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顱內靜脈竇血栓形成 2010 03 顱內靜脈系統(tǒng)血栓形成 cerebralvenoussinusthrombosis CVST 是由多種病因所導致的以腦靜脈回流受阻 腦脊液吸收障礙為特征的一組特殊類型腦血管病 解剖顱內大的靜脈竇 硬腦膜竇 硬腦膜本是由兩層合成 在某些部位兩層分開 內面襯以內皮細胞構成靜脈竇 竇壁不含平滑肌 無收縮性 血流速度緩慢 回旋 1 上矢狀竇 位于大腦鐮的上緣 前始自額骨的雞冠 向后在枕骨內粗隆處與橫竇相通 接收由大腦上V而來的靜脈血 2 下矢狀竇 位于大腦鐮下緣的一半部在小腦幕處與直竇相連 3 直竇 位于大腦鐮與小腦幕連結處向后與上矢狀竇的后端融合而成竇匯 顱內大的靜脈竇 4 橫竇 最大的V竇 位于枕骨粗隆兩側 在枕骨及顳骨內面向外側橫行 繼續(xù)向前下由改名為乙狀竇 末端續(xù)于頸V孔 出顱與頸內V溝通 5 海綿竇 位于蝶鞍兩側 兩側海綿竇繞垂體 連通成環(huán) 稱為環(huán)竇 眼V直接注入海綿竇 面部感染可能經眼V波及到海綿竇 竇內有頸內A 出現(xiàn)相應癥狀 顱內大的靜脈竇 6 巖上竇 位于顳骨椎體上緣巖下竇 位于顳骨椎體下緣海綿竇經巖上竇注入橫竇海綿竇向后經巖下竇注入頸內V上矢狀竇下矢狀竇直竇竇匯橫竇乙狀竇海綿竇巖上竇巖下竇頸內V 上矢狀竇 下矢狀竇 直竇 橫竇 乙狀竇 頸內靜脈 海綿竇 腦部靜脈 腦部淺靜脈 有大腦上靜脈中靜脈及下靜脈 收集皮質及皮質下靜脈血 大腦上靜脈流入上矢狀竇 大腦中靜脈血流入上矢狀竇和海綿竇 大腦下靜脈流入橫竇或海綿竇 腦部靜脈 大腦下V 引流大腦凸面下部以及顳葉 枕葉外側底部的血液 以橋V形式跨過硬膜下腔 與橫竇相連 大腦部淺V 大腦上V 大腦中V 背上V 引流大腦半球凸面背側的血液注入上矢狀竇 內上V 引流大腦半球內側面大部分的血液 注入上矢狀竇 淺支 引流側裂周圍腦回 額葉外側凸面及眶葉外側腦回的血流 進入海綿竇 引流側裂內各腦回的血液 腦部靜脈 腦部深靜脈 收集大腦深部髓質 基底核 間腦 腦室脈絡叢等處靜脈血 最后匯成一條大腦大靜脈 Galen靜脈 該靜脈位于胼胝體壓部下方 向后下方與直竇溝通 腦部靜脈 大腦大V 引流血液進入直竇 大腦內V 基底V 穿過基底池和環(huán)池到達橫池 大腦后V 按枕額方向引流距狀區(qū)V血液 丘腦V 終V 尾狀核和丘腦之間 透明隔V 引流尾狀核頭部和胼胝體前部的血液 脈絡叢V 為脈絡叢的一部分 匯流側腦室和第三腦的V血液 解剖生理特點 顱內靜脈系的解剖生理特點 1 無瓣膜靜脈血流方向可逆流 2 顱內與顱外靜脈之間有多處吻合及溝通 因此顱外感染可引起顱內靜脈竇炎性血栓 3 顱內靜脈血栓形成 當不完全梗阻時可不引起臨床癥狀 當完全阻塞時出現(xiàn)腦淤血腦水腫 腦脊液吸收障礙易引起顱內壓升高 血栓遠端區(qū)內靜脈壓過高 小血管壁因缺血缺氧而滲透性增高均可造成微血管破裂或血液成分滲出 易出現(xiàn)出血性梗死 危險因素 80 有明確的危險因素 1 產褥期 高凝狀態(tài) 纖維蛋白產生增加 妊娠末期增加50 分娩后短期內處于高水平 纖溶活性降低凝血因子II VII VIII和X增加游離蛋白S減少獲得性激活蛋白C抵抗凝血酶原F1 2和D 二聚體等凝血活性標志物的增加 