科片查房—再障

再生障礙性貧血,下沙十一病區(qū) 程秋琴,內(nèi)容,定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)治療護(hù)理,定義,再生障礙性貧血（再障AA） 多種原因引起的造血干細(xì)胞數(shù)量減少和（或）功能異常而引起全血細(xì)胞減少,臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀的一組綜合癥。,病因,原發(fā)性再障：無明確病因，50%以上繼發(fā)性再障：化學(xué)因素：各類引起骨髓抑制的藥物物理因素：X、射線。生物因素：密切的是病毒感染，肝炎病毒最常見,發(fā)病機(jī)制,造血干細(xì)胞受損(種子學(xué)說)造血微環(huán)境受損(土壤學(xué)說)免疫反應(yīng)異常學(xué)說(蟲子學(xué)說）遺傳傾向,臨床表現(xiàn),貧血出血感染肝、脾、淋巴結(jié)一般無腫大,貧 血 分 級 標(biāo) 準(zhǔn),分型,急性再障（又稱重型再障-型）慢性再障（病情惡化時稱重型再障-型）,急、慢性再障的鑒別,起病 急 慢出血 嚴(yán)重，常有內(nèi)臟出血， 皮膚黏膜多見感染 嚴(yán)重，常有混合感染， 輕，以呼吸道為主血象 中性粒細(xì)胞計數(shù)0.5 血小板 20 網(wǎng)織紅絕對值 15骨髓象 多部位增生減低 增生減低或活躍 常有增生灶預(yù)后 不良，多于1年內(nèi)死亡 較好,治療,1、去除病因2、支持和對癥治療3、雄激素4、免疫抑制劑5、臍血輸注6、骨髓移植,新診斷的再障患者，若是重型再障，標(biāo)準(zhǔn)療法是有HLA相合的同胞供體行同種異體骨髓移植，或聯(lián)合抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋（ATG）和環(huán)孢菌素（CsA）的免疫抑制治療（IST）,重型再障治療,IST治療適用于,輸血依賴的輕型再障患者非輸血依賴的輕型再障患者，粒缺有感染風(fēng)險重型再障,IST使用方法,ATG是強(qiáng)效免疫抑制劑，有抗血小板活性，再障患者應(yīng)用ATG需要密切監(jiān)測，積極預(yù)防和治療發(fā)熱和感染，保證足夠的血小板計數(shù)，一般在20109/L以上。目前國內(nèi)市場用于再障治療的ATG主要有：豬ATG，劑量在20-30mg/kg/d；兔ATG（即復(fù)寧，健贊），劑量在2.5-3.5mg/kg/d。,ATG需應(yīng)用5天，每天通過靜脈輸注12-18個小時。（深靜脈）先將豬ATG 25mg加到100ml 生理鹽水中靜脈滴注1小時行靜脈試驗，觀察是否有嚴(yán)重全身反應(yīng)或是過敏反應(yīng)，發(fā)生者則ATG不能輸注。仙特明口服，地塞米松靜推，琥珀氫考經(jīng)另一靜脈通道與ATG同步輸注,副作用,類過敏反應(yīng) 主要表現(xiàn)為ATG/ALG輸注過程中出現(xiàn)的發(fā)熱，多樣性皮疹，關(guān)節(jié)和肌肉酸痛等。血清病反應(yīng) 多發(fā)生在ATGALG治療后7-14天，個別患者的血清病反應(yīng)可反反復(fù)復(fù)，持續(xù)一月。發(fā)生率約為30。主要表現(xiàn)為高熱，皮疹、關(guān)節(jié)酸痛和蛋白尿等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)喉頭水腫。感染和出血加重 激素，抗生素效果差晚期可繼發(fā)其它克隆性疾病如AML，MDS和PNH等。國外報道發(fā)生率約為10，但在我們觀察的病人中其發(fā)生率低于5。少數(shù)情況下可引起肝腎功能損害。,用藥過程中的觀察及護(hù)理,采取保護(hù)性隔離措施：住層流床，最好住層流室，每日房間內(nèi)空氣消毒2次，每次30min心電監(jiān)護(hù) ，備好搶救器械和搶救藥物嚴(yán)格做好口腔，皮膚，肛周，會陰護(hù)理，無菌飲食監(jiān)測血常規(guī)心理護(hù)理,ATG療效,單用有效率約50中位起效時間為120天1年存活率601030復(fù)發(fā)，再次使用50%仍有效部分患者第二療程治療方有反應(yīng)兩療程ATG治療無反應(yīng)，不應(yīng)使用第三療程與CAS等合用可進(jìn)一步提高療效，但對生存無影響,療效標(biāo)準(zhǔn),基本治愈：貧血和出血癥狀消失，Hb達(dá)120g/L （男），100g/L (女），WBC4109/L， PLT80109/L，一年以上未復(fù)發(fā)。緩解：貧血和出血癥狀消失，Hb達(dá)120g/L（男）， 100g/L（女），WBC3.5109/L，PLT有一定程度增加，隨訪3個月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步。