過敏性紫癜ppt課件 (4).ppt

過敏性紫癜 概述 1 過敏性紫癜又稱亨 舒綜合征 HSP 2 其是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎 3 臨床多表現(xiàn)為皮膚紫癜 常伴關(guān)節(jié)腫痛 腹痛 血尿和蛋白尿 4 多發(fā)生于2 8歲的兒童 病因 尚未明確 可能與以下因素有關(guān) 1 感染 約50 過敏性紫癜患兒有鏈球菌性呼吸道感染史2 食物因素3 藥物因素4 環(huán)境因素5 疫苗接種 發(fā)病機(jī)制 各種刺激因子 具有遺傳背景的個體 B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增 大量IgA和IgG 系統(tǒng)性血管炎 遺傳 免疫異常 環(huán)境 發(fā)病 病理改變 1 全身性小血管炎 微動脈 微靜脈 毛細(xì)血管 是本病基礎(chǔ)病變 皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞 嗜酸性細(xì)胞侵潤 漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫 血管壁可有纖維素樣壞死 腸道因微血管血栓形成出血壞死 病理改變 2 腎臟改變多為局灶性腎小球病變 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生 局部纖維化和血栓形成 灶性壞死 可有新月體形成 嚴(yán)重時整個腎小球均受累 呈彌漫性腎小球腎炎改變 臨床表現(xiàn) 多急性起病 首發(fā)癥狀常為皮膚紫癜 少數(shù)病例以腹痛 關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀為首發(fā) 起病前1 3周常有上呼吸道感染史 臨床表現(xiàn) 1 皮膚紫癜 反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn) 好發(fā)部位皮疹特點(diǎn) 臨床表現(xiàn) 2 消化道癥狀 約2 3患兒出現(xiàn)消化道癥狀 一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi) 部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前 易誤診 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛 惡心 嘔吐 嘔血和便血 可并發(fā)腸套疊 腸梗阻 腸穿孔及出血性小腸炎 臨床表現(xiàn) 3 關(guān)節(jié)癥狀 約1 3患兒出現(xiàn)膝 踝 肘 腕等關(guān)節(jié)腫痛 活動受限 成一過性 多在數(shù)日內(nèi)消失 不遺留關(guān)節(jié)畸形 臨床表現(xiàn) 4 腎臟表現(xiàn) 國內(nèi)報(bào)道約30 60 的患兒出現(xiàn)腎臟損害 常在紫癜后2 4周內(nèi)出現(xiàn) 也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期 癥狀輕重不一 臨床上可分為6級 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù) 約 發(fā)展為慢性腎炎 0 1 0 2 發(fā)生腎功能不全 臨床表現(xiàn) 5 其他癥狀 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一 偶可發(fā)生顱內(nèi)出血 還可出現(xiàn)肌肉內(nèi) 結(jié)膜下及肺出血 反復(fù)鼻衄 心肌炎及睪丸炎等 實(shí)驗(yàn)室檢查 無特異性血小板計(jì)數(shù) 出血和凝血時間 血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常 約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性 紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似 有消化道癥狀的患兒 可有大便潛血陽性 約半數(shù)患兒急性期血清IgA IgM濃度增高 診斷 皮膚紫癜癥狀典型者 診斷并不困難 同時伴有急性腹痛 關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助 非典型病例 尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時 易誤診 鑒別診斷 特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細(xì)菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎 IgA腎病鑒別 治療 本病無特效療法 主要采取支持對癥等綜合治療 盡可能尋找并避免接觸過敏原 積極治療感染 治療 1 一般治療1 積極尋找和去除致病因素 如控制感染 避免接觸過敏原 急性期臥床休息 2 補(bǔ)充維生素C 以改善血管脆性 3 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時 應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑 4 腹痛時應(yīng)用解痙劑 消化道出血時應(yīng)禁食 可靜滴西咪替丁每日20 40mg kg 治療 2 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑激素在急性期對腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解 但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生及影響預(yù)后 潑尼松每日1 2mg Kg 分次口服 或用地塞米松 甲基潑尼松龍每日 5 l0mg kg 靜脈滴注 癥狀緩解后即可停用 重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺 硫唑嘌嶺或雷公藤多甙片 治療 使用激素的指征 嚴(yán)重的消化道病變 如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎關(guān)節(jié)腫痛 治療 3 抗凝治療阿司匹林3 5mg kg d 或每日25 50mg qd雙嘧達(dá)莫 潘生丁 3 5mg kg d 分2 3次用 肝素每次0 5 lmg kg 首日3次 次日2次 以后每日1次 持續(xù)7天 尿激酶每日1000 3000u kg靜脈滴注 治療 4 其他鈣通道拮抗劑如硝苯地平每日0 5 1mg kg 非甾體抗炎藥如消炎痛每日2 3mg kg 中成藥如貞芪扶正沖劑 復(fù)方丹參片 銀杏葉片 口服3 6個月 可補(bǔ)腎益氣和活血化淤 治療 對于嚴(yán)重的病例 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療 重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑 預(yù)后 本病預(yù)后一般良好 病程 通