肝腫大.doc

。肝腫大：1、肝腫大伴發(fā)熱傳染性單核細胞增多癥傷寒和副傷寒肝結(jié)核細菌性肝膿腫阿米把肝病惡性組織細胞增生癥原發(fā)性肝癌2、肝腫大伴乏力急性病毒性肝炎慢性病毒性肝炎中毒性肝炎自身免疫性肝炎3、肝腫大伴嗜酸性粒細胞增高急性血吸蟲病華支睪吸蟲病肝片吸蟲病4、肝腫大伴硬化肝炎肝硬化血吸蟲病性肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化心源性肝硬化血色病肝淀粉樣變性5、肝腫大伴皮膚瘙癢藥物性肝內(nèi)膽汁淤積病毒性淤膽型肝炎妊娠期特發(fā)性黃疸6、肝腫大伴高脂血癥脂肪肝肝糖原累積病7、肝腫大伴包塊形成肝包蟲病先天性多囊肝孤立性先天性肝囊腫 肝腫大疾病的病因分類感染性肝腫大 中毒性肝腫大 病毒性感染 化學中毒型肝炎急性病毒性肝炎 藥物性肝炎慢性病毒性肝炎 瘀血性肝腫大巨細胞包涵體病 慢性右心功能衰竭細菌性感染 慢性縮窄性心包炎急性梗阻性化膿性膽管炎 膽汁淤積性肝腫大細菌性肝膿腫 原發(fā)性膽汁性肝硬化肝結(jié)核 藥物性淤膽性肝炎布氏菌病 代謝障礙性肝腫大肝梅毒 脂肪肝其他原因的感染 血色病寄生蟲性感染 肝淀粉樣變性阿米巴肝病 肝豆狀核變性（Wilson病）瘧疾 肝糖原累積癥黑熱病 其他原因的代謝障礙性級別血吸蟲病 肝硬化華支到吸蟲病 血吸蟲病性肝硬化肝包蟲病 心源性肝硬化肝片吸蟲病 肝腫瘤與肝囊腫肺吸蟲病 原發(fā)性肝癌非感染性肝腫大 狼瘡性肝炎繼發(fā)性肝癌 其他結(jié)締組織病肝海綿狀血管瘤 血液病先天性多囊肝 惡性組織細胞增生癥孤立性先天性肝囊腫 其他血液病肝臟炎性假瘤結(jié)締組織病 一、肝腫大伴發(fā)熱（一）傳染性單核細胞增多癥 臨床特點約10%病例有肝腫大，但肝功能異常者可達2/3病例，出現(xiàn)黃疸者5%。而脾腫大更為突出。除輕癥病例外均有發(fā)熱，部分伴畏寒、寒戰(zhàn)，提問自38.5- 40攝氏度不等，熱型不定，可馳張、不規(guī)則或稽留。熱程自數(shù)日至數(shù)周，也有長達2-4個月者。 診斷要點長期發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、咽痛、肝脾腫大、皮疹等臨床特征；血象中出現(xiàn)各種單個核細胞增多，異型淋巴細胞可達10%-30%；血清嗜異性抗體滴度在1：64以上；FB病毒性異性IgM膜殼抗體陽性。 （二）傷寒和副傷寒 臨床特點通常脾腫大出現(xiàn)早，但近年來也常見肝腫大，質(zhì)軟，有壓痛，伴有肝功能異常，少數(shù)甚至出現(xiàn)黃疸?；魺釣榈湫蜔嵝?，少數(shù)呈馳張熱或不規(guī)則熱。熱前可有畏寒，但少有寒戰(zhàn)。 診斷要點流行病學資料；持續(xù)高熱、特殊中毒狀態(tài)、顯著的消化道癥狀、相對緩脈、肝脾腫大、玫瑰疹等臨床特征；血白細胞計數(shù)減低；細菌培養(yǎng)分離出致病菌；肥達反應陽性。 （三）肝結(jié)核 臨床特點肝臟可呈進行性腫大，多在肋下2-6cm，中等硬度，邊緣鈍，表面光滑，少數(shù)可觸及結(jié)節(jié)，并有觸痛。如肝內(nèi)結(jié)核形成膿腫時肝區(qū)叩統(tǒng)、觸痛明顯?？捎械蜔峄蝰Y張型高熱。 診斷要點 （1）凡遇以下情況應高度警惕肝結(jié)核的可能性長期不明原因的發(fā)熱，尤其是馳張熱，伴畏寒、乏力、盜汗、厭食等；持續(xù)性肝區(qū)疼痛，肝脾腫大，肝區(qū)壓痛，腹水，黃疸等。