維生素營養(yǎng)障礙

營養(yǎng)及營養(yǎng)障礙疾病,第五章,內(nèi)容,第一節(jié) 小兒營養(yǎng)基礎(chǔ)第二節(jié) 嬰兒喂養(yǎng)方法第三節(jié) 幼兒營養(yǎng)與膳食安排第四節(jié) 營養(yǎng)狀況評價的原則第五節(jié) 維生素營養(yǎng)障礙第六節(jié) 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)障礙第七節(jié) 微量元素障礙,Exit,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,2,第五節(jié)維生素營養(yǎng)障礙,Trophic vitamin disturbance,回目錄,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,3,一、維生素A缺乏病Vitamin A deficiency,(自學(xué)）,回目錄,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,4,二、營養(yǎng)性維生素D缺乏Trophicity vitamin D deficiency,回目錄,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,5,維生素D缺乏性佝僂病(Rickets of vitamin D deficiency),維生素D缺乏性手足搐搦癥(Tetany of vitamin D deficiency),回目錄,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,6,（一）維生素D缺乏性佝僂病,因兒童體內(nèi)維生素D不足引起鈣、磷代謝異常，以致正在生長的骨骺端軟骨板鈣化不良的一種以骨骼成骨障礙為主的慢性營養(yǎng)性疾病。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,7,【維生素的生理與調(diào)節(jié)】,1.維生素D的體內(nèi)活化：維生素D血轉(zhuǎn)運至肝、脂肪、肌肉羥化。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,8,2.維生素D的功能和代謝調(diào)節(jié)： 對腸的作用：促進小腸粘膜對鈣、磷 的吸收； 對腎的作用：促進近曲小管對鈣磷的重 吸收； 對骨的作用：促進間葉細(xì)胞分化成破骨 細(xì)胞，使舊骨脫鈣。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,9,.甲狀旁腺素（parathyroid hormone, PTH）的 功能： 對腸的作用: 促進小腸鈣磷的吸收，作用較V-D弱； 對腎的作用：對近曲小管，抑制磷重吸收，促進鈣重 吸收； 對骨的作用：促進間葉細(xì)胞分化成破骨細(xì)胞，使舊骨 脫鈣。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,10,.降鈣素（calcitonin，CT）的功能： 對腸的作用：抑制小腸對鈣磷的收； 對腎的作用：抑制近曲小管對鈣磷的 重吸收； 對骨的作用：抑制破骨細(xì)胞的形成， 不能使舊骨脫鈣。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,11,【維生素D的來源】,母體胎兒轉(zhuǎn)運外源性從食物中獲得： 動物性食物肝、蛋、乳 植物性食物油、蘑菇、酵母內(nèi)源性皮膚中的7-脫氫膽固醇經(jīng)日光 中紫外線照射轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝腔?(內(nèi)源性VitD3) 主要來源,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,12,維生素D的來源,1母體胎兒的轉(zhuǎn)運 胎兒可通過胎盤從母體獲得維生素D，胎兒體內(nèi)25-OHD的貯存可滿足生后一段時間的生長需要。早期新生兒體內(nèi)維生素D的量與母體的維生素D的營養(yǎng)狀況及胎齡有關(guān)。2食物中的維生素D 是嬰幼兒維生素D營養(yǎng)的外源性來源。天然食物中，包括母乳，維生素D含量較少，谷物、蔬菜、水果幾乎不含維生素D。肉和魚中維生素D含量很少。隨強化食物的普及，嬰幼兒可從這些食物中獲得充足的維生素D。3皮膚的光照合成 是人類維生素n的主要來源。人類皮膚中的7脫氫膽骨化醇，是 維生素D生物合成的前體，經(jīng)日光中紫外線照射(290320nm波長)，變?yōu)槟懝腔?，即?nèi) 源性維生素D。皮膚產(chǎn)生維生素D3的量與日照時間、波長、暴露皮膚的面積有關(guān)。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,13,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,14,維生素D的代謝,食物中D3、D2,皮膚中7-脫氫膽固醇,紫外線,Vitamin D3,肝25-羥化酶,25-(OH) D3,腎1-羥化酶,1，25-(OH)2 D3,(-),甲狀傍腺素,低血鈣,降鈣素,高血鈣,(-),(-),(-),(+),(+),(+),低血磷,高血磷,(+),(-),(+),2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,15,【病因】,.圍生期維生素D不足.日光照射不足最常見.嬰兒生長快.食物中補充維生素D不足.疾病影響：消化道、肝膽、腎臟疾病 6. 藥物影響,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,16,【發(fā)病機理】,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,17,鈣磷乘積： 每分升血清中鈣磷毫克數(shù)相乘值， 正常值40。（Ca2+：9 11mg/dl, P3+：4 6mg/dl）,【名詞解釋】,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,18,病理,1、骨樣組織堆積：鈣磷40，軟骨細(xì)胞不能鈣化， 骨樣組織堆積，骨骺膨大；2、扁骨軟化：扁骨骨膜成骨受影響。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,19,【臨床表現(xiàn)】,.初期（早期）：3月左右；神經(jīng)精神癥狀；多汗；枕禿.活動期（激期）：骨骼改變和運動機能發(fā)育遲緩骨骼系統(tǒng)改變： 頭部： 顱骨軟化； 方顱； 囟門閉合延遲 出牙延遲 胸廓： 肋骨串珠； 肋膈溝； 雞胸； 漏斗胸 四肢：手鐲、腳鐲； “O”型腿、“X”型腿肌肉松弛： 肌發(fā)育不良、韌帶松弛、關(guān)節(jié)過伸,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,20,胸部,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,21,手腳,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,22,頭部,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,23,蛙腹和脊柱畸形,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,24,.