常見(jiàn)的原發(fā)性縱隔腫瘤PPT參考課件.ppt

原發(fā)性縱隔腫瘤,Primary mediastinal tumor,1,一、定義： Definition,2,縱隔(mediastina)： 指左右側(cè)胸膜腔之間的部分，前為胸骨，后為胸椎，上接頸部，下止膈 肌。,3,二、縱隔分區(qū)： Mediastinal subregion,4,以胸骨柄下緣與第四胸REGION椎下緣連線為界將縱隔分為上、下縱隔兩部。 縱隔內(nèi)含：心臟大血管、氣管、食管、胸腺、胸導(dǎo)管、神經(jīng)、淋巴管等組織。,5,6,上縱隔Superior mediastinum,前上縱隔（氣管前壁以前的部分） 后上縱隔（氣管前壁以后的部分）,7,下縱隔inferior mediastinum,前縱隔（心包前） 中縱隔（心包、心臟、氣管分叉所在部位） 后縱隔（心包后）,8,三、好發(fā)部位 common sites,9,前上縱隔：胸內(nèi)甲狀腺腫，胸腺瘤。 前下縱隔：畸胎瘤 后縱隔： 神經(jīng)源性腫瘤 中縱隔：支氣管囊腫，心包囊腫。,10,縱隔腫瘤和囊腫的好發(fā)部位,11,12,縱隔腫瘤大多為良性，惡性較少。,13,四、常見(jiàn)的縱隔腫瘤 Common primary mediastinal tumors,14,1.神經(jīng)源性的腫瘤,多起源于交感神經(jīng),少數(shù)起源于外圍神經(jīng)這類(lèi)腫瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)內(nèi)以單側(cè)多見(jiàn)一般無(wú)明顯癥狀，長(zhǎng)大壓迫神經(jīng)干或惡變侵蝕時(shí)可發(fā)生疼痛,15,縱隔神經(jīng)源性腫瘤可分為兩大類(lèi)： ()植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：大多起源于交感神經(jīng)惡性的有神經(jīng)母細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，良性的有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤尚有少數(shù)發(fā)生于迷走神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤 (2) 起源于外圍神經(jīng)的腫瘤：良性的有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤臨床上這兩類(lèi)腫瘤表現(xiàn)相似，故有人統(tǒng)稱(chēng)為神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生于脊柱神經(jīng)根或其近側(cè)段，亦有少數(shù)來(lái)自肋間神經(jīng)惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維肉瘤,16,17,18,2.畸胎瘤、皮樣囊腫,多位于前縱隔，接近心底部的心臟大血管前方 根據(jù)胚層來(lái)源雖可分為: 表皮樣囊腫 皮樣囊腫 畸胎瘤（含外，中，內(nèi)三種胚層組織）,19,表皮樣囊腫,來(lái)自外胚層，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等。,20,皮樣囊腫,來(lái)自中、外胚層，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等外，還有肌肉、腺體。,21,畸胎瘤,畸胎瘤多為實(shí)質(zhì)性，內(nèi)含大小不同，數(shù)目不等的囊腫囊壁常有鈣化片，內(nèi)有來(lái)自?xún)?nèi)、中、外胚層的組織，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織；還有肌肉、腺體；及支氣管、腸壁等組織。 畸胎類(lèi)瘤為惡性,22,23,24,25,3.胸腺瘤,多位于前上縱隔呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚多為良性，包膜完整 分上皮細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞型和混合型三類(lèi) 臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤(rùn)附近組織器官 約合并重癥肌無(wú)力反之，重癥肌無(wú)力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常,26,胸腺,中樞淋巴器官（胚胎期有造血功能） 功能：1.產(chǎn)生T淋巴細(xì)胞。 2.分泌胸腺素。 重量： 出生：1012g 青春期：2050g 成年：525g 部位：前上縱隔 外形：“H”狀,27,重癥肌無(wú)力,定義：特定部位橫紋肌快速運(yùn)動(dòng)后疲乏無(wú)力。 病因：不清 分類(lèi)： 眼肌型：眼瞼下垂、復(fù)視、 軀干型：四肢無(wú)力、下肢為甚、癱瘓、頭抬不起來(lái)。 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群無(wú)力呼吸困難。 混合型：多見(jiàn)，為全身多肌群無(wú)力。