星形細胞瘤.doc

星形細胞瘤星形細胞瘤為最常見得神經(jīng)上皮性腫瘤，據(jù)文獻報道占顱內(nèi)腫瘤得1326%，占膠質(zhì)瘤的21.151.6%，男性多于女性，男：女 2：1。星形細胞瘤可發(fā)生在任何年齡，而發(fā)病高峰在3140歲，故多見于青壯年。星形細胞瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，一般成人多見于大腦，兒童多見于幕下。（一）病理腫瘤位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤性生長，實性者無明顯的邊界。多數(shù)不限于一個腦葉，向外生長可侵及皮層，向內(nèi)可破壞深部結(jié)構(gòu)，亦可經(jīng)胼胝體超過中線侵犯對側(cè)大腦半球。肉眼觀察質(zhì)地灰白色或灰紅色。質(zhì)地多較硬。約半數(shù)左右腫瘤呈部分囊性變，囊液淡黃透明。蛋白含量較高，靜置易自凝，稱為Froin征陽性。囊性變的腫瘤稱為“囊在瘤內(nèi)”。而位于小腦的星形細胞瘤常為一個大的囊，囊壁上有腫瘤結(jié)節(jié)，囊壁為纖維結(jié)締組織及神經(jīng)膠質(zhì)纖維構(gòu)成，因此只切除腫瘤結(jié)節(jié)即可達到根治腫瘤的目的。此種我們稱為“瘤在囊內(nèi)”。根據(jù)病理形態(tài)，星形細胞瘤分為3種類型，即原漿型、纖維型和肥胖細胞型。1）原漿形星形細胞瘤：是最少見的一種類型，主要見于大腦，多位于顳葉。質(zhì)軟。顯微鏡下腫瘤細胞體積較大，胞漿飽滿。核呈圓形，大小一致，核分裂少見。細胞的形態(tài)和分布都很均勻，填充于嗜酸性間質(zhì)中，無膠質(zhì)纖維。腫瘤常有變性，形成囊腫。2）纖維型星形細胞瘤：最常見，在兒童多見于小腦、腦干，在成人多見于大腦。由纖維性星形細胞構(gòu)成，分化好，生長慢。腫瘤質(zhì)地堅韌，有時狀如橡皮。3）肥胖細胞型星形細胞瘤：這類腫瘤生長較快，比較少見。大多位于大腦半球。腫瘤呈灰紅色、質(zhì)軟，呈浸潤性生長。間變性星形細胞瘤又稱為惡性星形細胞瘤，腫瘤細胞間變程度在星形細胞瘤與多行性膠質(zhì)母細胞瘤之間。WHO分級為級。主要見于大腦內(nèi)，瘤體較的較大，有時侵犯幾個腦葉或超過中線侵犯對側(cè)大腦半球。瘤組織色灰紅，質(zhì)較軟，在腦內(nèi)浸潤性生長，有囊性變和小灶性出血或壞死灶。瘤細胞密集，核形態(tài)不同，染色體深染，核分裂多見。附WHO分級WHO分級WHO命名毛細胞型星形細胞瘤彌漫性星形細胞瘤間變性星形細胞瘤多行性膠質(zhì)母細胞瘤（二）臨床表現(xiàn)腫瘤生長緩慢，病程較長。自出現(xiàn)癥狀至就診時間平均2年，有的可長達10年。臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀。前者主要起決于顱內(nèi)壓增高，后者起決于病變部位和腫瘤的病理類型及生物學(xué)特性。一般癥狀：腫瘤的不斷生長占據(jù)顱內(nèi)空間或者阻塞腦脊液循環(huán)通路，造成腦積水和腦水腫。腦脊液回流吸收障礙等均可造成顱內(nèi)壓增高。（正常顱內(nèi)容積比腦組織約大10%，當(dāng)腦體積增加810%時尚可能無顱高壓癥狀出現(xiàn)，而當(dāng)顱內(nèi)占位病變占據(jù)150以上的容積時即可能產(chǎn)生相應(yīng)的顱高壓癥狀。）大腦半球的星形細胞瘤發(fā)病緩慢，病程較長，多數(shù)先出現(xiàn)由于腫瘤直接破壞所造成的定位體征和癥狀，隨后又出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。小腦的星形細胞瘤由于較早地影響腦脊液循環(huán)通路，多先出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。腦干的星形細胞瘤進展快，病程短，早期出現(xiàn)顱神經(jīng)損害和錐體束征，而顱內(nèi)壓增高癥狀常出現(xiàn)于晚期。顱內(nèi)壓增高癥狀：頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、視力視野改變、癲癇、復(fù)視、頭顱擴大和生命體征的改變。局部癥狀：1）大腦半球星形細胞瘤：約60%有癲癇發(fā)作。腫瘤接近腦表面者易出現(xiàn)癲癇發(fā)作，有些病例以癲癇為首發(fā)癥狀?？捎跀?shù)年后才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀及局灶癥狀。癲癇發(fā)作的形式與腫瘤部位有關(guān)，額葉多為大發(fā)作，中央?yún)^(qū)及頂葉多為局限性發(fā)作，顳葉腫瘤可出現(xiàn)溝回發(fā)作或精神運動性發(fā)作。額葉腫瘤侵犯范圍廣泛，特別是侵及胼胝體至對側(cè)半球者常有精神癥狀，表現(xiàn)為淡漠、遲鈍、注意力不集中、記憶力減退，定向能力及計算能力下降等。在額葉后部前中央回附近者，常有不同程度的對側(cè)偏癱。