危險因素 1 產褥期 遺傳性血栓形成傾向 既往血栓形成病史其他危險因素 心臟病 糖尿病 吸煙 多胎妊娠 年齡 35歲 肥胖 剖宮產 尤其是產程中緊急剖宮產 危險因素 2 顱內或局部感染 顏面膿腫 中耳炎 乳突炎 鼻竇炎 腦膜炎 3 口服避孕藥 4 心臟病 心梗 心瓣膜病 5 血液病 真性紅細胞增多癥 6 外科手術 7 腦外傷 8 高熱 9 全身衰竭 慢性消耗性疾病 10 中毒 11 脫水 高凝狀態(tài) 頻繁腹瀉 嘔吐 發(fā)病機制 感染性 靜脈竇炎 頭面部 其他部位感染無靜脈瓣膜豐富吻合支顱內感染性血栓形成 發(fā)病機制 非感染性1 遺傳異常2 血液動力學異常血流淤滯高凝狀態(tài)血粘度V血栓形成管壁異常3 蛋白C和蛋白S缺乏先天原因 常染色體顯性遺傳后天因素 肝硬化白血病DIC應用抗癌藥Vitk拮抗劑 病理 V回流受阻 引流區(qū)域內的毛細血管 小V充血 腦水腫 在灰質和白質出現(xiàn)出血性梗塞 各出血點會聚起來 可以形成腦內血腫或伴有不同程度的SAH 炎性V竇血栓形成 造成鄰近區(qū)的腦膜炎 腦梗死 腦膿腫 病理 發(fā)病類型 1 進行性顱內壓增高2 突然發(fā)生的神經系統(tǒng)局灶性損害 酷似動脈性卒中 常無癲癇發(fā)作 3 神經系統(tǒng)局灶性損害 有或無癲癇發(fā)作及顱內壓增高 病情常在數(shù)日內進展 4 神經系統(tǒng)局灶性損害 有或無癲癇發(fā)作及顱內壓增高 病情常在數(shù)周或數(shù)月內進展 5 突然出現(xiàn)的頭痛 類似蛛網膜下腔出血或短暫性腦缺血發(fā)作 此型較少見 臨床表現(xiàn)和體征 單純腦靜脈血栓形成罕見 多數(shù)由靜脈竇血栓擴展而來 1 淺靜脈血栓形成常突然起病 出現(xiàn)頭痛 嘔吐 視盤水腫 局限性癲癇發(fā)作 肢體癱瘓 皮質型感覺障礙等 即顱內壓增高及局限型皮層損害的癥狀體征 2 深靜脈血栓形成臨床也無特征性 主要表現(xiàn)為頭痛 精神障礙 意識障礙 還可出現(xiàn)輕偏癱 錐體束征及去皮質強直或去皮質狀態(tài) 視盤水腫少見 臨床表現(xiàn)和體征 顱內壓 頭痛 嘔吐 視乳頭水腫常誤診為良性顱高壓 視乳頭炎 NS局灶損害 見后 感染或敗血癥的癥狀 炎性者可伴發(fā)敗血癥 久病或癥狀嚴重者又可繼發(fā)腦膜 腦炎而出現(xiàn)精神錯亂 譫妄或昏迷 臨床表現(xiàn)和體征 一 海綿竇血栓形成 常由副鼻竇或鼻竇旁皮膚感染引起 危險三角 1 眼球突出 眼眶內軟組織 眼瞼眼結膜水腫 2 眼球各部分活動受限 3 角膜反射消失 4 眼球有時疼痛 少數(shù)可出現(xiàn)視乳頭水腫 視神經很少受累 5 兩側海綿竇因環(huán)竇相連 一側血栓常在數(shù)日內擴大到對側 臨床表現(xiàn)和體征 二 上矢狀竇血栓形成 產褥期 常發(fā)生在產后1 3周 嬰幼兒 老年 1 顱高壓三聯(lián)征 2 意識障礙 3 癲癇發(fā)作 4 肢體運動障礙 擴大到皮層V時 且側支循環(huán)代償不好時出現(xiàn)偏癱 旁中央小葉受損 出現(xiàn)雙下肢癱及尿失禁臨床癥狀不典型 極易誤 漏診 62 5 臨床表現(xiàn)和體征 三 乙狀竇血栓形成 主要由乳突炎中耳炎并發(fā) 如血栓擴展到頸靜脈 出現(xiàn)舌咽N 