恢復(fù)期：治療后，臨床癥狀減輕或接近消失 .后遺癥期：只有骨骼畸形，無癥狀和生化異常,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,25,X線改變,骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷狀骨骺軟骨帶增寬(2mm)骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,26,腕關(guān)節(jié)佝僂病與正常有X片,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,27,佝僂病長骨X片,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,28,各期佝僂病的生化改變,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,29,【診斷】,根據(jù)病史、癥狀和體征。臨床分期：初期、激期、恢復(fù)期、后遺癥期臨床分三度： 輕度顱骨軟化、囟門增大、輕度方顱、肋骨串珠、 肋軟骨溝； 中度典型串珠、手鐲、肋軟骨溝、輕或中度雞胸、 漏斗胸、O形或X形腿、可有囟門晚閉、出牙遲 重度明顯肋軟骨溝、雞胸、漏斗胸、O形或X形腿、 病理性骨折。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,30,【鑒別診斷】,骨骺損害的疾?。合忍煨怨趋堪l(fā)育不全 巨細(xì)胞包涵體病 風(fēng)疹 銅缺乏癥甲狀腺功能低下：23個月出現(xiàn)甲減現(xiàn)象，如：佝僂病體征 智力低下、特殊外貌、T4、TSH軟骨營養(yǎng)不良：頭大、前額突出、骨骺端膨出等；抗VitD佝僂病： 低血磷抗VitD佝僂病， 遠(yuǎn)端腎小管酸中毒， VitD依賴性佝僂病， 腎性佝僂病， 肝性佝僂病。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,31,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,32,【治療】,活動期：一般治療： 母乳喂養(yǎng)、曬太陽、添加輔食、防止骨骼畸形；VitD制劑：口服法突擊療法鈣劑： 恢復(fù)期： 后遺癥期：鍛煉矯治；手術(shù)矯治。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,33,【預(yù)防】,胎兒期：孕母曬太陽，食VitD、鈣、磷、蛋白質(zhì)食物；新生兒期：母乳喂養(yǎng)、曬太陽，1個月給VitD400u/d，早產(chǎn)、雙胎、冬季出生于12周給Vit.D800u/d 3個月后給400u/d嬰幼兒：母乳喂養(yǎng)、添加輔食、曬太陽1小時/日、冬季給VitD400800u/d,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,34,（二）維生素D缺乏性手足搐搦癥 (tetany of vitamin D deficiency),又稱佝僂病性手足搐搦癥，或佝僂病性低鈣驚厥。因VitD缺乏，甲狀旁腺功能失代償血中Ca2+ 神經(jīng)肌肉興奮性4個月3歲發(fā)病,全身驚厥手足搐搦喉痙攣,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,35,【病因和發(fā)病機理】,1、血清鈣：總鈣2.252.75mmol/L(911mg/dl)。 三種形式：結(jié)合鈣與蛋白結(jié)合，40%（1.13mmol/L）， 彌散鈣60%（1.38mmol/L）： 離子鈣80%（1.13mmol/L）， 枸櫞酸鈣20%（0.13mmol/L）。2、總鈣調(diào)節(jié)：VitD、甲狀旁腺素、降鈣素。3、離子鈣：活性最強。4、影響離子鈣濃度因素：PH 結(jié)合鈣 離子鈣 血漿蛋白 離子鈣正常 血磷 離子鈣5、病因：VitD缺乏，甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍，總鈣低于1.751.88mmol/L 或鈣離子低于1.0mmol/L(4mg/dl)時手足搐搦； 春夏陽光充足，或開始VitD治療時； 發(fā)熱、感染、饑餓、人工喂養(yǎng)時，血磷 鈣離子 早產(chǎn)兒、慢性疾病Ca2+貯存少，消耗多Ca2+,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,36,【臨床表現(xiàn)】,癥狀： 驚厥突然發(fā)作全身抽動，停止后活動如常； 手足搐搦突發(fā)痙攣呈弓狀； 喉痙攣喉部肌肉及聲門突發(fā)痙攣，嬰兒多見；體征： 面神經(jīng)征扣擊面神經(jīng)孔處，眼瞼口角抽動； 腓發(fā)射扣擊腓骨小頭，足向外側(cè)收縮； Trousseau征測血壓，維持在收縮壓和舒張壓 之間5分鐘，手出現(xiàn)痙攣。,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,37,【診斷和鑒別診斷】,診斷：嬰兒突發(fā)無熱驚厥，發(fā)作后神志清醒，血鈣降低。鑒別診斷：其他無熱驚厥性疾?。旱脱前Y：清晨空腹、進食不足、驚厥昏迷、口服或 靜注葡 萄糖后立即恢復(fù)，血糖2.2mmol/L；低血鎂癥：新生兒嬰幼兒，鎂低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)；嬰兒痙攣癥：點頭狀抽搐、意識障礙、智力異常、EEG；甲狀旁腺功能減退：驚厥、血磷血鈣顱基底節(jié)鈣化。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染喉炎,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,38,【治療】,急救處理：呼吸道通暢迅速控制驚厥或喉痙攣苯巴比妥、水合氯醛、安定鈣劑治療：Inj. 10%Cal. Gluconate510ml iv Inj. 10%G.S1020ml VitD治療：按維生素D缺乏性佝僂病補充Vit.D,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,39,患兒9個月、多汗、夜驚、查體有典型的肋骨串珠，雞胸、輕度的下肢畸形，其母孕期有腿抽筋史，該患兒最可能的診斷為A維生素D缺乏性佝僂病激期輕度B維生素D缺乏性佝僂病激期中度C維生素D缺乏性佝僂病激期重度D維生素D缺乏性佝僂病初期E維生素D缺乏性佝僂病恢復(fù)期,例1,2017/11/1,第五章營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病,40,初期佝僂病的