腎上腺的解剖與功能解讀

胡小龍遼醫(yī)泌尿外 1 腎上腺解剖與功能的探討 2020 2 10 天醫(yī)泌外同學(xué)會腎上腺與腎 2 腎上腺的解剖 大體與毗鄰 成人腎上腺最大橫徑為3 5cm 重約5g 橘黃色 較周圍脂肪組織色深 右側(cè)腺體成金字塔形 周圍組織有 肝前外側(cè) 十二指腸前中部 下腔靜脈中部 右側(cè)腎上腺解剖圖片 2020 2 10 天醫(yī)泌外同學(xué)會腎上腺與腎 4 左側(cè)呈新月形 其上方和前方與胃 胰尾和脾血管相鄰 左側(cè)腎上腺解剖圖片 2020 2 10 7 腎上腺血管 動脈血來源有三上方 膈下動脈中間 主動脈直接分支下方 同側(cè)腎動脈分支靜脈都是位于前中部的一支左側(cè)與膈下靜脈匯合入左腎V右側(cè)直接入下腔靜脈后外側(cè)淋巴回流沿靜脈走行 入主A周圍淋巴結(jié) 2020 2 10 天醫(yī)泌外同學(xué)會腎上腺與腎 8 腎上腺結(jié)構(gòu) 腎上腺獨立于腎臟 故腎臟異位 其不受影響 組織學(xué) 中間為髓質(zhì) 外周為皮質(zhì) 見右圖 髓質(zhì) 由節(jié)前交感N纖維直接支配的嗜鉻細(xì)胞組成 分泌兒茶酚胺 皮質(zhì) 占總質(zhì)量的90 由外向內(nèi)分三個帶 球狀帶 球狀帶 位于被膜的下方 較薄 約占皮質(zhì)的15 是由圓或橢圓形上皮細(xì)胞成團(tuán)構(gòu)成的 毛細(xì)血管豐富 壁薄 呈血竇狀 球狀帶細(xì)胞分泌鹽皮質(zhì)激素 如醛固酮 aldostcrone 它能促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管和集合小管重吸收Na 及排出K 同時刺激胃黏膜 唾液腺和汗腺吸收Na 使Na 濃度升高 K 濃度降低 維持血容量 鹽皮質(zhì)激素的產(chǎn)生受 腎素一血管緊張素系統(tǒng) 的影響 ACTH調(diào)控是次要的 2020 2 10 9 束狀帶 束狀帶 是皮質(zhì)中最厚的部分 占皮質(zhì)總體積約80 索間為竇狀毛細(xì)血管和少量結(jié)締組織 皮質(zhì)束狀帶細(xì)胞分泌糖皮質(zhì)激素主要為皮質(zhì)醇和皮質(zhì)酮 還有皮質(zhì)素 可促進(jìn)蛋白質(zhì)及脂肪分解并轉(zhuǎn)變?yōu)樘?同時還有降低免疫應(yīng)答和抗炎等作用 束狀帶細(xì)胞受腺垂體分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH的調(diào)節(jié) 2020 2 10 10 網(wǎng)狀帶 網(wǎng)狀帶位于皮質(zhì)的最內(nèi)層 占皮質(zhì)總體積的5 7 細(xì)胞索相互吻臺成網(wǎng)狀 網(wǎng)間是豐富的血竇和少量結(jié)締組織 網(wǎng)狀帶細(xì)胞主要分泌雄激素 雄激素分泌效力相當(dāng)于睪丸五分之一 也分泌少量的雌激素和少量的糖皮質(zhì)激素 故也受促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH的調(diào)節(jié) 2020 2 10 11 腎上腺髓質(zhì) 髓質(zhì)內(nèi)顆粒經(jīng)鉻酸鹽氧化呈棕褐色 故稱嗜鉻細(xì)胞 顆粒內(nèi)含有 腎上腺素 去甲腎 抗壞血酸 多巴胺 5羥色胺 B內(nèi)啡肽 甲硫 P物質(zhì)及嗜鉻顆粒蛋白ABC等 在生理狀態(tài)下 