周圍神經(jīng)病概述.ppt

周圍神經(jīng)病概述 西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內科黨靜霞 1 目錄 周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療 2 周圍神經(jīng)病概念 周圍神經(jīng)病 Peripheralneuropathy 是指由周圍運動 感覺和自主神經(jīng)的功能障礙和結構改變所導致的一組疾病 3 目錄 周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療 4 周圍神經(jīng)的解剖與生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng) 包括位于脊髓軟脊膜以及腦干 嗅神經(jīng)和視神經(jīng)除外 之外的所有神經(jīng)結構 10對顱神經(jīng) 有1個或多個神經(jīng)節(jié) 脊神經(jīng)相對規(guī)則地與脊髓相連 脊髓自上而下分出31對脊神經(jīng) 包括8對頸神經(jīng) 12對胸神經(jīng) 5對腰神經(jīng) 5對骶神經(jīng)和1對尾神經(jīng) 5 脊神經(jīng)組成以及分布 6 生理和解剖回顧 周圍神經(jīng)的生理簡要回顧運動感覺自主神經(jīng) 有髓纖維 有髓纖維 薄髓纖維無鞘纖維 薄髓纖維無鞘纖維 肌肉運動觸覺冷覺熱覺心率血壓控制振動覺痛覺痛覺出汗胃腸泌尿生殖功能 華山醫(yī)院神經(jīng)科 感覺神經(jīng)分類 根據(jù)直徑的大小的不同感覺神經(jīng)纖維可分為A B C三型 8 神經(jīng)纖維和神經(jīng)傳導 神經(jīng)纖維 有髓纖維 朗飛結無髓纖維 神經(jīng)沖動的傳導 在無髓纖維沿神經(jīng)纖維連續(xù)依次傳導 速度較慢在有髓纖維由一個郎飛結到另一個郎飛結跳躍式傳導 速度較快 有髓纖維發(fā)生髓鞘變性后 施萬細胞增殖使郎飛結增多 都可使神經(jīng)傳導速度減慢 9 目錄 周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的病因及機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療 10 周圍神經(jīng)的病因及機制 遺傳 解剖因素 免疫因素 血管源性 毒物 感染因素 營養(yǎng) 代謝障礙 11 特殊部位病變 解剖因素 周圍神經(jīng)通過許多狹窄的孔隙 椎間孔和顱底神經(jīng)孔 以及外周的溝及管道 如正中神經(jīng)行走于腕管 尺神經(jīng)行走于肘管 腓總神經(jīng)走行于腓骨小頭下等 這些特殊部位是導致外周單神經(jīng)易于產生嵌壓的解剖學基礎 特殊部位的解剖因素 12 免疫因素 細胞免疫或體液免疫可攻擊神經(jīng)髓鞘成份產生神經(jīng)病變血液中的循環(huán)抗體與郎飛節(jié)處的髓鞘蛋白特異地結合 導致電傳導阻滯伴或不伴有相連軸索或髓鞘的損害補體依賴的體液免疫反應也會對神經(jīng)根或周圍神經(jīng)軸索產生損害選擇性損害Schwann細胞或其細胞膜 引起周圍神經(jīng)脫髓鞘而軸突相對完好由于神經(jīng)根及后根神經(jīng)節(jié)處無血腦屏障 易被免疫 中毒等攻擊 免疫介導的周圍神經(jīng)病變 13 血管性病變 營養(yǎng)代謝障礙 血管性病變周圍神經(jīng)的血液供應來自局部動脈小動脈或微動脈病變 如結節(jié)性多動脈炎 糖尿病 結締組織病變 HIV感染等導致彌漫性或局灶性的動脈病變 阻塞神經(jīng)營養(yǎng)動脈而引起周圍神經(jīng)病變營養(yǎng) 代謝障礙營養(yǎng)障礙 如VitB1 VitB12等缺乏 導致神經(jīng)髓鞘形成障礙神經(jīng)的肌醇代謝紊亂 髓鞘及其脂質的合成和成分的異常 14 