2010強直性脊柱炎診斷及治療指南.doc

強直性脊柱炎診斷及治療指南 中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會1 概 述 強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)是一種慢性炎癥性疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)、脊柱骨突、脊柱旁軟組織及外周關(guān)節(jié)，并可伴發(fā)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，嚴重者可發(fā)生脊柱畸形和強直。AS的患病率在各國報道不一，日本本土人為0.050.2，我國患病率初步調(diào)查為0.3左右。本病男女之比約為23：1，女性發(fā)病較緩慢且病情較輕。發(fā)病年齡通常在1331歲，高峰為20-30歲.40歲以后及8歲以前發(fā)病者少見。AS的病因未明。從流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn).遺傳和環(huán)境因素在本病的發(fā)病中發(fā)揮作用。已證實，AS的發(fā)病和人類白細胞抗原(HLA)-B27密切相關(guān)。并有明顯家族聚集傾向。健康人群的HLA-B27陽性率因種族和地區(qū)不同差別很大，如歐洲的白種人為413，我國為27，可是AS患者的HLA-B27的陽性率在我國患者高達90左右。AS的病理性標志和早期表現(xiàn)之一為骶髂關(guān)節(jié)炎。脊柱受累晚期的典型表現(xiàn)為“竹節(jié)樣改變”。外周關(guān)節(jié)的滑膜炎在組織學(xué)上與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)難以區(qū)別。肌腱端病為本病的特征之一。2 臨床表現(xiàn) 本病發(fā)病隱襲?；颊咧饾u出現(xiàn)腰背部或骶髂部疼痛和(或)晨僵，半夜痛醒。翻身困難，晨起或久坐后起立時腰部晨僵明顯，但活動后減輕。部分患者有臀部鈍痛或骶髂部劇痛，偶爾向周邊放射?？人?、打噴嚏、突然扭動腰部疼痛可加重。疾病早期臀部疼痛多為一側(cè)呈間斷性或交替性疼痛，數(shù)月后疼痛多為雙側(cè)呈持續(xù)性。多數(shù)患者隨病情進展由腰椎向胸、頸部脊椎發(fā)展，則出現(xiàn)相應(yīng)部位疼痛、活動受限或脊柱畸形。2475的AS患者在病初或病程中出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)和外周關(guān)節(jié)病變，其中膝、踝和肩關(guān)節(jié)居多，肘及手、足小關(guān)節(jié)偶有受累。外周關(guān)節(jié)病變多為非對稱性，常只累及少數(shù)關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)，下肢大關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎為本病外周關(guān)節(jié)炎的特征之一。髖關(guān)節(jié)和膝以及其他關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛多出現(xiàn)在發(fā)病早期，較少或幾乎不引起關(guān)節(jié)破壞和殘疾。髖關(guān)節(jié)受累占3866，表現(xiàn)為局部疼痛、活動受限、屈曲攣縮及關(guān)節(jié)強直，其中大多數(shù)為雙側(cè)，而且94的髖部癥狀起于發(fā)病后前5年內(nèi)。發(fā)病年齡較小及以外周關(guān)節(jié)起病者易發(fā)生髖關(guān)節(jié)病變。1/4的患者在病程中發(fā)生眼色素膜炎，單側(cè)或雙側(cè)交替，可反復(fù)發(fā)作甚至.可致視力障礙。 本病的全身表現(xiàn)輕微，少數(shù)重癥者有發(fā)熱、疲倦、消瘦、貧血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱端病在本病常見。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀來自壓迫性脊神經(jīng)炎或坐骨神經(jīng)痛、椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合征，后者可引起陽萎、夜間尿失禁、膀胱和直腸感覺遲鈍、踝反射消失。極少數(shù)患者出現(xiàn)肺上葉纖維化，有時伴有空洞形成而被誤認為結(jié)核，也可因并發(fā)霉菌感染而使病情加劇。主動脈瓣閉鎖不全及傳導(dǎo)障礙見于3.510的患者。AS可并發(fā)IgA腎病和淀粉樣變性。3 診斷要點3.1 臨床診斷線索：對本病診斷的主要線索基于患者的癥狀、體征、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)和家族史。