可在所有的交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)合成去甲腎上腺素 但腎上腺素只能在腎上腺髓質(zhì)內(nèi)合成 正常腎上腺髓質(zhì)內(nèi)的腎上腺素和去腎上腺索的含量比例不同 以腎上腺素為主 占80 以上 去甲腎上腺素只占15 左右 但當(dāng)患嗜鉻細(xì)胞瘤或髓質(zhì)增殖時 則兩者間的比例和含量均可發(fā)生顯著的變化 2020 2 10 12 腎上腺髓質(zhì) 腎上腺素和去甲腎上腺素的作用雖均使心排血量增加 血管壁收縮 致使血壓升高 但其藥理作用則有程度差異 前者只使收縮壓上升 心率加快 而后者則使收縮壓及舒張壓同時升高 心率不增加甚至下降 使體內(nèi)氧消耗量增加 肝糖元分解 并對其他的內(nèi)分泌腺如垂體 甲狀腺 性腺及腎臟的近球體均有激發(fā)其分泌的作用 這一系列的連鎖反應(yīng) 都將對外科手術(shù)期的處理有直接關(guān)系 值得密切重視 2020 2 10 天醫(yī)泌外同學(xué)會腎上腺與腎 13 WHO腎上腺腫瘤組織學(xué)分類 腎上腺皮質(zhì)腫瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺髓質(zhì)腫瘤良性嗜鉻細(xì)胞瘤惡性嗜鉻細(xì)胞瘤混合性嗜鉻細(xì)胞瘤 副神經(jīng)節(jié)瘤腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤交感神經(jīng)性副交感神經(jīng)性其他腎上腺腫瘤1 腺瘤樣瘤2 性索 間質(zhì)腫瘤3 軟組織和生殖細(xì)胞腫瘤4 髓脂肪瘤5 畸胎瘤6 神經(jīng)鞘瘤7 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤8 血管肉瘤繼發(fā)性腫瘤轉(zhuǎn)移癌副神經(jīng)節(jié)瘤 起源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤 包括源于交感神經(jīng) 腹部 盆腔 胸部 和副交感神經(jīng) 頭頸部 者 前者多具有兒茶酚胺功能活性 而后者罕見過量兒茶酚氨產(chǎn)生 皮質(zhì)醇增多癥 cs庫欣綜合征 為機(jī)體長期暴露于異常增高糖皮質(zhì)激素一起的一系列臨床癥狀和體征 由于垂體病變導(dǎo)致ACTH過量分泌致病者稱為庫欣病 臨床表現(xiàn) 滿月臉 水牛背 皮膚紫紋為最經(jīng)典表現(xiàn) 體重增加和向心性肥胖是最常見的體征 高血壓和糖尿病常見 部分患者可能以月經(jīng)紊亂或精神心理異常為首診主訴 少數(shù)出現(xiàn)類似躁狂 憂郁或精神分裂癥樣表現(xiàn) 嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松可使患者喪失行走能力 正常人及庫欣綜合征血漿皮質(zhì)醇分泌情況 皮質(zhì)醇增多癥圍手術(shù)期處理 一 術(shù)前準(zhǔn)備1 充分術(shù)前評估 除常規(guī)檢查外 尚需骨骼系統(tǒng)X線和骨密度評價骨質(zhì)疏松和可能的骨折 2 盡可能將血壓控制在正常范圍 血糖控制在10mmol l以下 糾正電解質(zhì)酸堿平衡紊亂 改善心臟功能 3 術(shù)前應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染4 注意少數(shù)患者存在精神心理障礙5 雙側(cè)腎上腺切除或者腎上腺腺瘤切除手術(shù)者 