帶狀皰疹病毒感染麻風分支桿菌偏好侵入細小的有髓神經(jīng)纖維的許旺細胞和無髓神經(jīng)纖維軸突在大的有髓纖維由于郎飛結處為絨毛 直徑太小 細菌難以入侵 阻止了麻風桿菌沿有髓纖維擴散在麻風患者的小有髓神經(jīng)纖維軸突的許旺細胞中可見到抗酸桿菌生長 這可以解釋為何麻風性PN患者痛溫覺減退而反射保留 感染因素 15 毒物作用 毒物選擇性損害Schwann細胞或其細胞膜 引起周圍神經(jīng)脫髓鞘特異性地損害神經(jīng)細胞體 軸膜或軸突轉運器目前明確可引起周圍神經(jīng)病變的毒物白喉桿菌毒素 直接作用于后根神經(jīng)節(jié)及其鄰近的運動和感覺神經(jīng)阿霉素 后根處蛋白質合成受阻 繼之產生神經(jīng)損害砷中毒 砷與最大的感覺運動神經(jīng)的軸漿結合 影響周圍神經(jīng)的軸漿轉運長春新堿 損害微管轉運系統(tǒng)而損害周圍神經(jīng) 16 基本病理過程 17 典型的病理改變 節(jié)段性脫髓鞘 segmentaldemyelination 周圍神經(jīng)纖維上發(fā)生局限性髓鞘破壞 而軸索基本正常 電生理特征 末端潛伏時延長 神經(jīng)傳導速度減慢 CB 主要見于 CIDP AIDP CMT等 沃勒變性 walleriandegeneration 周圍神經(jīng)纖維軸突斷裂后 其遠端的軸突和髓鞘變性 稱為 前向死亡 dyingforward 軸突變性 axonaldegeneration 多種原因導致胞體蛋白合成障礙或軸漿運輸障礙 導致遠端軸突得不到足夠的營養(yǎng) 產生逆行死亡 dyingback 或長度依賴性 電生理特征 CAMP波幅明顯降低 傳導速度基本正常 見于 營養(yǎng) 代謝 毒物等 18 目錄 周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療 19 臨床表現(xiàn) 運動障礙感覺障礙腱反射改變自主神經(jīng)功能障礙畸形和營養(yǎng)障礙 臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)疾病的癥狀和體征的分布特征對臨床診斷有重要的參考價值 20 運動障礙 運動障礙的表現(xiàn) 刺激性癥狀 束顫 痙攣 痛性痙攣麻痹癥狀 肌力下降 肌萎縮某些臨床體征的價值肌肉萎縮是運動神經(jīng)元或運動軸索損害的一個顯著特征癱瘓嚴重 而肌肉萎縮不明顯 與癱瘓程度不一致 提示神經(jīng)軸索受損相對較輕 而以髓鞘脫失為主 慢性軸索性周圍神經(jīng)病時 肌肉萎縮程度與無力通常相一致 21 感覺障礙 刺激性癥狀 異常 過度 過敏 疼痛麻木或感覺異常 如燒灼感 麻刺感 蟻行感 觸電感或痛覺過敏等 這些癥狀在手 足部特別明顯疼痛通常是糖尿病 酒精 營養(yǎng)障礙和淀粉樣變神經(jīng)病的表現(xiàn) 主要累及足部 手部受累較少見麻痹性癥狀 感覺減退 消失可表現(xiàn)為痛溫覺 觸覺 振動覺 位置覺等喪失 但根據(jù)大 小纖維受累的程度 感覺障礙的程度可能不一樣 22 感覺性共濟失調和震顫 感覺性共濟失調當本體感受器傳入受累而運動功能相對完好時 可出現(xiàn)步態(tài)和肢體運動共濟失調 這主要與周圍神經(jīng)中的脊髓后索纖維受累有關感覺性共濟失調 通常不伴有肢體無力 可見于糖尿病周圍神經(jīng)病 假性脊髓癆 GBS變異型和某些感覺性周圍神經(jīng)病震顫多發(fā)性周圍神經(jīng)病也可出現(xiàn)快速的動作性震顫在某些累及粗纖維的神經(jīng)病中 如自身免疫性周圍神經(jīng)病以及某些類型的CIDP 患者可出現(xiàn)頻率較慢的震顫 同時伴有動作笨拙 有時這種震顫類似于小腦病變引起的意向性震顫 23 腱反射改變 與病理改變有關腱反射在脫髓鞘病變時常消失 而在軸索損害時 除非出現(xiàn)肌無力 腱反射可保留與病變神經(jīng)的種類有關在某些小纖維病變 麻風性神經(jīng)病變 多發(fā) 數(shù) 性單神經(jīng)病變時 腱反射常保留 甚至在痛溫覺和自主神經(jīng)功能顯著喪失時腱反射仍保留累及到大的有髓纖維的周圍神經(jīng)病則早期即發(fā)生腱反射減退 與肌肉無力不成比例 24 自主神經(jīng)功能障礙 在某些多發(fā)性神經(jīng)病中 可發(fā)生手足疼痛 出汗減少甚至無汗以及體位性低血壓等癥狀其它如無淚 無唾液 陽痿 膀胱和直腸括約肌功能障礙等常見疾病淀粉樣變所致周圍神經(jīng)病某些類型的遺傳性多發(fā)性小纖維神經(jīng)病糖尿病周圍神經(jīng)病GBS的一種特殊類型 全身性自主神經(jīng)功能障礙 25 畸形和營養(yǎng)障礙及其它 兒童期起病的慢性多發(fā)性神經(jīng)病?？