在頂葉下部角回及緣上回者可有失讀、失算、失用及命名障礙。在顳枕葉累及視覺通路者可能幻視或視野缺損。約有20%病人無局部癥狀。腫瘤發(fā)展至晚期，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。2）第三腦室星形細胞瘤：不多見，約占腦星形細胞瘤的3%。病人主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀。當(dāng)腫瘤侵及下丘腦及視神經(jīng)交叉，產(chǎn)生尿崩、肥胖、偏盲等癥狀。3）視神經(jīng)星形細胞瘤：約占腦星形細胞瘤2%，幾乎都發(fā)生于兒童，主要癥狀為視力減退、眼球向外、向下突出。發(fā)生于顱內(nèi)者可有不規(guī)則的視野缺失。眼底檢查多為原發(fā)性神經(jīng)萎縮。晚期可出現(xiàn)垂體下丘腦功能障礙及腦積水。X線視神經(jīng)孔攝片可見病側(cè)視神經(jīng)孔擴大。CT可見視神經(jīng)呈梭形腫大，位于眶內(nèi)或顱內(nèi)，有時呈啞鈴狀。4）腦干星形細胞瘤：占腦星形細胞瘤的2%，大多發(fā)生于20歲以下的兒童或青少年。病變多位于橋腦，早期出現(xiàn)患側(cè)顱神經(jīng)麻痹及對側(cè)肢體運動及感覺障礙。腫瘤發(fā)展至兩側(cè)時，則出現(xiàn)雙側(cè)體征。CT上可見腦干增粗，左右不對稱及出現(xiàn)低密度或混合密度的腫瘤病灶。5）小腦星形細胞瘤：占腦星形細胞瘤的25%。60%位于小腦蚓部和第四腦室，40%位于小腦半球。病人多屬兒童或青少年，男女之比為2:1。腫瘤位于小腦半球者表現(xiàn)患側(cè)肢體共濟失調(diào)，并有眼球震顫、肌張力降低、腱反射減弱等。腫瘤位于小腦蚓部者主要表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路搖晃、站立不穩(wěn)。有時于小腦腫瘤可見構(gòu)音障礙及暴發(fā)性語言，也可見頸項強硬及強迫頭位。小腦星形細胞瘤常有囊變。在CT上，腫瘤的實質(zhì)部分呈低或低等混合密度病灶，造影劑強化后增強為高密度，而囊腔部分不強化，始終為低密度影。囊壁部分可呈環(huán)形或弧線狀增強。6）丘腦星形細胞瘤：病變對側(cè)肢體輕癱；病變對側(cè)半身感覺障礙（以深感覺為主）；病變對側(cè)半身自發(fā)性疼痛；同側(cè)肢體共濟運動失調(diào)；病變同側(cè)舞蹈性運動（三）輔助檢查1）CT檢查：呈低密度影，多數(shù)病灶周圍無水腫帶。2）MRI檢查:T1加權(quán)像呈混雜信號或以低信號為主；T2加權(quán)像信號呈高信號（四）診斷與鑒別診斷診斷：臨床表現(xiàn)+輔助檢查鑒別診斷：少支膠質(zhì)細胞瘤 多位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤性生長，生長較為緩慢，常見瘤內(nèi)有鈣化。無鈣化者發(fā)生囊性變不易與星形細胞瘤相鑒別。血管網(wǎng)織細胞瘤萬幕下小腦半球，可有囊性變，增強后瘤體極度均勻增強。膠質(zhì)母細胞瘤多發(fā)生大腦半球白質(zhì)內(nèi)，浸潤性生長，生長快，顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)早、明顯，瘤體常侵及多個腦葉。轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)灶，常見肺癌、胃腸道癌、乳腺癌，影象學(xué)特點：瘤體小，周圍水腫明顯（五）治療及預(yù)后大腦半球淺表的星形細胞瘤可用手術(shù)切除，腫瘤位于深部者可作部分切除加減術(shù)。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可經(jīng)額開顱，打開眶頂和視神經(jīng)管，切除腫瘤。腦干腫瘤有囊性變者可在顯微手術(shù)下作切除術(shù)，伴有阻塞性腦積水者可作分流術(shù)。浸潤性的實質(zhì)性小腦星形細胞瘤手術(shù)原則同大腦半球表淺部腫瘤。局灶性囊性小腦星形細胞瘤如有巨大囊腔和偏于一側(cè)的瘤結(jié)節(jié)等，小腦星形結(jié)節(jié)切除，囊壁不必切除。手術(shù)后給予放射等綜合治療，可延長生存及復(fù)發(fā)時間。平均復(fù)發(fā)時間為2.5年，平均生存3年左右；5年生存率為14%31%。幕下者較幕上者預(yù)后好，5年生存率達50%57%，腫瘤如能較徹底切除，術(shù)后進行系統(tǒng)的綜合治療，可恢復(fù)勞動力并長期生存。治療腦瘤的方法西醫(yī)多以X刀、光子刀聯(lián)合放、化療為主，但這些方法的適應(yīng)癥非常局限，且屬創(chuàng)傷性療法，術(shù)后多易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移?；熕幬飫t很難通過血腦屏障進入腦病灶局部，無法達到治療目的。普通放療多不盡人意，常引起顱神經(jīng)放射性損傷，放