特發(fā)性性紫癜.ppt

特發(fā)性紫癜 一 定義特發(fā)性血小板減少性紫癜 ITP 無明顯外源性病因 是一種因血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板計數(shù)減少的出血性疾病 病因未明 可能與下列因素有關(guān)1感染細(xì)菌與病毒感染與ITP發(fā)病密切相關(guān) 尤其上呼吸道感染 2免疫因素感染不能直接導(dǎo)致ITP發(fā)病 免疫因素的參與可能是導(dǎo)致ITP發(fā)病的重要原因 血小板相關(guān)抗體稱為 PAIg 作用于血小板 可能造成血小板破壞 血小板減少 這是導(dǎo)致出血的重要原因 3肝脾作用脾臟是產(chǎn)生PAIg的部位 被抗體結(jié)合的血小板其表面形狀發(fā)生改變 容易在脾臟被破壞 肝在血小板的破壞中有類似脾的作用 4遺傳因素與其他因素 二 病因與發(fā)病機(jī)制 三 臨床表現(xiàn) 一 起病情況急性ITP多見于兒童 起病急 大多在發(fā)病前1 3周有感染史 以上呼吸道感染或其他病毒感染多見慢性ITP多見于中青年女性 起病隱襲 二 出血癥狀I(lǐng)TP出血常輕而局限 易反復(fù)表現(xiàn)為皮膚粘膜瘀點(diǎn) 瘀斑 紫癜 血皰外傷后止血不易 粘膜出血中鼻出血 牙齦出血女性月經(jīng)過多嚴(yán)重時內(nèi)臟出血特別是顱內(nèi)出血 三 乏力 四 血栓形成傾向 五 其他 長期出血可合并貧血 臨床表現(xiàn) 四 實驗室和特殊檢查 1 血象 血小板數(shù)多次檢查減少 血小板功能正常血小板體積增大 分布寬度增加 可見大型血小板出血時間延長紅細(xì)胞正常或輕度減少白細(xì)胞數(shù)及分類正常 骨髓象 巨核細(xì)胞增多或正常 呈現(xiàn)成熟障礙 不成熟巨核細(xì)胞增多 產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少急性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多 以幼稚型為主慢性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常 以顆粒型為主 血小板生成減少 紅系和粒系正常 實驗室和特殊檢查 4 抗血小板抗體測定 80 以上ITP病人血小板相關(guān)抗體 PAIg 多為IgG 陽性 緩解期可降至正常值 白細(xì)胞正?；蛏愿?嗜酸性粒細(xì)胞可增多 少數(shù)有貧血表現(xiàn) 5 其他檢查 血小板生存時間縮短 1 3天 正常8 10天 實驗室和特殊檢查 五 治療 成人ITP患者血小板 30 109 L 無出血表現(xiàn) 且不從事增加患者出血危險的工作或活動 發(fā)生出血的危險性比較小 可不予治療 只予觀察和隨訪若患者有出血癥狀 無論此時血小板減少程度如何都應(yīng)該積極治療1一般治療 1 出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息 2 血小板 20 109 L絕對臥床休息 3 避免接觸影響血小板的藥物 2 糖皮質(zhì)激素 為首選藥物 其治療作用機(jī)制 減少血小板抗體生成及抗原抗體反應(yīng)抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞降低毛細(xì)血管通透性 改善出血癥狀刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放 常用潑尼松 30 60mg d口服 待血小板恢復(fù)接近正常 繼續(xù)服用兩周后可逐步減量 小劑量5 10mg d維持3 6個月 嚴(yán)重者可用地塞米松或甲潑尼松靜滴 治療 3脾切除治療 本病治療最有效的方法之一 機(jī)理 減少抗體生成 消除血小板破壞場所 指征 A正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3 6個月無效B潑尼松維持量大于每日30mgC激素治療有禁忌證者D51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高 禁忌證 A2歲以下者B妊娠期患者C患有心臟病等不能耐受手術(shù) 4免疫抑制劑適應(yīng)癥 對激素及脾切除療效不佳者 對激素治療或脾切除有禁忌或復(fù)發(fā)者 需較大劑量激素 潑尼松 30mg d 才能維持患者 難以耐受者常用的免疫抑制劑 長春新堿 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 環(huán)孢素A 霉酚酸酯 治療 用法 長春新堿1mg 次 每周1次 4 6周1療程環(huán)孢素A250 500mg d硫唑嘌呤50 200mg d霉酚酸酯500mg d副作用 白細(xì)胞減少 胃腸反應(yīng) 肝腎損害 周圍神經(jīng)炎等 應(yīng)用需慎重考慮 5急癥處理適應(yīng)癥 血小板 20 109 L 出血嚴(yán)重 廣泛 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血 近期將實施手術(shù)或分娩治療方法 A血小板輸注B大劑量甲潑尼龍治療 1 0g d C大劑量丙種球蛋白 0 4g kg d D血漿置換 治療 六護(hù)理診斷 1 組織完整性受損 出血 與血小板減少有關(guān) 2 有