,28,29,30,31,32,33,4.縱隔囊腫,均因胚胎發(fā)育過(guò)程中部分胚細(xì)胞異位而引起,屬良性，多圓形或橢圓形，壁薄，邊緣界限清楚,34,較常見(jiàn)的有: 支氣管囊腫：中縱隔，多位于隆突、氣管附近，特點(diǎn)：內(nèi)膜為柱狀纖毛上皮，囊壁有平滑肌、軟骨，囊液為糊狀黏液。 食管囊腫：后縱隔，特點(diǎn)：內(nèi)膜為鱗狀上皮，囊壁較厚，有結(jié)組織和平滑肌，囊液為顏色較深的糊狀液。 心包囊腫：中縱隔，多位于右心膈角處，特點(diǎn)：內(nèi)膜為單層扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液為清亮液體。,35,36,5.胸內(nèi)異位組織腫瘤,胸骨后甲狀腺腫，甲狀旁腺瘤，淋巴源性腫瘤（惡性）等 。 如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。腫塊常呈雙側(cè)性且不規(guī)則。淋巴源性腫瘤不宜手術(shù)，多用放射治療或化學(xué)藥物治療。,37,38,39,40,41,42,43,6.其他腫瘤,一般有血管源性，脂肪組織性，結(jié)締組織性，來(lái)自肌組織等間葉組織腫瘤。 較為少見(jiàn),44,五、臨床表現(xiàn)： Clinical Manifestation,45,癥狀取決于腫瘤的良、惡性、大小、部位、生長(zhǎng)速度、有無(wú)內(nèi)分泌表現(xiàn)，一般說(shuō)：三分之二的病人無(wú)癥狀，僅體檢時(shí)X線發(fā)現(xiàn)。,46,1.胸痛、胸悶：,最常見(jiàn)，一般不重，只感胸骨后隱痛。是惡性腫瘤侵入臨近神經(jīng)和骨骼時(shí)，則疼痛劇烈。,47,2.壓迫神經(jīng)系統(tǒng),如壓迫交感神經(jīng)干時(shí)，出現(xiàn)Horner綜合癥 壓迫喉反神經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)嘶啞， 壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木，肩胛區(qū)疼痛及向上肢放射性疼痛。 啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤有時(shí)可壓迫脊髓引起截癱。,48,3.呼吸道癥狀：,（1）咳嗽（腫瘤壓迫肺支氣管）。 （2）呼吸困難（甲狀腺 壓迫呼吸道） （3）肺不張肺部感染（腫瘤擠壓肺組織） （4）破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱，膿痰甚至咳血。,49,4.壓迫大血管：,壓迫無(wú)名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓升高。 壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺，頸淺靜脈怒張，前胸靜脈迂曲等征象的上腔靜脈綜合癥。,50,5食道癥狀,吞咽困難（腫瘤壓迫食管）,51,6.特異性癥狀：,對(duì)確診意義較大 如隨吞咽運(yùn)動(dòng)上下為胸骨后甲狀腺腫； 咳出頭發(fā)樣細(xì)毛或豆腐渣樣皮脂為破入肺內(nèi)的畸胎瘤； 伴重癥肌無(wú)力為胸腺瘤等。,52,六、診斷 Diagnosis,53,除了上述臨床表現(xiàn)對(duì)診斷有重要參考意義外，下列檢查有助于診斷。,54,胸部X線檢查 是診斷縱隔腫瘤的重要手段。透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽運(yùn)動(dòng)上下移動(dòng)，是否隨呼吸有形態(tài)改變以及有無(wú)搏動(dòng)等。X線正側(cè)位胸片可顯示腫瘤的部位，密度，外形，邊緣清晰光滑度，有無(wú)鈣化或骨影等。斷層攝片，CT或核磁共振更能進(jìn)一步顯示腫瘤與鄰近組織器官的關(guān)系。必要時(shí)做心血管造影或支氣管造影，能進(jìn)一步鑒別腫瘤的相通部位以及與心大血管或支氣管，肺等的關(guān)系，提高確診率。,55,.超聲掃描 有助于鑒別實(shí)質(zhì)性，血管性或囊性腫瘤。 .放射性核素 I碘掃描可協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫，陽(yáng)性率54.5%88.9%。近年，胸內(nèi)甲狀旁腺、胸腺、腸原性囊腫和嗜鉻細(xì)胞瘤也可有同位素掃描幫助診斷。 .活檢 頸部腫大淋巴結(jié)活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。,56,.氣管鏡，食管鏡，縱隔鏡等檢查 有助于鑒別診斷，但應(yīng)用較少。 .診斷性放射治療（小劑量Gy） 在短期內(nèi)能否縮小，有助于鑒別放射性治療敏感的腫瘤，如惡性淋巴瘤等。,57,7.血漿內(nèi)某些激素的測(cè)定： 懷疑 甲狀旁腺瘤 甲狀旁腺素 嗜鉻細(xì)胞瘤 兒茶酚氨 胚胎細(xì)胞腫瘤甲胎蛋白（AFG）和 絨毛膜促性腺激素（HCG）,58,鑒別診斷,1.肺內(nèi)腫瘤（中央型肺癌癥狀纖維支氣管鏡。 2.主動(dòng)脈瘤呈梭形，與心臟的搏動(dòng)一致，有雜音。主動(dòng)脈造影可以明確。 3.包蟲(chóng)病流行病學(xué)的病史，包蟲(chóng)三項(xiàng)。 4.縱隔淋巴結(jié)核結(jié)