中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤ppt課件.ppt

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 南方醫(yī)院放療科 2 中樞神經(jīng)腫瘤分類 原發(fā) 膠質(zhì)瘤 髓母細(xì)胞瘤 生殖細(xì)胞瘤 腦膜瘤 垂體瘤等繼發(fā) 腦轉(zhuǎn)移瘤原發(fā) 神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維瘤等繼發(fā) 脊髓轉(zhuǎn)移瘤 顱內(nèi) 椎管內(nèi) 腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤 LOGO 腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤概述 起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞 是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤 主要有4種病理類型星形細(xì)胞瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤室管膜瘤混合性膠質(zhì)瘤 什么是膠質(zhì)細(xì)胞 神經(jīng)組織中除神經(jīng)元以外的另一大類細(xì)胞 分布在神經(jīng)元胞體 突起以及中樞神經(jīng)毛細(xì)血管的周圍 神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞具有支持 營養(yǎng) 保護(hù) 髓鞘形成及絕緣 并有分裂增殖與再生修復(fù)等多種作用 LOGO 星形細(xì)胞瘤概述 最常見的腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤 約占原發(fā)性惡性腦腫瘤的70 發(fā)病率男性多于女性 成人75 位于幕上 主要在額葉和顳葉 兒童71 位于幕下 多數(shù)在小腦半球 80 可沿胼胝體侵及對側(cè)半球 病理 I II級低度惡性III IV級高度惡性III級間變性星形細(xì)胞瘤IV級多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 LOGO 星形細(xì)胞瘤病理分級 WHO分級 級 級為低度惡性 級為惡性膠質(zhì)瘤 占所有膠質(zhì)瘤的77 5 低度惡性膠質(zhì)瘤可轉(zhuǎn)化成高度惡性膠質(zhì)瘤 級膠質(zhì)瘤生長迅速 浸潤性生長或明顯水腫 應(yīng)按高度惡性膠質(zhì)瘤治療 膠質(zhì)瘤病理診斷的操作流程 LOGO 臨床表現(xiàn) I II級 生長緩慢 病程較長 癥狀較輕 III IV級 病程短 進(jìn)展快 預(yù)后差 顱內(nèi)高壓 頭痛 惡心 嘔吐 視力減退 局灶性神經(jīng)定位癥狀和體征 癲癇病灶位于大腦半球 精神癥狀 其它 顱內(nèi)高壓交叉性癱瘓共濟(jì)失調(diào) LOGO 輔助檢查 CT 低密度區(qū) 腫瘤與周圍水腫不易區(qū)分 占位效應(yīng)和病變范圍大小有關(guān) 增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化 部分可見斑點(diǎn)狀鈣化病灶 2 MRI 強(qiáng)烈推薦 LOGO MRI影像學(xué)特征 級星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤腫瘤信號均勻 極少數(shù)表現(xiàn)為混雜信號 T1WI呈低信號 T2WI呈高信號 腫瘤邊界相對較清楚或部分清楚 腫瘤周圍水腫輕微或無 水腫在T1WI上呈低信號 