梢鹗?足和脊柱的畸形遺傳性周圍神經(jīng)病中 30 患者可發(fā)生足部畸形 20 患者可發(fā)生脊柱畸形營養(yǎng)障礙運動神經(jīng)纖維的中斷而導致其所支配的肌肉出現(xiàn)失神經(jīng)支配性萎縮病變肢體的皮膚變緊 變薄 皮下組織變厚 指 趾 甲彎曲 起皺 毛發(fā)減少 26 目錄 周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療 27 周圍神經(jīng)病的臨床分類 28 LSS 華山醫(yī)院神經(jīng)科 大 小神經(jīng)的正常功能及受損后體征和常見的檢查方法 30 多發(fā)性神經(jīng)病 通常全身對稱性起病 感覺 運動 自主神經(jīng)同時受累病變范圍內腱反射消失 通常踝反射尤為明顯感覺癥狀和感覺喪失多見于肢體遠端 大多數(shù)病例足部癥狀較手部癥狀明顯可有 手套 襪套 樣感覺障礙肌力減退 肌肉有不同程度的萎縮可有出汗異常 皮膚 指 趾 甲營養(yǎng)障礙等 31 感覺性或運動性神經(jīng)病 感覺神經(jīng)元病主要累及神經(jīng)節(jié)細胞而不是周圍神經(jīng) 近端和遠端感覺均受累 包括頭皮 胸部 腹部 臀部和肢體的遠端常伴有感覺性共濟失調 運動笨拙 但無肢體乏力運動神經(jīng)元病主要累及脊髓前角細胞 導致局部肌肉無力 肌束顫動 肌肉萎縮 32 單神經(jīng)病和多發(fā) 數(shù) 性單神經(jīng)病 單神經(jīng)病定義 是指只有一根周圍神經(jīng)受累導致局部肌肉無力和感覺喪失某些單神經(jīng)病變需要與某些單神經(jīng)根病相鑒別 多發(fā) 數(shù) 性單神經(jīng)病定義 是指2根以上周圍神經(jīng)干受累 常常是不對稱的運動 感覺 反射以及自主神經(jīng)功能障礙的區(qū)域取決于受累神經(jīng)的分布范圍部分病例有時較難與多發(fā)性神經(jīng)病相鑒別 33 神經(jīng)叢病變 神經(jīng)叢病變 臂叢或腰骶叢 運動和感覺癥狀較復雜僅一只肢體受累 運動和感覺障礙與受累的神經(jīng)根和干有關 臂叢 腰骶叢 34 目錄 周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療 35 神經(jīng)傳導速度和肌電圖檢查 神經(jīng)傳導速度和肌電圖檢查有助于 判斷是否有周圍神經(jīng)損害及損害的范圍 判斷周圍神經(jīng)損害電生理類型 髓鞘或軸索 但不能確定病因 預后及療效的判斷 MCV上肢 40m s 下肢 30m s提示存在脫髓鞘病變NCV降低不明顯 而波幅降低明顯 則提示軸索病變 36 神經(jīng)電生理損害類型 以髓鞘脫失為主的周圍神經(jīng)病 末端潛伏時明顯延長 傳導速度明顯減慢 獲得性者傳導減慢在各條神經(jīng)及同條神經(jīng)不同的節(jié)段程度不一樣 遺傳性者為對稱性的全部神經(jīng)傳導均明顯減慢 可以出現(xiàn)CB和或局部傳導減慢 F 波潛伏時延長 CMAP波幅基本正常 EMG未見明顯的失神經(jīng)電位 以髓鞘脫失為主的周圍神經(jīng)病見于 免疫介導性的疾病 CIDP及各種變異型 AIDP MMN POEMS 副腫瘤性等 遺傳性 CMT Refesum HNPP等 嵌壓性 CTS 肘管綜合征等 其他 血管炎 結締組織病等 以軸索變性為主的周圍神經(jīng)病 主要表現(xiàn)為CMAP波幅明顯減低 