進行性貧血，血沉增快，肝功能異常。 （2）進行下列檢查以求確診全套肝功能試驗及結(jié)核菌素皮試。腹部B超、CT檢查。腹腔鏡檢查或肝穿刺活檢。 （3）對于高度疑似但又不能確診者可進行抗結(jié)核藥試驗性治療。 （四）細菌性肝膿腫 臨床特點肝腫大是細菌性肝膿腫時寒戰(zhàn)、高熱、右上腹（肝區(qū)）疼痛和肝臟腫大四大特征之一。腫大的肝臟常有壓痛，如膿腫帶肝臟前下緣比較表淺的部位時，可伴有右上腹肌緊張和局部明顯觸痛。巨大的肝膿腫可使右季肋部呈飽滿狀態(tài)，有時甚至可見局限性隆起，局部皮膚可出現(xiàn)凹陷性水腫。部分病人肝膿腫位置較深，觸痛可不顯著而有明顯的叩擊痛。發(fā)熱表現(xiàn)為寒戰(zhàn)高熱，多呈馳張熱型，可高達39-40攝氏度。 診斷要點寒戰(zhàn)、高熱等全身中毒癥狀；肝腫大及肝區(qū)疼痛；白細胞計數(shù)增高伴核左移；X線檢查示右膈肌抬高，有時出現(xiàn)右側(cè)反應性胸膜炎或胸腔積液；超聲檢查可見肝內(nèi)出現(xiàn)液性暗區(qū)。 （五）阿米巴性肝膿腫 臨床特點發(fā)病時肝腫大為主要體征之一，而肝區(qū)疼痛與膿腫所在部位有關(guān)。若膿腫在右葉中央，癥狀可不明顯，待膿腫逐漸增大，才出現(xiàn)肝區(qū)下垂樣鈍痛；若位于右葉上部，可刺激膈肌中部而有右肩部疼痛及胸痛與右上腹痛；若位于右葉上部淺表部位，可壓迫右肺而產(chǎn)生反應性胸膜炎，有氣促、咳嗽等；若位于右葉下部時，表現(xiàn)為上腹部疼痛，壓痛及腹肌緊張感。其發(fā)熱呈不規(guī)則或馳張熱型，也可表現(xiàn)為間隙熱，一般低于39.5攝氏度。 診斷要點 （1）凡長期原因不明且伴盜汗、消瘦、肝腫大、肝區(qū)脹痛或兩上腹部疼痛，應考慮本病；如能追溯到腹瀉病史，更加強了疑及本病的可能性。 （2）X線胸片和B超超聲檢查結(jié)果，其中尤以胸片示右腹底上移及B超液性暗區(qū)最具意義。 （3）肝臟穿刺抽膿作病原學檢查。 （4）試用甲硝唑作診斷性治療。 （六）惡性組織細胞病 臨床特點患本病者85%出現(xiàn)肝腫大，由于惡性組織細胞的不斷浸潤而呈進行性增大，質(zhì)地從軟至中等度硬，肝大可平臍。發(fā)熱常呈馳張熱或不規(guī)則熱型。 診斷要點長期高熱，伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大；進行性全血細胞減少及出血傾向；骨髓涂片或肝、脾、淋巴結(jié)穿刺涂片發(fā)現(xiàn)異常組織細胞。 （七）原發(fā)性肝癌臨床特點肝腫大呈進行性，質(zhì)地堅硬，表現(xiàn)凹凸不平，有大小不等的結(jié)節(jié)或巨塊，邊緣鈍而不整齊，常有不同程度的壓痛。肝癌位于右肋弓下或劍突下時，上腹可呈局部隆起或飽滿；如癌腫位于橫膈面則主要表現(xiàn)為橫膈抬高而肝下緣可不腫大。發(fā)熱多為低熱或中等度發(fā)熱。 診斷要點中年以上男性，有肝炎病史，出現(xiàn)原因不明發(fā)熱、消瘦、肝區(qū)疼痛及進行性肝腫大者，應疑及本?。辉谂懦顒有愿尾?、妊娠及生殖腺胚胎瘤等情況下，血清AFP異常增高；B超及CT等影像學檢查可發(fā)現(xiàn)占位性病變。 二、肝腫大伴乏力 （一）急性病毒性肝炎 急性病毒性肝炎通常指由甲型、乙型、丙型、丁型和戊型肝炎病毒所引起的急性肝炎。