過敏性紫癜ppt課件 (4).ppt

過敏性紫癜 概述 1 過敏性紫癜又稱亨 舒綜合征 HSP 2 其是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎 3 臨床多表現(xiàn)為皮膚紫癜 常伴關(guān)節(jié)腫痛 腹痛 血尿和蛋白尿 4 多發(fā)生于2 8歲的兒童 病因 尚未明確 可能與以下因素有關(guān) 1 感染 約50 過敏性紫癜患兒有鏈球菌性呼吸道感染史2 食物因素3 藥物因素4 環(huán)境因素5 疫苗接種 發(fā)病機(jī)制 各種刺激因子 具有遺傳背景的個(gè)體 B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增 大量IgA和IgG 系統(tǒng)性血管炎 遺傳 免疫異常 環(huán)境 發(fā)病 病理改變 1 全身性小血管炎 微動(dòng)脈 微靜脈 毛細(xì)血管 是本病基礎(chǔ)病變 皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞 嗜酸性細(xì)胞侵潤 漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫 血管壁可有纖維素樣壞死 腸道因微血管血栓形成出血壞死 病理改變 2 腎臟改變多為局灶性腎小球病變 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生 局部纖維化和血栓形成 灶性壞死 可有新月體形成 嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累 呈彌漫性腎小球腎炎改變 臨床表現(xiàn) 多急性起病 首發(fā)癥狀常為皮膚紫癜 少數(shù)病例以腹痛 關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀為首發(fā) 起病前1 3周常有上呼吸道感染史 臨床表現(xiàn) 1 皮膚紫癜 反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn) 好發(fā)部位皮疹特點(diǎn) 臨床表現(xiàn) 2 消化道癥狀 約2 3患兒出現(xiàn)消化道癥狀 一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi) 部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前 易誤診 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛 惡心 嘔吐 嘔血和便血 可并發(fā)腸套疊 腸梗阻 腸穿孔及出血性小腸炎 臨床表現(xiàn) 3 關(guān)節(jié)癥狀 約1 3患兒出現(xiàn)膝 踝 肘 腕等關(guān)節(jié)腫痛 活動(dòng)受限 成一過性 多在數(shù)日內(nèi)消失 不遺留關(guān)節(jié)畸形 臨床表現(xiàn) 4 腎臟表現(xiàn) 國內(nèi)報(bào)道約30 60 的患兒出現(xiàn)腎臟損害 常在紫癜后2 4周內(nèi)出現(xiàn) 也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期 癥狀輕重不一 臨床上可分為6級(jí) 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù) 約 發(fā)展為慢性腎炎 0 1 0 2 發(fā)生腎功能不全 臨床表現(xiàn) 5 其他癥狀 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一 偶可發(fā)生顱內(nèi)出血 還可出現(xiàn)肌肉內(nèi) 結(jié)膜下及肺出血 反復(fù)鼻衄 心肌炎及睪丸炎等 實(shí)驗(yàn)室檢查 無特異性血小板計(jì)數(shù) 出血和凝血時(shí)間 血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常 約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性 紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似 有消化道癥狀的患兒 可有大便潛血陽性 約半數(shù)患兒急性期血清IgA IgM濃度增高 診斷 皮膚紫癜癥狀典型者 診斷并不困難 同時(shí)伴有急性腹痛 關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助 非典型病例 尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí) 易誤診 鑒別診斷 特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細(xì)菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎 IgA腎病鑒別 治療 本病無特效療法 主要采取支持對(duì)癥等綜合治療 盡可能尋找并避免接觸過敏原 積極治療感染 治療 1 一般治療1 積極尋找和去除致病因素 如控制感染 避免接觸過敏原 急性期臥床休息 2 補(bǔ)充維生素C 以改善血管脆性 3 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí) 應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑 4 腹痛時(shí)應(yīng)用解痙劑 消化道出血時(shí)應(yīng)禁食 可靜滴西咪替丁每日20 40mg kg 治療 2 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑激素在急性期對(duì)腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解 但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生及影響預(yù)后 潑尼松每日1 2mg Kg 分次口服 或用地塞米松 甲基潑尼松龍每日 5 l0mg kg 靜脈滴注 癥狀緩解后即可停用 重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺 硫唑嘌嶺或雷公藤多甙片 治療 使用激素的指征 嚴(yán)重的消化道病變 如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎關(guān)節(jié)腫痛 治療 3 抗凝治療阿司匹林3 5mg kg d 或每日25 50mg qd雙嘧達(dá)莫 潘生丁 3 5mg kg d 分2 3次用 肝素每次0 5 lmg kg 首日3次 次日2次 以后每日1次 持續(xù)7天 尿激酶每日1000 3000u kg靜脈滴注 治療 4 其他鈣通道拮抗劑如硝苯地平每日0 5 1mg kg 非甾體抗炎藥如消炎痛每日2 3mg kg 中成藥如貞芪扶正沖劑 復(fù)方丹參片 銀杏葉片 口服3 6個(gè)月 可補(bǔ)腎益氣和活血化淤 治療 對(duì)于嚴(yán)重的病例 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療 重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑 預(yù)后 本病預(yù)后一般良好 病程 通