腎病綜合癥2.ppt

Nephroticsyndrome NS 南方醫(yī)院兒科陳戈煜 兒童腎病綜合癥 病生與臨床 前言 發(fā)病機(jī)制 病理 治療 臨床并發(fā)癥 診斷 前言 NS是由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高 導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床綜合癥 以大量蛋白尿 低白蛋白血癥 高脂血癥和不同程度水腫為特征 腎病綜合征 大量蛋白尿 低白蛋白血癥 水腫 高脂血癥 發(fā)病機(jī)制 T細(xì)胞免疫紊亂 微小病變免疫復(fù)合物形成 膜性腎病 膜增生性腎炎 發(fā)病機(jī)制 致病因素腎小球?yàn)V過膜通透性 大量蛋白尿 低白蛋白血癥 脂代謝紊亂高脂血癥 血漿膠體滲透壓 有效循環(huán)血容量下降血壓下降 水分進(jìn)入間質(zhì) 水腫 病生與臨床1 大量蛋白尿 大量蛋白尿定性 24小時(shí)定量 50mg kg d 免疫功能紊亂 腎小球?yàn)V過膜的分子屏障或電荷屏障受損 大量蛋白尿 大量蛋白尿?qū)C(jī)體的影響 低蛋白血癥 尿中多種蛋白丟失的影響 多種微量元素的載體蛋白的丟失 鐵 銅 鋅 多種激素的結(jié)合蛋白的丟失 25 羥膽骨化醇結(jié)合蛋白 IgG IgA的丟失 致抗感染能力下降 抗凝血酶 丟失 致高凝狀態(tài) 大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變 病生與臨床 2 低白蛋白血癥 血漿白蛋白 30g L 原因 大量白蛋白自尿中排出 主要 分解代謝 腎小管處分解 影響 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定 滲透壓下降 25 30mm g降至6 8mm g 血容量減少 易誘發(fā)低血容量休克 影響多種物質(zhì)代謝 脂代謝 病生與臨床 3 水腫 下行性 凹陷性 嚴(yán)重者可有體腔積液 病生與臨床 血漿白蛋白 脂質(zhì)在肝臟代償合成增加 脂蛋白的分解代謝障礙 高脂血癥 高膽固醇血癥 5 72mmol L 主要危害 增加心血管疾病的發(fā)病率 導(dǎo)致腎小球硬化 對(duì)血小板聚集的影響 4 高脂血癥 臨床并發(fā)癥 1 免疫功能低下 2 全身水腫和循環(huán)不良 3 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 4 免疫抑制藥物的使用 氣管炎 肺炎 腹膜炎 皮膚感染 1 感染 臨床并發(fā)癥 2 低血容量和休克 1 體液調(diào)節(jié)機(jī)制差 強(qiáng)利尿劑和大量放腹水 2 大量長期使用了激素降低了保鈉作用 3 白蛋白 20g L難以維持正常血容量 臨床并發(fā)癥 3 血液高凝狀態(tài)和血栓形成 腎動(dòng)靜脈 下肢動(dòng)靜脈 臨床并發(fā)癥 感染低血容量和休克血液高凝狀態(tài)和血栓形成電解質(zhì)紊亂 低鈉 低鈣血癥急性腎衰竭 低血容量致腎前性腎衰竭 尿常規(guī) 尿蛋白定性 可有鏡下血尿 小時(shí)尿蛋白定量 50mg kg d 血生化 血清白蛋白 g L 膽固醇 mmol LBUN Cr多數(shù)正常 在腎炎性NS可 血清補(bǔ)體 在單純性 正常 在腎炎性 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 思路 1 是 不是NS 三高一低 2 原發(fā)性 繼發(fā)性NS3 單純型 腎炎型 單純性NS腎炎性NS病理MCD為主non MCD為主臨床凹陷性水腫同單純性NS 同時(shí)有以下一項(xiàng)或多項(xiàng)大量蛋白尿 持續(xù)性血尿 2周內(nèi)3次低白蛋白血癥尿沉渣RBC 10個(gè) HP高脂血癥 氮質(zhì)血癥 排除循環(huán)血容量不足 高血壓 排除激素影響 持續(xù)性低補(bǔ)體血癥 臨床診斷 治療 一 一般治療1 休息2 飲食易消化 1 5 2g kg d 優(yōu)質(zhì)蛋白 水腫明顯 高血壓者 低鹽 戒鹽 3 激素治療期間適當(dāng)補(bǔ)充VitD和鈣劑 4 護(hù)理皮膚清潔 避免感冒 暫緩預(yù)防接種5 增強(qiáng)家長治療的信心 二 防治感染防交叉感染 必要時(shí)適當(dāng)使用抗生素 三 激素療法 糖皮質(zhì)激素 抑制炎癥反應(yīng)抑制免疫反應(yīng)拮抗醛固酮和ADH改善基底膜通透性 作用機(jī)制 起始足量緩慢減藥間歇 長期維持 應(yīng)用原則 糖皮質(zhì)激素治療 治療要點(diǎn) 短療程少用中療程 個(gè)月長療程9月 1年以上 激素療效判定 治療 以潑尼松1 5 2mg kg d 最大量60mg d 1 激素完全效應(yīng) 敏感型 2 激素部分效應(yīng) 部分敏感型 3 激素?zé)o效應(yīng) 耐藥型 激素副作用 代謝紊亂 柯興氏面容 肌肉萎縮 傷口愈合不良 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 高血糖 水鈉潴留 高血壓 骨質(zhì)疏松 消化性潰瘍 精神欣快感 高凝狀態(tài) 無菌性股骨頭壞死 生長停滯 易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核活動(dòng) 急性腎上腺皮質(zhì)功能不全 四 輔助治療1 免疫調(diào)節(jié)劑左旋米唑 TF等 2 抗凝劑潘生丁5 10mg