T2WI呈高信號 占位較輕 增強(qiáng)掃描腫瘤無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化 LOGO 腦干膠質(zhì)瘤 級 LOGO MRI影像學(xué)特征 級星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤混雜不均勻MR信號影 可見明顯的占位征象 腫瘤體積較大 形態(tài)不規(guī)則 邊界不清楚 腫瘤周圍有中度或重度水腫 T1WI不均勻低信號 T2WI呈明顯高信號 增強(qiáng)掃描 不均勻強(qiáng)化 強(qiáng)化形式為不規(guī)則環(huán)形或片狀 在環(huán)壁上可見瘤結(jié) 若沿胼胝體向?qū)?cè)生長則呈蝶狀強(qiáng)化 LOGO 膠質(zhì)瘤 級 LOGO 左小腦半球星形細(xì)胞瘤 級 2014 9 2磁共振 右顳頂葉見一巨大占位性病變 大小約為60 x50 x53mm 內(nèi)信號不均勻 增強(qiáng)掃描見實(shí)性部分明顯強(qiáng)化 其余部分不強(qiáng)化 周圍可見大片狀腦組織水腫 中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)偏移 右側(cè)腦室受壓變窄 移位 左側(cè)側(cè)腦室輕度擴(kuò)張 右顳頂葉巨大占位性病變 性質(zhì)考慮為惡性膠質(zhì)瘤可能 并瘤內(nèi)出血 侵犯鄰近腦膜 LOGO LOGO 治療原則 LOGO LOGO I II級膠質(zhì)瘤 應(yīng)行手術(shù)切除后做局部放療 治療原則 LOGO 目前 手術(shù) 放療 化療 是惡性膠質(zhì)瘤 級 治療指南的1類共識 治療原則 LOGO 手術(shù) 放療 化療的綜合治療為首選 術(shù)后2 4周左右盡快開始放療 強(qiáng)烈推薦常規(guī)分割 1 8 2 0Gy 次 5次 周 6 10MVX線的外照射推薦的標(biāo)準(zhǔn)劑量為60Gy不推薦SRS X 刀 Y 刀 作為惡性膠質(zhì)瘤術(shù)后放療推薦適形或調(diào)強(qiáng)放療技術(shù) 推薦腫瘤局部照射 級星形細(xì)胞瘤治療原則 照射范圍 GTV FLAIR和或T2MRI上的信號異常區(qū)域CTV I II級GTV 1 5 2cmIII IV級GTV 2 5 3 0cm如果腫瘤未過中線 則CTV盡量避免過中線 并避開重要器官 腦干 LOGO LOGO 定位方法 放射治療 圖像融合技術(shù) LOGO 放療劑量 LOGO 替莫唑胺 輔助治療 同期75mg m2 d鞏固150 200 m2 d 5天 28天 周期 6 12周期 MGMT分子標(biāo)志亞硝基脲PCV 洛莫司汀 丙卡巴嗪 長春新堿 卡莫司汀貝伐單抗 化療 伊立替康 卡莫司汀 替莫唑胺 鉑類為基礎(chǔ)的 系統(tǒng)治療 此患者的放療計(jì)劃 LOGO 術(shù)后三月患者來院復(fù)查 未見明顯復(fù)發(fā)病灶 髓母細(xì)胞瘤 LOGO 發(fā)病概況 兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的實(shí)體腫瘤 發(fā)病中位年齡5 7歲 30 發(fā)生于3歲以下兒童 85 發(fā)生于15歲以下兒童 男 女 1 3 1放射高度敏感的腫瘤 綜合治療后5年生存率可達(dá)32 少數(shù)可生存10年以上 LOGO 好發(fā)部位 好發(fā)于小腦蚓部 少數(shù)發(fā)生于小腦半球 極個(gè)別出現(xiàn)于成人大腦半球 常侵犯一側(cè)小腦半球或兩側(cè)小腦半球 壓迫或侵及腦干 第四腦室和導(dǎo)水管 造成腦積水 LOGO 病理特點(diǎn) 髓母細(xì)胞瘤屬于原始神經(jīng)上皮腫瘤 惡性程度高 易沿腦脊液播散 細(xì)胞極為豐富 