AS最常見的和特征性的早期主訴為下腰背晨僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中極為常見的一種癥狀，但大多數(shù)為機械性非炎性背痛，而本病則為炎性疼痛。2009年國際AS評估工作組(ASAS)炎性背痛專家推薦診斷炎性背痛標準為：以下5項中至少滿足4項：發(fā)病年齡40歲；隱匿起??；癥狀活動后好轉(zhuǎn)；休息時加重；夜間痛(起床后好轉(zhuǎn))。符合上述5項指標中的4項，診斷AS炎性背痛。其敏感性為79.6，特異性為72.4。3.2 體格檢查：骶髂關(guān)節(jié)和椎旁肌肉壓痛為本病早期的陽性體征。隨病情進展可見腰椎前凸變平。脊柱各個方向活動受限，胸廓擴展范圍縮小，頸椎后突。以下幾種方法町用于檢查骶髂關(guān)節(jié)壓痛或脊柱病變進展情況：枕擘試驗：健康人在立正姿勢雙足跟緊貼墻根時，后枕部應(yīng)貼近墻壁而無間隙。而頸僵直和(或)胸椎段畸形后凸者該間隙增大至幾厘米以上，致使枕部不能貼壁。胸廓擴展：在第4肋問隙水平測量深吸氣和深呼氣時胸廓擴展范圍，兩者之差的正常值不小于2.5cm，而有肋骨和脊椎廣泛受累者則胸廓擴展減少。Schober試驗：于雙髂后上棘連線中點上方垂直距離l 0cm處作出標記，然后囑患者彎腰(保持雙膝直立位)測量脊柱最大前屈度.正常移動增加距離在5cm以上，脊柱受累者則增加距離4cm。骨盆按壓：患者側(cè)臥，從另一側(cè)按壓骨盆可引起骶髂關(guān)節(jié)疼痛。Patrick試驗(下肢“4”字試驗)：患者仰臥，一側(cè)膝屈曲并將足跟放置到對側(cè)伸直的膝上。檢查者用一只手下壓屈曲的膝(此時髖關(guān)節(jié)在屈曲、外展和外旋位)，并用另一只手壓對側(cè)骨盆，可引出對側(cè)骶髂關(guān)節(jié)疼痛則視為陽性。有膝或髖關(guān)節(jié)病變者也不能完成“4”字試驗。3.3 影像學(xué)檢查：X線變化具有確定診斷意義。AS最早的變化發(fā)生在骶髂關(guān)節(jié)。X線片顯示骶髂關(guān)節(jié)軟骨下骨緣模糊，骨質(zhì)糜爛，關(guān)節(jié)間隙模糊，骨密度增高及關(guān)節(jié)融合。通常按X線片骶髂關(guān)節(jié)炎的病變程度分為5級：0級：正常；I級：可疑；級：有輕度骶髂關(guān)節(jié)炎；級：有中度骶髂關(guān)節(jié)炎；IV級：關(guān)節(jié)融合強直。脊柱的X線片表現(xiàn)有椎體骨質(zhì)疏松和方形變，椎小關(guān)節(jié)模糊，椎旁韌帶鈣化以及骨橋形成。晚期廣泛而嚴重的骨化性骨橋表現(xiàn)稱為“竹節(jié)樣脊柱”。恥骨聯(lián)合、坐骨結(jié)節(jié)和肌腱附著點(如跟骨)的骨質(zhì)糜爛，伴鄰近骨質(zhì)的反應(yīng)性硬化及絨毛狀改變，可出現(xiàn)新骨形成。對于臨床早期或可疑病例，可選擇CT或磁共振成像(MRI)檢查，由于CT的輻射較普通X線大，應(yīng)僅作為診斷使用，不應(yīng)反復(fù)檢查。3.4 實驗室檢查：活動期患者可見紅細胞沉降率(ESR)增快，C反應(yīng)蛋白(CRP)增高。輕度貧血和免疫球蛋白輕度升高。類風(fēng)濕因子(RF)多為陰性，但RF陽性并不排除AS的診斷。雖然AS患者HLA-B27陽性率達90左右，但無診斷特異性，因為健康人也有陽性。HLA-B27陰性患者只要臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查符合診斷標準，也不能排除AS可能。4、診斷標準 近年來較多用1984年修訂的AS紐約標準。對一些暫時不符合上述標準者，可參考有關(guān)脊柱關(guān)節(jié)病(SpA)的診斷標準，主要包括Amor、歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組(ESSG)和2009年ASAS推薦的中軸型SpA的分類標準，后兩者分述如下。4.1 1984年修訂的AS紐約標準：下腰背痛持續(xù)至少3個月，疼痛隨活動改善，但休息不減輕；腰椎在前后和側(cè)屈方向活動受限；胸廓擴展范圍小于同年齡和性別的正常值；雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級，或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級。如患者具備并分別附加條中的任何1條可確診為AS。4.2 ESSG診斷標準：炎性脊柱痛或非對稱性以下肢關(guān)節(jié)為主的滑膜炎，并附加以下任何l項，即：陽性家族史；銀屑病；炎性腸??；關(guān)節(jié)炎前1個月內(nèi)的尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉；雙側(cè)臀部交替疼痛；肌腱端病；骶髂關(guān)節(jié)炎。符合者可列入此類進行診斷和治療，并隨訪觀察。4.3 2009年ASAS推薦的中軸型SpA的分類標準：起病年齡30mm/1 h)；腰椎活動度受限；寡關(guān)節(jié)炎和發(fā)病年齡16歲。其他一些因素也可能與AS患者預(yù)后不良相關(guān)，如吸煙、進行性加重的放射學(xué)改變、活動性病變(由疾病活動指數(shù)評定)、功能障礙(自我