直腸類癌rectalcarcinoid

直腸類癌rectal carcinoid,新昌人民醫(yī)院肛腸外科,1907年德國病理學(xué)家Oberndorfet首用 Karzinoide 1953年Lembeek分泌5-HT 1969年P(guān)eaxse攝取胺前體和脫羧基。免疫組織化學(xué)產(chǎn)生許多肽類和胺類的激素物質(zhì) 質(zhì)疑命名和歸類 Kloppel等建議用“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”替代“類癌”。,起源于Kultschitzsky的腫瘤,發(fā)生于黏膜層下部黏膜腺體的嗜鉻細(xì)胞，可延伸至黏膜下 層甚至侵犯固有肌層。 具神經(jīng)內(nèi)分泌特性：多種肽類及生物胺。臨床少見：全世界2.5-5人/10萬分布全身，消化道占80%以上，占胃腸道惡性腫瘤0.4%1.8%。,類癌的分布,全消化道任何年齡：40-60歲多見性別差異：不大常見發(fā)生部位：國內(nèi)外差異 （多位于距肛8cm以內(nèi)直腸）,發(fā)生部位國內(nèi)VS國外,直腸類癌在消化道類癌發(fā)生率中占有重要地位。以往報(bào)道直腸的發(fā)生率僅次于闌尾及空回腸，但近些年幾篇報(bào)道均顯示直腸類癌占胃腸道類癌的首位。這可能與內(nèi)鏡的普及和廣泛應(yīng)用有關(guān)。盡管如此，直腸類癌仍較罕見，結(jié)腸鏡檢查中直腸類癌檢出率不足千分之一，甚至有報(bào)道，每2，500例直腸鏡檢查才發(fā)現(xiàn)1例直腸類癌。,類癌的生物學(xué)特性,Carcinoid的組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn),典型的胃腸道類癌：瘤體常為細(xì)小的黃色或灰色黏膜下結(jié)節(jié)樣腫 塊,單發(fā)或多發(fā),黏膜表面多完整。 光鏡：小圓形、大小較一致、分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，核小 而規(guī)則，很少或無核分裂像，親銀反應(yīng)陽性,類癌的臨床表現(xiàn),直徑大小,類癌的臨床表現(xiàn),類癌綜合征：表現(xiàn)皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、支氣管痙攣和心瓣膜病變等征象激素釋放引起 臨床少見，發(fā)生率僅4% 多發(fā)生于晚期，特別是肝內(nèi)有轉(zhuǎn)移者。 麻醉或介入診療時(shí)，可誘發(fā)類癌危象。,類癌的臨床表現(xiàn),癥狀：腹痛、腹脹、腹瀉、便血、黏液便、里急后重、發(fā)熱。體征：腹部局部壓痛、腹部包塊、肛門指檢觸及腫物、亦可無明顯異常體征。臨床癥狀及體征無特異性單純依靠臨床表現(xiàn)診斷困難,類癌的診斷內(nèi)鏡,內(nèi)鏡檢查是診斷本病的首選方法直視下觀察其部位、形態(tài)、大小,通過組織活檢內(nèi)鏡+組織活檢 是目前類癌確診的主要手段,內(nèi)鏡免疫組化表現(xiàn),內(nèi)鏡：形態(tài)多樣，大小不一可分為3種類型： 息肉樣腫塊 粘膜下腫塊 癌樣潰瘍免疫組化 神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE） 囊泡突出素（Synaptophysin） 嗜鉻顆粒蛋白A（CgA）呈陽性,內(nèi)鏡-息肉樣腫塊,有蒂、無蒂或廣基息肉樣隆起，色紅，體積較大時(shí)表面可凹凸不平，甚至伴糜爛潰瘍,內(nèi)鏡-黏膜下腫塊（最多見）,呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏膜略呈黃色，扁平或突向腔內(nèi)，病變較大時(shí)表面黏膜破潰，形成糜爛或潰瘍,內(nèi)鏡-癌樣潰瘍,常為邊緣堤狀隆起的潰瘍,超聲內(nèi)鏡表現(xiàn),目的：明確腫塊起源層次與浸潤深度， 有利于治療方案的選擇。直腸類癌超聲內(nèi)鏡特征： 病灶呈低回聲結(jié)節(jié) 病灶內(nèi)部回聲均勻 病灶邊界清 早期病變位于黏膜深層或黏膜下層,超聲內(nèi)鏡表現(xiàn),直腸類癌診斷的其他方法,實(shí)驗(yàn)室：血清5-HT含量明顯升高，尿中5-HIAA排出增多 影像學(xué)： 腹部CT掃描，對(duì)病灶或轉(zhuǎn)移灶進(jìn)行辨別和定位，尤其肝轉(zhuǎn)移者，敏感性低（45-55%） PET-CT：結(jié)果不確切，價(jià)格昂貴 生長抑素受體顯像（SRS）：新技術(shù)，特異性高，敏感性高（80-90%），結(jié)果受限（依賴生長抑素受體表達(dá)）,直腸類癌的治療,直腸類癌的內(nèi)鏡治療,直腸類癌的治療,直腸類癌的預(yù)后,預(yù)后取決于 腫瘤部位、大小、浸潤的深度、組織病理學(xué)、有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及是否發(fā)生類癌綜合征