹水 肝損嚴(yán)重 有并發(fā)癥 治療 肝移植術(shù)治療 終末期肝病唯一有效的治療方法治療條件要求較高費用昂貴排異反應(yīng)乙肝病毒再感染問題 1 上消化道出血 治療 并發(fā)癥的治療 1 護(hù)理及監(jiān)測 禁食 減少躁動 加強(qiáng)護(hù)理 2 補(bǔ)充血容量 糾正休克 3 止血措施 a 藥物止血 垂體后葉素 生長抑素 凝血酶 奧美拉唑 b 氣囊壓迫止血 c 內(nèi)鏡治療 硬化劑注射 靜脈套扎術(shù) 噴灑或注射藥物止血 自發(fā)性腹膜炎 治療 并發(fā)癥的治療 抗生素使用原則 早期 足量 聯(lián)合用藥 革陰桿菌 革陽球菌 用藥不得 周 肝性腦病 治療原則 消除誘因 減少毒物生