急性間質(zhì)性肺炎.ppt

急性間質(zhì)性肺炎AIP 概述 Rare fulminantformoflunginjurySimilartoARDSARDS AIPwithanetiologyDescribedbyHammanandRichEtiologyunknown 流病 日本1992 1993年間共報(bào)道30多例我國僅10多例M FMostpatientsoverage40 mean50 55 病生 neutrophilmediatedlunginjuryviatoxicoxygenspeciesandproteasesleadingtoepithelialcellinjuryandairspaceexudation Increasedpermeabilityofalveolarcapillaries interstitialedemaandintraalveolarhyalinemembranes Thenastageoforganizationensuescharacterizedbyfibroblastproliferationandconnectivetissuesynthesis 病理 Acuteexudativephase uptoday6 早期表現(xiàn)以透明膜形成 水腫和肺泡腔內(nèi)纖維化為特點(diǎn)Subacuteproliferativephase days4 10 明顯的泡隔增厚 膠原的沉積較輕Chronicfibroticphase day8 IdenticaltoalveolardamageseeninARDS AIP AIP 前驅(qū)期ClinicalFeatures 7 14daysFever cough shortnessofbreath 表現(xiàn) 罕見的暴發(fā)性肺損傷 呈急性發(fā)作 數(shù)日至數(shù)周內(nèi) 常發(fā)生于原先體健者 表現(xiàn)為發(fā)熱 咳嗽和氣短 常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性 大部分中到嚴(yán)重程度的低氧血癥 易發(fā)生ARF 表現(xiàn)2 ARF 快中老年人初咳嗽痰乏力發(fā)熱 有 無 1 2周內(nèi)出現(xiàn)氧CO2符合ARDSVELCRO音持續(xù)存在 不會消失WBC 高 意義不大 診斷 AIP的診斷需要 特發(fā)性ARDS的臨床表現(xiàn)病理證實(shí)為機(jī)化性彌漫性肺泡損傷 DAD BALF N 46 E 17 升高 鑒別 病因明確的DAD sepsis drug induced shock 原因不明的 肺泡出血急性嗜酸細(xì)胞性肺炎RapidlyprogressiveIIDwithCTDBOOP 治療 SupportivecareItisnotclearifcorticosteroidtherapyiseffectiveMortalityis 60 Majoritydiewithin6monthsofpresentationThosewhorecoverusuallydonothaverecurrenceofdiseasebutmaydevelopchronicinterstitiallungdisease 治療 現(xiàn)有認(rèn)為AIP可歸于激素敏感型IIP激素有效者大于50 預(yù)后 AIP的病死率相當(dāng)高 60 又5 88 多數(shù)死于6個(gè)月 又1 2個(gè)月 內(nèi)acuterespiratorydistresssyndromehasabetterprognosisthanpreviouslywith 50 mortalityEurRespirJ2000 15 412 18 影像學(xué) 彌漫性 雙側(cè)肺泡腔內(nèi)實(shí)變陰影 CT可發(fā)現(xiàn)雙側(cè) 中下肺野 對稱性斑片狀 小結(jié)節(jié)和磨玻璃樣改變 短期內(nèi) 幾天 融合現(xiàn)象 肺實(shí)變 牽拉性支擴(kuò)無肺容積縮小和蜂窩肺主要病變主要分布于胸膜下 這與急性呼吸窘迫綜合征 ARDS 相似 HRCT 彌散性肺實(shí)變67 GGO分散67 彌漫33 兩側(cè)對稱肺底部為主 HRCT GGOBilateral patchy diffuseW WOairspaceconsolidationPresentinallpatientsItsextentcorrelateswiththedurationofdiseaseNotnecessarilythepredictorofreversibleortreatablediseaseSeeninallthreephasesofAIPandreflectsdifferingpathologyineachphaseExudativephase alveolarseptaledema hyalinemembranesalongalveolarwallsProliferativephase intraalveolarandinterstitialorganizationFibroticphase alveolarseptalfibrosisAirspaceconsolidationNodularopacitiesIntralobularreticularopacitiesTractionbronchiectasisInterlobularseptalthickeningReflectsalveolarmicroatelectasisadjacenttointerlobularseptaEdematousthickening subsequentperilobularorganizationThickenedbronchovascularbundles AIP1 1 pt1 AIP1 2 AIP2 AIP3 AIP4 SLE patchyareasofGGO Inapatientwithlupus thisappearanceisconsistentwithpulmonaryedema pulmonaryhemorrhage interstitialpneumonitis oropportunisticinfection i e pneumocystispneumonia viralpneumonia TheHRCTfindingsarenonspecific Lungbiopsyshowedacellularinterstitialpneumonitis con