12第十二章 血液與成血器官2.ppt

第十二章血液與成血器官疾病 造血系統(tǒng)和血液疾病習慣上被稱為血液病 主要包括貧血 出血性疾病 粒細胞缺乏癥 血液系統(tǒng)腫瘤和網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞病等 血液病的診斷主要依靠病史 體格檢查 實驗室檢查等 X線檢查只對某些疾病的診斷有參考價值 地中海貧血 是一種常染色體顯性遺傳病 引起血紅蛋白合成障礙而產(chǎn)生的一種貧血 臨床表現(xiàn) 多發(fā)2歲以下幼兒 發(fā)病緩 血液中含大量幼紅細胞為其特點 患兒發(fā)育差 頭圍大凹凸不平 面色蒼白 肝 脾明顯腫大 X線表現(xiàn) 可侵犯全身骨骼 以顱骨的改變具有特征性 表現(xiàn)為板障增厚 可達正常厚度的3 4倍 內(nèi)外板變薄 甚至外板消失 而呈放射狀骨針與內(nèi)板垂直 骨質(zhì)顯著疏松 可以Paget鑒別 組織細胞增生癥 一 骨嗜酸性肉芽腫二 黃脂瘤病 韓 薛 柯氏病三 勒 雪氏病骨嗜酸性肉芽腫 黃脂瘤病和勒 雪氏病均為網(wǎng)狀細胞增生癥 稱組織細胞增生癥X 臨床表現(xiàn)不同 但病理變化基本相同 可互相轉(zhuǎn)化 一 骨嗜酸性肉芽腫 是以骨骼損害為主 或局限于骨的一種網(wǎng)狀內(nèi)細胞增生癥 又稱骨孤立性肉芽腫 骨非特異性肉芽腫 多見于兒童和青年 女 病理 基本病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生及嗜酸性白細胞浸潤 肉芽腫約數(shù)mm至數(shù)cm大小 自骨髓腔內(nèi)生長 壓迫和破壞骨皮質(zhì) 并可侵入軟組織形成局部質(zhì)軟的腫塊 早期有大量嗜酸性粒細胞浸潤 可有灶性出血壞死 晚期組織細胞內(nèi)充脂而成泡沫細胞 并有較多結(jié)締組織增生而纖維化 最后可以骨化 臨床表現(xiàn) 開始有較明顯的局部疼痛 可腫脹 常有低熱 乏力 血沉 WBC 嗜酸性 5 10 本病預(yù)后良好 病灶經(jīng)治療可修復(fù) 也可自愈 X線 多為單發(fā) 僅見一骨 也可以單骨多灶 甚至多骨多灶 好發(fā)部位有顱骨 骨盆 肋骨 長管狀骨的干骺端 主要表現(xiàn)為邊界清楚的骨破壞透亮區(qū) 癥狀呈圓形或卵圓形 大小不等 無骨膜反應(yīng) 呈膨脹性 1 顱骨 板障 內(nèi) 外板 表現(xiàn)為圓 類圓形 規(guī)則 不規(guī)則的大小不等的骨質(zhì)破壞透亮區(qū) 邊緣可輕度硬化 可跨越顱縫 軟組織腫脹明顯 2 骨盆等扁骨 好發(fā)手髂骨髖臼上方的部分 呈圓形的骨質(zhì)破壞 可有膨脹 范圍較大 周邊硬化 軟組織腫脹 骨皮質(zhì)變薄 3 椎體 溶骨性破壞 壓縮變扁 呈楔形 椎間隙正常 4 長骨 好發(fā)骨干部 髓腔開始 膨脹 壓迫骨皮質(zhì)變薄 內(nèi)緣出現(xiàn)壓跡 髓腔局限性膨大 破壞區(qū)呈卵圓形 可分葉 與長軸平行 周圍骨皮質(zhì)可硬化 病灶穿破骨皮質(zhì)引起骨膜反應(yīng) 病理性骨折 鑒別診斷 1 骨結(jié)核 全身中毒癥狀 碎屑死骨 寒性膿腫 竇道形成 2 骨囊腫 無臨床癥狀 干骺端 無骨膜反應(yīng) 3 骨巨細胞瘤 成人 20歲 骨端 皂泡狀 橫行生長 4 尤文氏瘤 破壞不規(guī)則 邊界不整 骨皮質(zhì)無膨脹 骨膜成骨破壞 Codman三角 二 黃脂瘤病 韓 薛 柯氏病 是一種遺傳性類脂沉著癥 病程緩慢 又稱為良性網(wǎng)狀內(nèi)皮增生癥或慢性彌漫性組織細胞病X或 脂性肉芽腫 病理 多器官受侵 病程緩慢且可緩解 形成黃色肉芽腫結(jié)節(jié) 含有豐富的類脂質(zhì)的組織細胞 黃脂瘤細胞 為主要成分 病變組織內(nèi)沉積主要為膽固醇 晚期發(fā)生纖維化 病變范圍廣泛 而以骨胳尤其是頭部膜化骨和骨盆最為常見 臨床表現(xiàn) 1 兒童與青少年多見 疾病進展緩慢 2 顱骨缺損 尿崩和眼球突出是臨床三大特征 3 WBC 膽固醇及氯化鈉測定可 X線示肺部間質(zhì)性炎癥和廣泛的纖維化改變 X線表現(xiàn) 一 骨骼系統(tǒng)1 顱骨 最常見 尤以額頂骨更常見 早期呈大小不一的穿鑿狀骨質(zhì)缺損 邊緣銳利 無增生硬化 繼續(xù)發(fā)展 病灶融合成地圖樣缺損 特征性改變 2 長管狀骨 無特異性 好發(fā)于股 肱及脛腓骨 局限于骨干和干骺端 皮質(zhì)內(nèi)緣受侵蝕及皮質(zhì)變薄 骨干膨脹及邊緣銳利的囊狀骨質(zhì)缺損或形成不規(guī)則切凹狀壓跡 偶可見蔥皮狀骨膜反應(yīng) 3 骨盆 好發(fā)于髖臼上方破壞范圍大