但SNAP減低的意義有限 末端潛伏時 神經(jīng)傳導速度均在正常范圍 無 可見大量的失神經(jīng)電位 以軸索變性為主的周圍神經(jīng)病見于 軸索型GBS 營養(yǎng) 代謝性 DM 酒精中毒 肝腎性 藥物 毒物 淀粉樣變性 遺傳性 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 血液的生化檢查 有助于代謝性 中毒性 營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病的診斷腦脊液常規(guī)及生化檢查 有助于AIDP和CIDP的診斷 免疫球蛋白及抗神經(jīng)抗體的檢查 有助于免疫介導的神經(jīng)病的診斷基因檢測 有助于遺傳性周圍神經(jīng)病的診斷神經(jīng)肌肉或神經(jīng) 皮膚活檢 41 小纖維神經(jīng)病變的檢查 自主神經(jīng)功能的測定交感皮膚反應心率變異測定定量感覺測定 QST 能評價小纖維功能 溫度覺和痛覺 和大纖維的功能 振動覺 主觀性較強 效果與患者的配合程度密切相關 其結果也與心理作用有關 42 小纖維神經(jīng)病變的檢查 皮膚活檢能發(fā)現(xiàn)常規(guī)神經(jīng)電生理檢查不能發(fā)現(xiàn)的異常 不存在主觀因素影響目前小纖維神經(jīng)病診斷的 金標準 43 目錄 周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療 44 周圍神經(jīng)病的診斷思路 了解起病形式急性起病 炎癥性 免疫性 中毒性或血管性病變亞急性起病 中毒性 營養(yǎng)障礙性的神經(jīng)病緩慢起病者 遺傳性病變 肌肉萎縮 常提示病程較長 至少有歷時數(shù)月之久 高弓足 爪 型指 趾提示病程更長 更支持遺傳性或某種少見的代謝性疾病了解疾病的主要癥狀運動癥狀為主伴有輕度的感覺障礙 運動 感覺型感覺障礙為主伴有輕度的運動障礙 感覺 運動型其它 純感覺 純運動或自主神經(jīng)功能障礙了解疾病的范圍單神經(jīng)病還是多發(fā)周圍神經(jīng)病 對稱還是不對稱等 45 對稱性周圍神經(jīng)病的檢查步驟 Step1 周圍神經(jīng)病的初始檢查尿液檢查 尿糖 尿蛋白血液學檢查 血細胞計數(shù) ESR 葉酸及VitB12濃度血生化 快速血糖 肝 腎功能 甲狀腺激素免疫學檢查 多種結締組織疾病相關抗體 抗中性粒細胞胞漿抗體 ANCA 血清蛋白電泳等其它 胸部X線片等神經(jīng)電生理學檢查 46 Step2 進一步檢查尿液檢查 本周氏蛋白 Bence Jones蛋白 口服葡萄糖耐量試驗腦脊液檢查 細胞 蛋白和免疫球蛋白寡克隆帶免疫學檢查 抗HIV抗體 抗神經(jīng)元抗體 抗Hu Yo等抗體 抗麥膠蛋白抗體 血清血管緊張素II酶 抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體 抗GM1抗體 抗髓鞘相關糖蛋白抗體干燥綜合癥的相關檢查 唾液流速的測定 唇腺活檢 47 尋找腫瘤 淋巴瘤或孤立性骨髓瘤的證據(jù)骨骼檢查 盆腔超聲 腹部和胸部CT 鉬靶檢查 必要時行PET檢查分子遺傳學檢查可檢測有關遺傳性周圍神經(jīng)病的相關基因 如 周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22基因重復擴增 CMT I型最常見的病因 或缺失 壓力敏感性周圍神經(jīng)病 連接蛋白32突變 X 連鎖CMT病 PO基因突變 CMT I型的另一種病因 等 神經(jīng)肌肉活檢特殊類型的周圍神經(jīng)病或小纖維神經(jīng)病僅作為最后的診斷手段 48 單神經(jīng)病的常見病因 腕管綜合征遺傳易感性過度活動手腕腕部受傷或關節(jié)炎妊娠肥胖癥粘液性水腫肢端肥大癥原發(fā)性和遺傳性淀粉樣變 尺神經(jīng)麻痹肘關節(jié)骨折或畸形肘關節(jié)長時間受壓尺側腕屈肌肌頭在肘管內壓迫尺神經(jīng) 49 多發(fā) 