體積小 胞漿少 染色很深 聚集成堆 排列呈菊花樣 診斷依據(jù) 一 臨床表現(xiàn) 1 顱內(nèi)壓增高 成因 第四腦室和 或 中腦導(dǎo)水管受壓 梗阻性腦積水 癥狀 頭痛 嘔吐和視乳頭水腫嘔吐最多見早期唯一癥狀 診斷依據(jù) 一 臨床表現(xiàn) 2 小腦損害征 蚓部 軀干性共濟(jì)失調(diào) 步態(tài)蹣跚 步行足間距離增寬 站坐不穩(wěn)及站立搖晃 Romberg征陽性 小腦半球 患側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙 同側(cè)肢體肌張力低下 腱反射減弱 斷續(xù)樣語言 診斷依據(jù) 一 臨床表現(xiàn) 3 壓迫鄰近結(jié)構(gòu) 復(fù)視 雙側(cè)展神經(jīng)不全麻痹侵犯面神經(jīng)丘 嗆咳 腦干和 或 第 對腦神經(jīng)受壓 錐體束征 腦干受壓 強(qiáng)迫頭位 頸神經(jīng)根受刺激或壓迫 小腦危象 診斷依據(jù) 一 臨床表現(xiàn) 4 轉(zhuǎn)移癥狀 腦脊液循環(huán) 蛛網(wǎng)膜下腔播散性種植常見受累部位 脊髓馬尾神經(jīng) 前顱凹底 腦脊液分流 腹腔種植 傷口局部種植 LOGO 小腦功能損害癥狀患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào) 身體平衡功能障礙患側(cè)肌張力下降水平眼震Romberg征陽性顱高壓癥狀 枕骨大孔疝慢性顱高壓 復(fù)視 雙側(cè)椎體束征 小腦危象等 診斷依據(jù) 一 臨床癥狀 診斷依據(jù) 二 影像學(xué)表現(xiàn) 1 CT表現(xiàn) 平掃示顱后窩中線有一圓形或類圓形的高密度腫塊 邊緣較清楚 病灶周圍環(huán)繞有低密度水腫帶 10 15 可見斑點(diǎn)狀鈣化 有較小的囊變區(qū)和壞死區(qū) 但大片出血者少見 增強(qiáng)掃描腫瘤呈均勻一致的中等至明顯強(qiáng)化 第四腦室前移可呈弧線形變扁 80 90 伴幕上腦室明顯擴(kuò)大 診斷依據(jù) 二 影像學(xué)表現(xiàn) 2 MR表現(xiàn) 小腦蚓部好發(fā) T1加權(quán)為較均勻的低信號 T2加權(quán)為等信號或略高信號 邊緣清晰 鈣化 出血 壞死較少 可有小部分囊變 大多數(shù)為明顯均勻的強(qiáng)化 少數(shù)呈中等強(qiáng)化 常壓迫第四腦室 繼發(fā)幕上腦積水 治療原則 一 手術(shù) 獲得病理診斷 減輕腫瘤負(fù)荷 緩解顱高壓單純手術(shù)治療不能根治手術(shù)切除的程度對預(yù)后有明顯影響 放療 術(shù)后放療不可缺少 提高生存率劑量 照射范圍是影響局部控制率和生存率的主要因素對兒童的生長 內(nèi)分泌 智力造成損傷 風(fēng)險(xiǎn)分期 低風(fēng)險(xiǎn)組 1年齡 3歲2術(shù)后局部殘存腫瘤 1 5cm3 病變局限于后顱窩無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 高風(fēng)險(xiǎn)組 1年齡 3歲2術(shù)后72小時(shí)局部殘存腫瘤 1 5cm33CSF陽性或腫瘤超出后顱窩 治療原則 一 治療原則 二 化療 對高?；颊呙黠@提高生存率 5y 48 0 對 3歲的患兒可推遲放射治療的開始時(shí)間對無播散轉(zhuǎn)移的病例 可能實(shí)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)減量照射不能減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)受照射范圍 依據(jù)臨床分期和風(fēng)險(xiǎn)分期 手術(shù) 放療 化療合理結(jié)合的綜合治療原則 以提高腫瘤控制率和降低正常組織的損傷 