迷走N 副N變化 四 直竇血栓形成 少見引起大腦大V血流阻滯 出現(xiàn)意識不清 肢體強直 抽搐 多動 腦內可能發(fā)生大量出血流入腦室 呈血性腦脊液 有時出現(xiàn)去大腦強直 分期 輔助檢查 壓頸試驗一般不做壓頸試驗 以免引起腦疝 僅當考慮側竇血栓時 做以下兩種壓迫試驗 結果可呈陽性 1 壓迫頸靜脈 如果病變側腦脊液壓力不升高 而對側迅速升高 則為Tobey Ayer征陽性 2 壓迫病變對側頸靜脈時 可出現(xiàn)面部和頭皮靜脈擴張 即為Crowe征陽性不全阻塞時 上述兩征可陰性 腦脊液檢查高顱壓是其重要特征 多數(shù)顱壓 300mmH2O 蛋白及白細胞數(shù)大多正?；蜉p度升高 影像學 一 直接征象1 CT圓形 橢圓 三角形高密度影 1周后低密度改變 1 空 癥出現(xiàn)率35 75 2 條索癥出現(xiàn)率 20 影像學 2 MRI初期 正常 血管流空現(xiàn)象消失T1等信號脫氧血紅蛋白血紅蛋白分解T2低信號正鐵血紅蛋白繼之 T1 T2均為高信號隨血管再生 出現(xiàn)正常流空信號 影像學 影像學 二 間接癥象 1 顱內壓 腦室變小MRI 腦實質高信號水腫區(qū)2 腦實質出血性缺血性改變MRI 期改變 期發(fā)病1 5天T1高信號T2低信號 期發(fā)病6 15天T1 T2均為高信號 期發(fā)病16天 3個月T1 T2信號減弱流空信號逐漸增強 期發(fā)病4個月后有些人可見持續(xù)的管腔內等密度信號 無正常流空信號 表明持續(xù)閉塞 影像學 3 DSA是一種有創(chuàng)性檢查方法 診斷準確率可達75 100 目前只有在CT MRI檢查后不能確診的情況下使用 直接征象是病變的靜脈竇不顯影 充盈缺損或顯影不均 雪花征 間接征象是側支循環(huán)擴張或迂曲 閉塞部位血液逆流 動靜脈循環(huán)時間延長 動態(tài) 延遲 病例男性 16歲 突發(fā)頭痛1天入院 頸強 CT診斷SAH 腦脊液壓力350mmH2O D dimer0 5CT DSA如下 影像學 注意 密切結合臨床 顱高壓癥狀突出 仔細分析CT表現(xiàn) 尤其腦梗死表現(xiàn)為邊緣模糊 占位效應明顯者 及時行MRI檢查 CT 提供診斷信息MRI 觀察血栓形態(tài)變化過程 對準確評價病情有重要意義DSA 診斷的金標準 影像學 臨床診斷優(yōu)選檢查路線如患者首診時臨床診斷不明 可首選CT掃描 再進行MR檢查 臨床已擬診靜脈竇血栓 應首選MRI MRV掃描 欲進行介入治療 溶栓 診斷困難時 可行DSA檢查 治療 1 病因治療感染性 控制感染 處理原發(fā)灶非感染性 治療原發(fā)病 增加血容量 降低血粘度2 對癥治療顱內壓高 脫水降顱壓高熱 物理降溫癲癇發(fā)作 抗癇3 特殊治療抗凝溶栓 治療 1 炎性血栓積極處理感染灶 對炎性者特別是已有腦膜 腦炎癥狀者 應針對致病菌使用大劑量抗生素 對患者血及腦脊液進行細菌培養(yǎng) 選擇敏感易通過血 腦脊液屏障的抗生素 對病原菌不清楚者應聯(lián)合應用抗生素 熱退之后還應繼續(xù)使用足夠時間抗生素 一般抗生素應用時間不應少于1個月 治療 2 非炎性血栓 1 外科治療 靜脈竇內接觸性溶栓 機械性破栓 經動脈溶栓治療和靜脈竇內支架置人術等治療方法 2 內科治療 