甲型和戊型肝炎系經(jīng)消化道波；乙型、丙型、丁型肝炎系經(jīng)非消化道傳播，主要指經(jīng)血液、經(jīng)母-嬰和經(jīng)密切接觸而傳播。急性性病毒性肝炎在臨床上可分為急性黃疸型、急性無黃疸型、急性和壓極性重型以及急性淤膽型肝炎等臨床類型。急性和壓極性重型肝炎病人因有肝臟塊或亞大塊壞死，故肝臟多縮小。淤膽型肝炎將在以后以后述及，此處主要討論急性黃疸型和急性無黃疸型肝炎。 臨床特點均有不同程度乏力。肝腫大可至肋下1-3cm，有充實感，有壓痛及叩擊痛。 診斷要點流行病學資料，如可疑不潔飲食史、肝炎病人密切接觸史、輸血史等；自限性發(fā)熱、乏力、食欲減退、厭油及惡心嘔吐等；肝臟輕度至中度腫大，伴輕度觸痛和叩擊痛，肝功能明顯異常，其中膽紅素可升高或正常；血清學檢查可明確肝炎的病毒學分型。 鑒別診斷要點 （1）其他病毒引起的肝炎 FB病毒和巨細胞病毒都可引起肝炎，但一般不稱為病毒性肝炎。其臨床表現(xiàn)就肝損害而言與病毒性肝炎無明顯區(qū)別，但EB病毒和巨細胞病毒引起者塵伴有單核細胞增多癥的相關(guān)臨床表現(xiàn)。 （2）感染中毒性肝炎 各種嚴重的細菌、立克次體、鉤端螺旋體等感染均可累及肝臟而有肝炎表現(xiàn)。應根據(jù)原發(fā)病的臨床特點和病原學檢查加以鑒別。 （3）藥物性肝損害 參見“中毒型肝炎”節(jié)。 （4）早期肝梅毒 多有黃疸、肝腫大的癥狀，臨床上可與散發(fā)性病毒肝炎相混淆。但后者無治游史，有明顯胃腸道癥狀，血清梅毒反應陰性，驅(qū)梅治療無效，肝炎病毒血清學標志物陽性。 （二）慢性病毒性肝炎 主要是指慢性乙型和丙型病毒性肝炎。根據(jù)其肝功能損傷程度和肝組織炎癥活動及肝臟纖維化程度，可分為輕度、中度和重度慢性肝炎等臨床類型。 臨床特點可有不同程度乏力。肝腫大多見，質(zhì)地可達，可有壓痛及叩擊痛。 診斷要點急性病毒性肝炎病程超過半年，或雖無明確急性肝炎病史，但具有慢性肝炎的癥狀和體征者；目前存在肝炎活動的癥狀、體征和肝功能異常；有乙型和丙型肝炎病毒感染的血清學標志。 鑒別診斷要點 （1）酒精性慢性肝炎和脂肪肝 前者在臨床上與慢性肝炎非常相似，但其病毒學指標常陰性，只有明確的長期大量飲酒史，戒酒后病情迅速好轉(zhuǎn)。后者有輕到中度的ALT升高及肝臟腫大，易誤認為輕度的慢性肝炎，但進一步檢查多能發(fā)現(xiàn)有脂質(zhì)代謝紊亂，B超等影像學檢查亦可提示肝臟脂肪浸潤。 （三）中毒性肝炎 中毒性肝炎包括藥物性肝炎、急性酒精性肝炎和化學中毒性肝炎。 藥物性肝炎可以有類似病毒性肝炎的臨床表現(xiàn)，較常見的致病藥物有異煙肼、利福平、PAS、磺胺類、酮康唑、硫氧嘧啶及甲基睪丸酮等。 急性酒精性肝炎多見于一次大量飲酒或長期飲酒者酗酒后，可表現(xiàn)為急性肝炎炎癥。 化學中毒性肝炎常由三類化學物品引起：金屬、類金屬及其化合物：鉛、汞、砷、鉻、黃磷等；有機化合物：苯的氨基及硝基化合物、酚類、二硫化碳、甲醛、四氯化碳等；農(nóng)藥類：有機磷、有機氯、有機汞等。 診斷要點 （1）藥物性肝炎 有急性肝炎的臨床表現(xiàn)；有明確的可致肝損害藥物的用藥史；排除常見的其他類型肝炎如病毒性肝炎等。 （2）急性酒精性肝炎 有飲酒史；新近出現(xiàn)胃腸道癥狀，肝腫大伴壓痛及不明原因發(fā)熱；肝活檢有特征性改變。 （3）化學中毒型肝炎 潛伏期短，最快者2-3天；常有肝腫大，但多無明顯發(fā)熱；有明確的毒物接觸史。 鑒別診斷要點上述三類肝炎廣義上均屬中毒性肝炎，在鑒別診斷方面均應注意與病毒性肝炎相區(qū)別。鑒別要點：有明確的服藥史、飲酒史和毒物接觸史而無病毒性肝炎的流行病學史；無病毒性肝炎所特有的自限性發(fā)熱等病毒血癥表現(xiàn)；肝功能試驗異常主要表現(xiàn)為氨基移換酶活性升高，部分病例有黃疸，但蛋白代謝多無明顯異常；再次用藥、飲酒或接觸毒物時肝功能異?？芍噩F(xiàn)。 （四）自身免疫性肝炎 臨床特點女性占絕大多數(shù)；發(fā)病可緩可急；乏力和食欲減退為最常見主訴，黃疸為最常見體征；肝功能檢查結(jié)果變化較大，可以肝實質(zhì)損傷為主，亦可以膽汁淤積為主五；具有自身免疫性疾病的一般表現(xiàn)，如：高丙種球蛋白血癥，自身免疫性抗體陽性及糖皮質(zhì)激素治療有效等。 診斷要點 （1）有肝炎的臨床表現(xiàn) （2）有肝外自身免疫性疾病的癥狀和體征。 （3）有相應的自身免疫抗體。 型自身免疫性肝炎：常有ANA（抗核抗體）和SMA（抗平滑肌抗體）陽性。 a型自身免疫性肝炎：常LKM-1（抗肝腎微粒體抗體） b型自身免疫性肝炎 ：常有LKM-1和抗GOR（丙型肝炎病毒感染相關(guān)性抗宿主核抗原抗體）陽性。 型自身免疫性肝炎：常有SLA（抗可溶性肝抗原抗體）、SMA和AMA（抗線粒體抗體）陽性。 型自身免疫性肝炎：常有SMA陽性。 鑒別診斷要點主要應與以下疾病相鑒別：急、慢性病毒性肝炎；原發(fā)性膽汁性肝硬化；原發(fā)性硬化性膽管炎；Wilson病；胰蛋白酶缺乏癥；慢性酒精性肝炎。 上述疾病在病史、臨床、生化、影像、病原學及病例等某一或某幾個方面具有各自的特點，認真分析，應不難加以區(qū)別。 三、肝腫大伴嗜酸粒細胞增高 （一）急性血吸蟲病 （1）發(fā)熱 病人均有發(fā)熱，熱型以間歇熱最常見，熱程短者兩周，長可達數(shù)月。 （2）肝、脾腫大 90%以上病人有肝腫大，病程第4-5周時達高峰，重癥者肝下緣可達臍下，叩擊痛與壓痛均明顯，劍突下壓痛是本病的重要體征。 （3）血中嗜酸粒細胞增高 是全身性過敏反應的表現(xiàn)之一。白細胞總數(shù)多在（10-30）10的9次立方/L之間，嗜酸粒細胞一般占20%-40%，甚至可高達90%。 診斷要點血吸蟲疫水接觸史；發(fā)熱、過敏反應、腹瀉等腹部癥狀和肝脾腫大；血中嗜酸粒細胞顯著增高；寄生蟲學和免疫學診斷指標陽性。 鑒別診斷要點有誤診為傷寒、阿米巴肝膿腫及栗粒型肺結(jié)核等病的報道。血中嗜酸粒細胞顯著增高在與上述疾病鑒別中具有重要價值。 （二）華支睪吸蟲病 （三）肝片吸蟲病 四、肝腫大伴硬化 （一）肝炎肝硬化 臨床特點主要指由慢性乙型和丙型肝炎所引起的肝硬化。在病理上現(xiàn)已廢棄“門靜脈性肝硬化”和“壞死后性肝硬化”等分類概念，代之以按結(jié)節(jié)形態(tài)分類的方法。在臨床上又可根據(jù)病人是否存在肝炎活動而再分為“活動性肝硬化”和“靜止性肝硬化”。在肝功能代償期，肝炎肝硬化病人癥狀及體征可不明顯，而在肝功能失代償期，病人多有顯著的肝功能減退和門靜脈高壓兩大類臨床表現(xiàn)。肝功能減退的主要表現(xiàn)是消瘦乏力，胃腸道癥狀，出血傾向及貧血，以及內(nèi)分泌功能失調(diào)；門靜脈高壓的主要表現(xiàn)是脾腫大，側(cè)支循環(huán)的建立和開放，以及腹水形成等。