明顯進(jìn)步：貧血和出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血，Hb較治療前一 個月內(nèi)常見值增長30g/L以上，并維持3個月。（判斷以上三項療效標(biāo)準(zhǔn)者，均應(yīng)3個月內(nèi)不輸血）。無效：經(jīng)充分治療后，癥狀、血象未達(dá)明顯進(jìn)步。,基礎(chǔ)護(hù)理,1.環(huán)境:保持病室清潔，空氣新鮮，定期消毒。2.休息:據(jù)病情制定活動計劃，必要時臥床休息， 但要防止碰、撞、跌跤。3.飲食:高蛋白、高維生素、富有營養(yǎng)、易消化4.病情觀察:感染癥狀、進(jìn)行性貧血以及出血部位 程度，尤其要觀察有無重要臟器出血， 化驗結(jié)果：血WBC、RBC、PLT、網(wǎng)織紅。,癥狀護(hù)理貧血,休息飲食觀察防跌倒吸氧,癥狀護(hù)理感染,保護(hù)性隔離嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度觀察有無感染征象，減少并發(fā)癥預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染增強(qiáng)機(jī)體免疫力,層流床照片,癥狀護(hù)理出血,血小板：50109/L時減少活動，臥床休息， 防止受傷; 20109/L,絕對臥床休息皮膚：禁用酒精擦浴，扎壓脈帶不宜過緊過長，注射后延長壓迫時間。鼻出血：棉球、明膠海綿、腎上腺素，冷敷、后鼻腔填塞口腔牙齦：防止牙齦損傷，口腔保持清潔。,癥狀護(hù)理出血,關(guān)節(jié)腔出血、深部組織出血：立即制動，臥床，抬高患肢，固定于功能位。冰袋冷敷或采取繃帶壓迫止血。內(nèi)臟出血：大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準(zhǔn)備。眼底及顱內(nèi)出血：避免激動、劇烈咳嗽、用力排便,顱內(nèi)出血的表現(xiàn),劇烈頭痛、視物模糊、頸項強(qiáng)直，巴氏征陽性，嗜睡、意識障礙、昏迷、抽搐、麻痹及癱瘓等癥狀。,顱內(nèi)出血急救流程,評估，簡單判斷，報告醫(yī)生。處理（平臥位，安撫，必要時約束），置搶救車在床邊 。吸氧、心電監(jiān)護(hù)、備吸引器 。靜脈通路兩路，采血。按醫(yī)囑用藥，觀察藥物療效及副作用。心跳、呼吸驟停者行CPR，必要時聯(lián)系麻醉科，配合氣管插管。,討論,11月7日醫(yī)囑予黃連素口服，但患者并未有腹瀉等問題，護(hù)士該如何進(jìn)行宣教？,患者環(huán)孢素濃度,黃連素與環(huán)孢素濃度的關(guān)系,小檗堿、黃連堿等,為腸道抑菌劑,有文獻(xiàn)報道1 2 ，它能增加膽汁形成。膽汁分泌增加, 從而促進(jìn)CsA的吸收,提高CsA血藥濃度; 另外,它還能增強(qiáng)白細(xì)胞及肝臟網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬功能, 進(jìn)而影響CsA的代謝。1吳笑春, 李罄. 腎移植患者應(yīng)用環(huán)孢素的有效血藥濃度范圍J. 中 國醫(yī)院藥學(xué)雜志, 2010, 20(3): 173-175.2唐禮功, 謝森, 潘鐵軍. 黃連素對腎移植患者環(huán)孢素A血濃度的影 響J. 中華器官雜志, 2011, 22(2): 109-110,討論,患者10月13日出現(xiàn)口腔黏膜炎，疼痛明顯，影響進(jìn)食，護(hù)士該如何處理？13/10醫(yī)囑予利多卡因100mg+NS100ml，吉粒芬150微克+NS100ml交替含潄。,口腔黏膜炎分級,0度：口腔黏膜正常I度：黏膜充血、紅斑、輕度疼痛，不影響進(jìn)食，無需止痛藥物。II度：片狀潰瘍或散在潰瘍，或有炎性分泌物，中度疼痛，能進(jìn)食半流質(zhì)飲食。III度：有融合的纖維性黏膜，重度疼痛，只能進(jìn)食流質(zhì)飲食IV度：潰瘍?nèi)诤铣蚀笃瑺?，或出現(xiàn)出血、血皰、壞死，疼痛劇烈，不能進(jìn)食。,患者口腔黏膜炎分級,G-CSF溶液能有效地治療免疫抑制劑所致口腔粘膜炎,促進(jìn)口腔粘膜潰瘍的修復(fù),提高患者對免疫抑制的耐受性1 。1汪戚玲,徐軍霞.粒細(xì)胞集落刺激因子治療口腔黏膜炎效果評價j.安徽醫(yī)學(xué),2011,15(30):109-110,討論,24/10患者全身浮腫明顯，醫(yī)囑予白蛋白10 g靜脈用藥，予速尿20mg靜推。 該患者出現(xiàn)了什么情況，該如何處理？,患者住院期間白蛋白情況,營養(yǎng)狀態(tài)評定：患者存在重度營養(yǎng)不