數(shù) 性單神經(jīng)病的病因 常見病因結節(jié)性多動脈炎血管炎糖尿病壓力敏感性周圍神經(jīng)病冷球蛋白血癥結節(jié)病萊姆病HIV感染 少見病因副腫瘤性淀粉樣變麻風病系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風濕性關節(jié)炎非白血性白血病 淋巴瘤浸潤血管內淋巴瘤干燥綜合癥伴有嗜酸性粒細胞增多和哮喘的血管炎 50 急性多發(fā)性周圍神經(jīng)病的病因 藥物 呋喃妥因 長春新堿 順鉑 逆轉錄酶抑制劑等 51 慢性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病的病因 CIDP典型CIDP變異型獲得性多灶性脫髓鞘性運動 感覺神經(jīng)病 MADSAM 多灶性運動神經(jīng)病伴傳導阻滯 MMN 純運動性神經(jīng)病純感覺性神經(jīng)病Charcot Marie Tooth病 CMT I型及X型遺傳性壓力敏感性神經(jīng)病 HNPP 其它遺傳疾病 如Refsum病 異染性腦白質不良POEMS副蛋白血癥相關性脫髓鞘性神經(jīng)病臨床意義不明的 球蛋白病相關神經(jīng)病孤立性骨髓瘤相關性神經(jīng)病 52 慢性軸索性周圍神經(jīng)病的最常見的病因 糖尿病酒精尿毒癥肝硬化淀粉樣變粘液性水腫肢端肥大癥 毒物或藥物性營養(yǎng)障礙副腫瘤性遺傳性感染性 麻風病 HIV感染特發(fā)性 甚至在全面評價了慢性多發(fā)性神經(jīng)病后 還有20 25 的患者找不到病因 53 周圍神經(jīng)病診斷程序 54 患者主訴疑為PN 病史和體檢是否支持PN 單神經(jīng)病 否 是 決定是否行手術治療 神經(jīng)修復 移位或解壓 軸索性 脫髓鞘性 是否存在嵌壓或壓迫 是否存在全身性疾病 多發(fā)單神經(jīng)病 慢性病程 數(shù)年 其它疾病或隨訪 電生理檢查 軸索性 視具體診斷給予相應的治療 遺傳學檢查 血管炎性或其它多灶性神經(jīng)病 脫髓鞘性伴局灶性傳導阻滯 神經(jīng)活檢 CIDP多灶型 檢查副蛋白血癥 HIV lyme病 陰性 則按CIDP治療 對稱性多發(fā)性神經(jīng)病 電生理檢查 軸索性 脫髓鞘性 亞急性病程 數(shù)月 尋找毒物原因 檢查全身性疾病或中毒等 視具體診斷給予相應的治療 詢問家族史 檢查家庭成員 遺傳咨詢和對癥處理 CV一致減慢 慢性病程 副蛋白檢查 如陰性 CV不一致減慢 有傳導阻滯 慢性或亞急性 急性 CIDP GBS 按CIDP治療 IVIG或血漿置換 電生理檢查 55 目錄 周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療 56 周圍神經(jīng)病的處理 明確病因及對因治療免疫因素所致者可進行免疫調節(jié)治療 如使用激素 丙種球蛋白 血漿置換等血管性病變所致者可采用改善微循環(huán)等卡壓性周圍神經(jīng)病則需解除壓迫等中毒性周圍神經(jīng)病可經(jīng)特異的解毒劑等營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病則需要及時補充相應的營養(yǎng)物質 如亞急性聯(lián)合變性需及時補充維生素B12等糖尿病性周圍神經(jīng)病則需積極控制血糖 改善微循環(huán)等 57 促進神經(jīng)修復 再生和功能恢復維生素B族及其復方維生素制劑維生素B12的同源物 甲鈷胺 腺苷鈷胺等神經(jīng)生長因子 神經(jīng)節(jié)苷脂 血管內皮生長因子等理療和體療預防肌肉攣縮和關節(jié)畸形輔助工具幫助行走 如拐杖 矯形鞋等 58 對癥治療神經(jīng)病理性疼痛可應用抗癲癇藥物卡馬西平 奧卡西平 加巴噴丁 普加巴林 pregabalin 托吡酯 丙戊酸等可試用阿片類藥物某些抗焦慮藥物以及三環(huán)類 SSRI類以及SNRI類抗抑郁的藥物 氯丙咪嗪 阿米替林 度洛西汀 文拉法辛感覺異常阿米替林 加巴噴丁等 59 血管炎性周圍神