在術(shù)前一天補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素 腎上腺危象的處理 腎上腺術(shù)后表現(xiàn)為 畏食 惡心 嘔吐 精神不振 疲乏嗜睡 肌肉僵痛 血壓下降 體溫上升 最初1 2小時內(nèi)迅速滴注氫化可的松100 200mg 5 6小時內(nèi)達(dá)500 600mg 第2 3天可予300mg 然后每日減少100mg 患者可能有血壓下降和離子紊亂 應(yīng)予以補(bǔ)液 應(yīng)用血管活性藥糾正離子紊亂 原發(fā)性醛固酮增多癥PHA 腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮激素 引起以高血壓 低血鉀 低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征 又稱Conn綜合征 PHA臨床亞型特發(fā)性醛固酮增多癥IHA 50 60 醛固酮瘤APA 40 50 原發(fā)性單側(cè)腎上腺增生UNAH 1 2 分泌醛固酮的腎上腺皮致癌 1 家族性醛固酮增多癥FH 1 異位醛固酮瘤 1 血漿醛固酮 腎素活性比值A(chǔ)RR ARR大于等于40說明醛固酮過多分泌為腎上腺自主性 結(jié)合血漿醛固酮濃度大于20ng dl 則ARR對診斷的敏感性及特異性分別提高到90 91 功能定位和分型 1 推薦有條件的單位選擇腎上腺靜脈取血 avs AVS是分側(cè)定位PHA 原醛 的金標(biāo)準(zhǔn) 2 臥立位醛固酮試驗 APA不易受體位改變引起的血管緊張素II的影響 而IAH則反之 推薦于AVS失敗的單側(cè)病變 試驗日臥位4小時以上 8 00臥位取血測定 呋塞米40mg肌注 站立位2小時 10 00取血測定醛固酮 腎素活性 血管緊張素II 臨床意義 正常人站立2小時后3項指標(biāo)均會增高 30 自主性PHA則沒有反應(yīng) 或3項指標(biāo)均會增高 30 非自主性PHA 3 18 羥基皮質(zhì)醇 APA 醛固酮瘤 患者中明顯升高 且與IHA幾乎沒有重疊 是無創(chuàng)性鑒別病因的較好方法 但缺乏足夠的準(zhǔn)確性 原發(fā)性醛固酮增多癥圍手術(shù)期處理 1 術(shù)前準(zhǔn)備 糾正高血壓 低血鉀癥 腎功能正常者 術(shù)前螺內(nèi)酯100 400mg 每天2 4次 如果低鉀嚴(yán)重 應(yīng)口服或者靜脈補(bǔ)鉀 一般準(zhǔn)備1 2周 在此期間注意監(jiān)測血壓血鉀改變 腎功不全者螺內(nèi)酯酌減以防止高鉀血癥 2 術(shù)后處理 術(shù)后第1天即停鉀鹽 螺內(nèi)酯 降壓藥 如血壓波動可調(diào)整用藥 靜脈補(bǔ)液不需要氯化鉀 除非血鉀 3mmol l 嗜鉻細(xì)胞瘤圍手術(shù)期處理 1術(shù)前藥物準(zhǔn)備 控制血壓 受體阻滯劑 酚芐明 最初劑量5 10mg2次每日 據(jù)血壓調(diào)整劑量 每2 3日遞增10 20mg 發(fā)作性癥狀控制 血壓正常或略低 體位性低血壓或鼻塞出現(xiàn)提示藥物劑量恰當(dāng)一般每日30 60mg 分3 4次口服不超過2mg kg d 鈣離子通道阻滯劑療效與 受體阻滯劑相當(dāng) 但不會引起體位性低血壓 控制心率失常 對于CA或者 受體阻滯劑介導(dǎo)的心動過速 100 120次每分 或室上性心率失常需加用 受體阻滯劑控制心率在 90次每分 高血壓危象的處理 推薦硝普鈉 酚妥拉明 呢卡地