醫(yī)學(xué)課件新生兒溶血病

新生兒溶血病 Hemolyticdiseaseofnewborn 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)盛京醫(yī)院兒科 目錄 定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療 定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防 有報(bào)道 HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血 膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥 新生兒溶血病 HemolyticdiseaseofnewbornHDN 系指母 子血型不合引起的同族免疫性溶血 已發(fā)現(xiàn)的人類26個(gè)血型系統(tǒng)中 以ABO血型不合最常見(jiàn) Rh血型不合較少見(jiàn) 定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防 胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少 胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體 IgG 此抗體又可通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒 新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng) 使紅細(xì)胞致敏單核 吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血 ABO溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制 ABO血型的遺傳有A基因者稱A型 有B基因者稱B型 同時(shí)有A B二個(gè)基因者稱AB型 有H基因而無(wú)A B基因?yàn)镺型假如母 O 型 父 A 型 純合子或雜合子 ABO血型抗體正常情況下 紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時(shí) 血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體 以IgM為主 實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生 如果由于輸血 懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加 這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG 特別是O型母親 ABO血型與抗體 ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物 寄生蟲 傷寒疫苗 破傷風(fēng)及白喉類毒素等 O型母親在第一次妊娠前 已接受過(guò)A或B血型物質(zhì)的刺激 血中抗A或抗B IgG 效價(jià)較高 懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血 ABO血型不合中約1 5發(fā)病血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì) 部分中和來(lái)自母體的抗體 胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點(diǎn)少 抗原性弱 反應(yīng)能力差 Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制 Rh基因編碼Rh抗原的兩個(gè)基因是RHD和RHCE Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D E C c e五種 不存在d基因 RHD基因編碼D抗原 RHCE基因的編碼產(chǎn)物為C c和E e C和E一起遺傳 排列為DCE 無(wú)d抗原 d表示D陰性表現(xiàn)型 RHD和RHCE基因編碼的單倍型中最常見(jiàn)的有8種形式 Dce dce DCe dCe DcE dcE DCE和dCE Rh溶血病紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性 具有D抗原稱為Rh陽(yáng)性 中國(guó)人絕大多數(shù)為Rh陽(yáng)性 母親Rh陰性 無(wú)D抗原 若胎兒Rh陽(yáng)性可發(fā)生Rh溶血病 母親Rh陽(yáng)性 有D抗原 但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等 若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病 RhD溶血病最常見(jiàn)其抗原性強(qiáng)弱依次為D E C c e RhD溶血病最常見(jiàn) 其次為RhE Rhe溶血病罕見(jiàn) Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無(wú)Rh血型物質(zhì) 初發(fā)免疫反應(yīng) 次發(fā)免疫反應(yīng) 第一胎不溶血 第二胎溶血 Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血 Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史 極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性 其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏 故第一胎發(fā)病 外祖母學(xué)說(shuō) RhD血型不合者約1 20發(fā)病母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同 定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防 病理生理 Rh溶血 ABO溶血 胎兒紅細(xì)胞溶血重 心力衰竭 髓外造血 肝脾腫大 胎兒全身水腫 低蛋白血癥 胎兒重度貧血 胎兒血中膽紅素 新生兒黃疸 母親肝臟 胎盤 娩出時(shí)黃疸不明顯 新生兒處理膽紅素 血清UCB過(guò)高 膽紅素腦病 血腦屏障 胎兒紅細(xì)胞溶血輕 定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防 臨床表現(xiàn) 定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防 實(shí)驗(yàn)室檢查 血型檢查母子ABO和Rh血型溶血檢查溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少 早期新生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白6 血涂片有核紅細(xì)胞增多 10 100個(gè)白細(xì)胞 血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加 致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定 實(shí)驗(yàn)室檢查 定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防 產(chǎn)前診斷 既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查Rh血型不合者孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中Rh血型抗體 以后每2 4周檢測(cè)一次 當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高 提示可能發(fā)生Rh溶血病 28周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度 了解是否發(fā)病及其程度 B超胎兒水腫 生后診斷 母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)Rh溶血病 改良Coombs ABO溶血病 改良Coombs 改良Coombs 需做抗體釋放試驗(yàn) 鑒別診斷 先天性腎病有全身水腫 低蛋白血癥和蛋白尿 無(wú)病理性黃疸和肝脾大 新生兒貧血雙胞胎的胎 胎間輸血 或胎 母間輸血可引起 無(wú)重度黃疸 血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽(yáng)性 生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸 易混淆 血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可鑒別 定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防 膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于生后4 7天出現(xiàn)癥狀臨床上分4期 見(jiàn)新生兒黃疸 并發(fā)癥 定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防 治療 產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩 新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療 產(chǎn)前治療 血漿置換目的 換出抗體 減少胎兒溶血用于 血Rh抗體效價(jià)明顯增高 又不宜提前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的 糾正貧血用于 胎兒水腫或胎兒Hb 80g L 肺尚未成熟者 產(chǎn)前治療 酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1 2周口服苯巴比妥目的 誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加 減輕新生兒黃疸提前分娩既往有輸血 死胎 流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至1 32或1 64以上用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高羊水L S 2 提示胎肺已成熟 光療 降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法原理設(shè)備和方法指征副作用 見(jiàn)新生兒黃疸 藥物治療 白蛋白糾正代謝性酸中毒肝酶誘導(dǎo)劑靜脈用免疫球蛋白 見(jiàn)新生兒黃疸 換血療法 作用換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞 減輕溶血 換出血中大量膽紅素 防止發(fā)生膽紅素腦病 糾正貧血 改善攜氧 防止心力衰竭 指征產(chǎn)前已明確診斷 出生時(shí)臍血總膽紅素 68 mol L 4mg dl 血紅蛋白低于120g L 伴水腫 肝脾大和心力衰竭者 生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升 12 mol L 0 7mg dl 者 總膽紅素已達(dá)到342 mol L 20mg dl 者 不論血清膽紅素水平高低 已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者 大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血 小早產(chǎn)兒 合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者 應(yīng)適當(dāng)放寬指征 換血療法 方法 血源的選擇 有明顯貧血和心力衰竭者 可用血漿減半的濃縮血 方法 換血量一般為患兒血量的2倍 約150 180ml kg 換出85 的致敏紅細(xì)胞和60 的膽紅素及抗體 也有人主張用3倍血 換出更多致敏紅細(xì)胞 膽紅素及抗體 所需時(shí)間較長(zhǎng)對(duì)患兒循環(huán)影響較大 方法 換血途徑臍靜脈