非酮癥高血糖性舞蹈癥.ppt

非酮癥高血糖性舞蹈癥 山西省汾陽醫(yī)院張雅麗 個案報告 山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內科 基本資料 患者曹 女性 70歲 主因 左側肢體不自主活動5天 于2012年4月18日入院 案例 山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內科 現(xiàn)病史 入院前5天午睡醒后 出現(xiàn)左側肢體不自主活動 呈舞蹈樣動作 上肢時而屈曲 時而伸展 時而扭轉 下肢不自主擺動 走路搖晃 睡眠時消失 情緒激動時加重 無發(fā)熱 頭痛 關節(jié)疼痛 無頭暈 惡心 嘔吐 無意識障礙及肢體抽搐 案例 山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內科 既往史 既往有糖尿病史10余年 平素服用 降糖靈 25mg Bid 血糖情況不詳 案例 高血壓病史3年 最高為170 90mmHg 不規(guī)律服藥 血壓情況不詳 否認關節(jié)炎 甲亢病 心臟病史 無特殊藥物史及家族遺傳性疾病史 山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內科 體格檢查 體溫36 4 呼吸20次 分 脈搏84次 分 血壓150 90mmHg 案例 神志清楚 言語流利 雙側鼻唇溝對稱 伸舌居中 四肢肌力5級 肌張力正常 左側上下肢可見舞蹈樣動作 左側共濟動作欠合作 右側共濟動作穩(wěn)準 左下肢病理征陽性 感覺對稱存在 頸部血管未聞及雜音 NIHSS評分 0分內科系統(tǒng)未見異常 山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內科 實驗室檢查 血糖20 43mmol L 糖化血紅蛋白11 3 CO2CP28mmol L 尿素氮7 12mmol L 肌酐82mmol L 案例 尿糖4 尿酮體 血脂 膽固醇5 1mmol L 甘油三酯2 64mmol L HDL1 28mmol L LDL2 78mmol L 風濕系列ASO19 96IU mL RF4 99IU mL CRP5 9mg L ESR51mm h腫瘤系列及肝功能均正常 山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內科 頭顱CT雙側豆狀核及尾狀核可見多發(fā)斑片狀高密度影 右側顯著CT值 48HU CT檢查 案例 診斷 定位錐體外系 定性舞蹈癥 腦血管疾病 老年 急性起病 既往有腦血管病危險因素 出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征 風濕性舞蹈癥 NO 兒童多見 風濕熱的表現(xiàn) NO Huntingtondisease 有家族史 慢性起病 進行性加重 NO 代謝性疾病 血糖高 尿糖高 尿酮體陰性 既往有糖尿病病史 YES 山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內科 MRI T1矢狀面 右側基底節(jié)區(qū)可見T1高信號 T2混雜信號信號影 于T2WI FLAIR序列上呈混雜信號 磁共振檢查 4月19日 案例 山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內科 MRI T2橫斷面 右側基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號 于T2WI FLAIR序列上呈混雜信號 磁共振檢查 4月19日 案例 山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內科 入院后治療方案 降糖調脂改善腦供血 案例 山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內科 出院查體 4月26日 無不自主運動血壓140 80mmHg 神志清楚 言語流利 雙側鼻唇對稱 伸舌居中 四肢肌力5級 左下肢病理征陰性空腹血糖6 5mmol L 餐后2小時血糖9 2mmol L 案例 2個月后復查頭顱CT 非酮癥高血糖性舞蹈癥 臨床特征 發(fā)病機制 糖化血紅蛋白含量升高影響紅細胞的氧親和力 加重細胞和組織缺氧血漿滲透壓和血液黏滯性升高 減少局部腦血流量病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制 進而影響殼核內中型多棘GABA神經(jīng)元功能 使病灶對側產(chǎn)生舞蹈樣動作 預后 可治