確診肝臟大小與肝內(nèi)脂肪浸潤的多少，肝細胞再生情況以及纖維化的程度有關(guān)，一般是先大后小，質(zhì)地硬，早期表面光滑，晚期可觸及肝臟表面的結(jié)節(jié)或顆粒。 診斷要點有慢性病毒性肝炎病史；肝臟質(zhì)地堅硬；有肝功能減退的臨床表現(xiàn)；有門靜脈高壓的體征；肝臟活組織檢查有假小葉形成。 （二）血吸蟲病性肝硬化 臨床特點與肝炎肝硬化比較，臨床癥狀類似，肝腫大以肝左葉為著，脾腫大和門靜脈高壓更為突出。但一般而言，其肝功能損害較肝炎肝硬化為輕。 診斷要點流行病學資料；脾大、門靜脈高壓突出而肝功能損害較輕的臨床特點；血吸蟲感染的病原學或血清學證據(jù)。 （三）原發(fā)性膽汁性肝硬化 臨床特點女性多見，起病緩慢，首發(fā)癥狀常為無黃疸的皮膚瘙癢，體檢發(fā)現(xiàn)肝脾腫大，有黃疸者可并發(fā)脂肪瀉，低血鈣、高膽固醇血正、脂溶性維生素缺乏以及病理性骨折等。血清堿性磷酸酶增高，血清抗線粒體抗體（AMA）陽性。 診斷要點中年以上婦女，有明顯皮膚瘙癢、肝腫大及黃色瘤；有膽汁淤積性（阻塞性）黃疸的肝臟生化學改變；免疫球蛋白IgM增高，AMA高滴度陽性；肝組織活檢可以確診。 （四）心源性肝硬化 臨床特點指由慢性充血性心力衰竭所引起的瘀血性肝硬化。主要表現(xiàn)有食欲減退，肝區(qū)脹痛，肝腫大伴質(zhì)硬，黃疸，脾腫大，腹水及下肢水腫等。 診斷要點存在導致慢性充血性心力衰竭的基礎(chǔ)疾?。痪哂猩鲜雠R床特征；排除其他類型的肝硬化。 鑒別診斷要點應著重與瘀血性肝腫大進行鑒別，其要點是：淤血性肝腫大在充血性心力衰竭控制后可相應回縮；心源性肝硬化時此現(xiàn)象不明顯。淤血性肝腫大時肝臟確診飽滿，肝區(qū)壓痛明顯；心源性肝硬化時肝臟質(zhì)地硬，肝區(qū)可無明顯壓痛。淤血性肝腫大時常有頸靜脈充盈或怒張，肝頸靜脈回流征陽性；心源性肝硬化時這些體征反而不明顯；淤血性肝腫大伴腹水者，在心力衰竭控制后腹水可消退；心源性肝硬化時腹水難以消退，或腹水程度較下肢水腫更明顯。 （五）血色病 五、肝腫大伴皮膚瘙癢 （一）藥物性肝內(nèi)膽汁淤積 臨床特點有服用氯丙嗪、氯磺丙脲、硫氧嘧啶、他巴唑、紅霉素酯化物等病史；通常在服藥后1-4周內(nèi)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)；多伴有黃疸、肝腫大及肝臟炎癥反應；常同時伴有發(fā)熱、皮疹及嗜酸粒細胞增多。 診斷要點有服用可疑藥物史；肝腫大伴皮膚瘙癢、皮疹及嗜酸里細胞增多；肝臟生化指標異常符合肝內(nèi)膽汁淤積；肝組織活檢證實肝內(nèi)毛細膽管內(nèi)膽栓形成。 （二）病毒性淤膽型肝炎 臨床特點在急性或慢性病毒性肝炎的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肝內(nèi)膽汁淤積現(xiàn)象，因此，可見到病毒性肝炎和肝內(nèi)膽汁淤積兩類臨床表現(xiàn)相互交織的現(xiàn)象，但多數(shù)情況下是以肝內(nèi)膽汁淤積的臨床表現(xiàn)更為突出。 診斷要點有明確的病毒性肝炎病史和病情活動的證據(jù)；有肝內(nèi)膽汁瘀積的癥狀、體征；肝功能生化指標異常符合肝內(nèi)膽汁淤積的特點。 （三）妊娠期特發(fā)性黃疸 臨床特點黃疸大多出現(xiàn)于