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原發(fā)性醛固酮增多癥 韓旭鶴 引言 醛固酮一種類固醇類激素 鹽皮質(zhì)激素家族 主要作用于腎臟 為腎素 血管緊張素系統(tǒng)的一部分 是人體內(nèi)調(diào)節(jié)血容量的激素通過調(diào)節(jié)腎臟對鈉離子的重吸收 維持水鹽平衡 引言 升高的原因原發(fā)性醛固酮增多癥假性醛固酮增多癥繼發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥 簡介 原發(fā)性醛固酮增多癥 Primaryhyperaldosteronism PHA 腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮激素從而使腎素 血管緊張素系統(tǒng)受抑制 引起以高血壓 正常血鉀或低血鉀 低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征 是可控制或可治愈的一種繼發(fā)性高血壓發(fā)病 其發(fā)病年齡高峰為30 50歲 女多于男 簡介 病因分類 簡介 發(fā)病機制 高血壓 水鈉潴留 醛固酮 低血鉀 堿中毒 腎素受抑 簡介 臨床表現(xiàn)高血壓低血鉀神經(jīng)肌肉功能障礙失鉀性腎病心臟功能改變其他 原發(fā)性醛固酮增多癥 篩查 對象持續(xù)性血壓 150 100mmHg 難治性高血壓 聯(lián)合使用3種降壓藥物 其中包括利尿劑 血壓 140 90mmHg 聯(lián)合使用4種及以上降壓藥物 血壓 140 90mmHg 高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥 高血壓合并腎上腺意外瘤 早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā) 40歲 腦血管意外家族史的高血壓患者 原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬 高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停 篩查 方法血漿ARR為首選篩查試驗1981年Hiramatsu等首次采用ARR作為原醛癥篩查指標 成功地從348例高血壓患者中篩查出9例醛固酮瘤患者 隨后 Gordon等利用ARR對包括正常血鉀水平在內(nèi)的高血壓人群進行篩查 結(jié)果發(fā)現(xiàn)該病的檢出率增加了10倍 而且這一方法可以在血醛固酮水平處于正常范圍時對原醛癥作出早期診斷 篩查 ARR血漿醛固酮 PAC 與腎素 PRA 比值血漿醛固酮 15ng dl 腎素活性 0 2ng ml h 計算ARR有意義ARR最常用切點是30影響ARR的因素很多 所以ARR只作為篩查試驗 篩查 導(dǎo)致ARR假陽性或假陰性的原因 原發(fā)性醛固酮增多癥 診斷 確診實驗 診斷 分型診斷腎上腺CT掃描雙側(cè)腎上腺靜脈采血AVS基因檢測 原發(fā)性醛固酮增多癥 治療 手術(shù)治療醛固酮瘤 APA 單側(cè)腎上腺增生 UNAH 分泌醛固酮腎上腺皮質(zhì)癌或異位腫瘤由于藥物副作用不能耐受長期藥物治療的IHA者 治療 藥物治療特發(fā)性醛固酮增多癥 IHA 糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥 GRA 不能耐受手術(shù)或不愿手術(shù)的APA者 治療 糖皮質(zhì)激素GRA患者的首選治療方案主要通過抑制垂體ACTH分泌以減少醛固酮作用 建議服用長效或中效糖皮質(zhì)激素 地塞米松起始劑量為0 125 0 25mg d 潑尼松起始劑量為2 5 5mg d 2種藥物均在睡前服用 注意事項 過量糖皮質(zhì)激素治療會導(dǎo)致醫(yī)源性庫欣綜合征 影響兒童生長發(fā)育 建議使用最少劑量糖皮質(zhì)激素使患者血壓或血鉀維持在正常范圍 如血壓控制不佳 可聯(lián)合使用醛固酮受體拮抗劑 治療 特發(fā)性醛固酮增多癥螺內(nèi)酯為一線治療藥物依普利酮為二線治療藥物 治療 螺內(nèi)酯醛固酮受體拮抗劑 初始劑量20 40mg 日 每兩周增加一次劑量 最大 400mg 日 2 4次 日開始服藥后的四到六周內(nèi)每周需監(jiān)測血鉀和血肌酐 根據(jù)血鉀水平調(diào)整劑量 尤其是腎功能不全或糖尿病患者 以后可根據(jù)臨床進展決定監(jiān)測頻率 與非甾體類抗炎藥 特別是吲哚美辛 會降低本要的利尿作用 且腎毒性增加 對于PA的治療 用量遠遠小于人們所預(yù)計的必需量 如血壓控制欠佳 聯(lián)用其他降壓藥物 如噻嗪類利尿劑 阿米洛利 氨苯蝶啶 減少螺內(nèi)酯的劑量 以減少不良反應(yīng) 男性乳腺發(fā)育 陽痿 性欲減退 女性月經(jīng)不調(diào)等 發(fā)生率呈劑量依賴性 治療 依普利酮推薦于不能耐受螺內(nèi)酯者 高選擇性醛固酮受體拮抗劑 與雄激素受體和黃體酮受體的親和力分別為螺內(nèi)酯的0 1 和1 性相關(guān)副作用的發(fā)生率顯著降低 治療 依普利酮不可與補鉀劑 含鉀的鹽或禁忌藥 保鉀利尿劑 CYP450肝藥酶強抑制劑 合用超過100mg d 療效不增加 不良反應(yīng)增多肌醉清除率 50mL min的高血壓者不可服用本品 治療 阿米洛利 氨苯蝶啶鈉通道拮抗劑 作用于腎臟遠端小管 阻斷鈉鉀交換 促使鈉氯排泄而減少鉀和氫離子分泌 作為保鉀利尿劑 它們能緩解原醛癥患者的高血壓 低血鉀癥狀 但由于其作用相對較弱 且無上皮保護作用 并不作為一線用藥 治療 鈣離子通道阻斷劑主要用于降低血壓 對醛固酮分泌并無明顯抑制作用 ACEI和ARB可能對部分血管緊張素 敏感的特醛癥有一定治療效果 減少IHA醛固酮的產(chǎn)生 原發(fā)性醛固酮增多癥 參考文獻 1 中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會腎上腺學(xué)組 原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識 J 中華內(nèi)分泌代謝雜志2016年3月第32卷第3期 188 195 2 WilliamFYoung Jr MD MSc