主要原則是抗凝治療及溶栓治療 但給藥物的途徑劑量 時間 聯(lián)合用藥及其對血流再通的作用及副作用等尚無統(tǒng)一認識 治療 1 抗凝治療 已普遍應用并公認為是一種有效的方法 無論有無出血性梗死都應進行抗凝治療 因為抗凝的療效遠遠大于其引起出血的危險性 有出血性梗死的顱內靜脈血栓患者抗凝治療效果滿意 抗凝在出血性梗死病例中并沒有增加顱內出血的危險性 治療 普通肝素 SH 用量和給藥途徑原則上應根據(jù)血栓大小和范圍有無并發(fā)顱內出血等綜合考慮 一般首劑靜脈注射3000 5000U 之后2 5萬 5萬U d持續(xù)靜脈滴注1天 檢測2次部分凝血激酶時間 PTT 和纖維蛋白原水平 PTT延長2倍但不超過120s 療程7 10天 而后改為華法林 華法令 維持治療6 12個月 常見的并發(fā)癥為顱內出血及全身出血 治療 低分子肝素 LMWH 能夠抑制凝血過程中的中心環(huán)節(jié)Xa因子活性 對體內 外動 靜脈血栓形成均有抑制作用 對凝血及纖溶系統(tǒng)的影響很小 不需監(jiān)測PTT 出血并發(fā)癥發(fā)生率極低 推薦劑量為4100u2次 d皮下注射 根據(jù)神經功能恢復狀態(tài)和血流再通情況決定用藥療程 一般用7 10天 而后改為華法林 華法令 維持治療6 12個月 治療 治療 2 溶栓治療 靜脈注射尿激酶75萬u 日 或局部頸動脈注射尿激酶25萬u 日 約10天后 改為口服華法令治療 使國際標準化比值 INR 維持在2 O 3 O 凝血酶原時問維持在25 30秒 近年來常采用經股靜脈路徑進行選擇性插管注入尿激酶能較迅速進入到靜脈竇或顱內靜脈 神經功能恢復與血流再通相一致 治療前有出血性梗死者 治療后出血范圍未擴大 預后 CVT預后差異較大 可預測性差 部分預后較好 死亡率低于10 癲癇發(fā)作及病情復發(fā)率均較低 近期Bruijn在對59例腦靜脈竇血栓患者進行了前瞻性研究后提出如果存在昏迷 顱內出血 則預后不良 預防 對有明確危險因素 如顱內感染 顏面部病灶特別是危險三角內的癤 癰等化膿性病變 耳部病灶如中耳炎或乳突炎 頸深部或扁桃體周圍膿腫 糖尿病 心房纖顫 血液病先天性或獲得性凝血機制障礙等 應盡早進行病因治療 預防性治療可用抗血小板藥阿司匹林50 100mg d 對二級預防有肯定效果 推薦應用 病例 患者張某 女 21歲 主因 突發(fā)頭痛 嘔吐5天 入院 發(fā)病前12天行剖宮產 查體 頸強 CT示 上矢狀竇靜脈血栓形成 患者間斷癇性發(fā)作 腰穿示 壓力 300mmH2O RBC27個 HP 余未見異常 復查CT 矢狀竇 橫竇血栓形成左側頂葉腦梗死 給予 肝素鈉5萬u日一次4ml h持續(xù)泵入 監(jiān)測APTT 脫水降顱壓 鎮(zhèn)靜 靜脈營養(yǎng)及其他治療 謝謝 3 特殊治療抗凝靜脈注射尿激酶75萬u 日 或局部頸動脈注射尿激酶25萬u 日 約10天后 改為口服華法令治療 使國際標準化比值 INR 維持在2 O 3 O 凝血酶原時問維持在25 30秒 溶栓靜脈竇內接觸性溶栓 機械性破栓 經動脈溶栓治療和靜脈竇內支架置人術等治療方法 對炎性者特別已有腦膜 腦炎癥狀者 應針對致病菌使用大劑量抗生素 如青霉素2000萬U 日 靜滴 或氨芐青霉素12g 日 分4次肌注或2次靜滴 還可同時椎管