減少對生長發(fā)育 智力的影響 LOGO 因其多發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)轉(zhuǎn)移 所以目前認(rèn)為腫瘤切除加術(shù)后放療和單純活檢加術(shù)后放療的療效相似 一般均采用術(shù)后全腦全脊髓放射治療加原發(fā)灶部位局部小野追加劑量的方法 即全腦全脊髓30 40Gy 局部追加20 25Gy 治療原則 二 放射治療 LOGO 全腦全脊髓放射治療體位 LOGO 照射方法采用雙側(cè)平行相對野水平照射 6 8MVX線等中心技術(shù) 射野包含整個(gè)頭顱 射野邊界上界 頭頂 下界 第4頸椎下緣 后界 露空前界 眉弓上緣 外眥 外耳孔 椎體前沿 全腦放療布野要求 LOGO 照射方法采用源皮距垂直照射技術(shù) 全脊髓分為2 3段 射野包含整段脊髓 野寬一般為4 5cm 骶部包括骶3 4 可增寬至8cm 射野邊界上界 全腦野的下界 下界 骶4下緣 全脊髓放療布野要求 LOGO 相鄰兩野需要適當(dāng)間隙1 2 2cm 每周上下移動(dòng)間隙 以避免劑量重疊或過低 全脊髓放療注意事項(xiàng) LOGO 全中樞照射 LOGO LOGO 全腦放療36 40Gy 4 5周 3歲以下兒童減少5Gy 縮野后局部追加劑量至50 55Gy 6 7周全脊髓放療30 36Gy 3 4周 放療劑量 生殖細(xì)胞瘤 LOGO 顱高壓視通路受損內(nèi)分泌障礙 性早熟 垂體功能障礙 尿崩癥 臨床表現(xiàn) LOGO 鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤并松果體區(qū)種殖轉(zhuǎn)移男性 12歲 LOGO 男性 13歲松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤 LOGO 左丘腦生殖細(xì)胞瘤男性 23歲 LOGO 術(shù)后放療照射范圍 全腦照射 局部推量全中樞照射椎管內(nèi)播散 腦多發(fā)灶的生殖細(xì)胞瘤 腦室內(nèi)播散 照射劑量全腦照射30 36Gy 3 4w局部推量至50 55Gy 5 6w 放射治療 腦轉(zhuǎn)移瘤 LOGO 腦轉(zhuǎn)移瘤的概述 顱內(nèi)常見腫瘤 占顱內(nèi)腫瘤20 40 原發(fā)部位依次為肺 乳腺 胃腸 泌尿系 肺癌腦轉(zhuǎn)移占腦轉(zhuǎn)移瘤50 64 小細(xì)胞肺癌生存2年后腦轉(zhuǎn)移率高達(dá)80 MRI有益于早期診斷 LOGO 顱內(nèi)壓增高的癥狀局灶性神經(jīng)定位癥狀和體征精神癥狀腦膜刺激癥狀癲癇運(yùn)動(dòng)障礙 臨床表現(xiàn) LOGO 病變常呈圓形或類圓形 多為高密度或混雜密度 中心時(shí)有壞死 囊變增強(qiáng)后多數(shù)呈團(tuán)塊狀或環(huán)狀強(qiáng)化 周圍水腫明顯 相鄰結(jié)構(gòu)受壓移位由于骨偽影及部分容積效應(yīng) 后顱窩近顱底處病變易漏診 CT表現(xiàn) LOGO LOGO 敏感性高 強(qiáng)化明顯 提高了檢出率 病變常呈圓形或類圓形 多發(fā)轉(zhuǎn)移為主 多位于小腦幕上 周圍見水腫帶和占位征象 皮層下轉(zhuǎn)移瘤水腫顯著 位于皮層 腦干和胼胝體等部位的轉(zhuǎn)移瘤水腫不明顯 MRI表現(xiàn) LOGO LOGO 癥狀和體征影像學(xué)表現(xiàn)存在原發(fā)病必要時(shí)病理 診斷 LOGO 放射治療立體定向放射外科全腦放療適形或調(diào)強(qiáng)放療外科手術(shù)藥物應(yīng)用 治療策略 LOGO 手術(shù) S 全腦放療 WBRT 放射外科 SRS 腦轉(zhuǎn)移瘤局部治療的三大手段 LOGO 全腦放療 采用雙側(cè)平行相對野水平照射6 8MVX線等中心技術(shù)劑