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文檔簡介

1,三、腦血管畸形,為血管形態(tài)學(xué)異常,是引起蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦內(nèi)出血的原因之一 分為:動靜脈畸形、靜脈畸形、海綿狀血管瘤和毛細(xì)血管擴張癥四型,以動靜脈畸形最常見,2,年齡:72%在40歲前起病 部位:85%幕上,15%幕下 98%單發(fā),多發(fā)者見于Wyburn-Mason和 Rendu-Osler-Weber綜合征,(一)動靜脈畸形 arterio-venous malformation,AVM,3,動靜脈畸形 臨床與病理,由一條或多條供血動脈、畸形血管團、一條或多條引流靜脈組成,引流至靜脈或靜脈竇,有時可見動靜脈直接交通 畸形血管團內(nèi)血流緩慢易形成血栓,管壁發(fā)育不良易出血,血栓及管壁可鈣化 周圍腦組織常萎縮和膠質(zhì)增生,腦水腫、鈣化、出血、梗塞,4,動靜脈畸形 影像學(xué)表現(xiàn),平片:可能發(fā)現(xiàn)畸形血管鈣化,呈斑點狀、雙弧形或環(huán)形 血管造影:為一支或幾支擴張迂曲的粗大供血動脈導(dǎo)入呈粗線團狀相互纏繞的迂曲畸形血管,并見粗大導(dǎo)出靜脈引入靜脈竇。病變于動脈期全部顯影,5,動靜脈畸形 影像學(xué)表現(xiàn),CT平掃: 邊界不清混雜密度病灶(等或高密度的點、線狀血管影,高密度鈣化,血管間為等密度的腦質(zhì)或低密度軟化灶) 周圍無水腫和占位表現(xiàn)常有萎縮改變 鄰近腦室的動靜脈畸形可突入腦室,類似占位病變 破裂形成血腫多位置表淺,形狀不規(guī)則,也可破入腦室或蛛網(wǎng)膜下腔,6,動靜脈畸形 影像學(xué)表現(xiàn),CT增強: 病變區(qū)呈點、線狀明顯強化血管影,可見血管團及引流血管 少數(shù)病例平掃僅顯示低密度,增強后才顯示血管團和引流血管,7,動靜脈畸形 影像學(xué)表現(xiàn),MRI: 直接顯示病變區(qū)呈簇團形、扭曲擴張的葡萄狀或蜂窩狀流空血管團,還可見供血動脈、引流靜脈及并發(fā)的出血、血栓。MRA可直接顯示供血動脈、畸形血管團、引流靜脈,8,左額葉AVM,9,左額葉AVM,10,左額葉AVM,11,左額葉AVM,12,(二)海綿狀血管瘤 cavernous angioma,占腦內(nèi)血管畸形7% 80%位于幕上 (髓質(zhì)、皮髓質(zhì)交界、基底節(jié)),也可見于小腦、腦干、脊髓,13,海綿狀血管瘤 臨床與病理,病理: 擴張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成,其間無腦組織 瘤內(nèi)出血 100% 50%多發(fā) 臨床:無癥狀或癲癇,14,海綿狀血管瘤 影像學(xué)表現(xiàn),CT 平掃:圓形或類圓形高密度,均一或不均,常鈣化;出血時出現(xiàn)水腫和占位表現(xiàn) 增強:輕度明顯強化,與鈣化和血栓形成有關(guān),15,海綿狀血管瘤 影像學(xué)表現(xiàn),MRI 因反復(fù)多次出血而呈混雜信號,可見含鐵血黃素黑環(huán),呈“爆米花”狀,為其特征性表現(xiàn) 梯度回波序列最敏感,病灶呈低信號,16,橋腦被蓋海綿狀血管瘤,17,(三)靜脈畸形,靜脈性血管瘤(venous angioma) 大腦大靜脈畸形(malformation of Galen vein),18,靜脈性血管瘤 臨床與病理,病理:多條細(xì)小擴張的髓靜脈和一條或多條引流靜脈組成,其間有正常腦組織,少有出血,約1/3合并海綿狀血管瘤 部位:鄰近腦室的深部白質(zhì),以側(cè)腦室額角周圍和小腦半球最常見 癥狀:多無癥狀,偶然發(fā)現(xiàn),19,靜脈性血管瘤 影像學(xué)表現(xiàn),DSA: 靜脈期可見擴張的髓靜脈糾集,導(dǎo)入粗大的引流靜脈,呈“海蛇頭”征(Medusa head)。70%導(dǎo)入表淺靜脈,22%導(dǎo)入室管膜下靜脈,引流靜脈進(jìn)入靜脈竇處常狹窄,20,靜脈性血管瘤 影像學(xué)表現(xiàn),CT 平掃無異常發(fā)現(xiàn)或僅表現(xiàn)為邊界不清的局限性略高密度區(qū) 增強后可見點、線狀強化的血管影引流至皮層或室管膜下,為擴張的髓靜脈和/或引流靜脈,21,靜脈性血管瘤 影像學(xué)表現(xiàn),MRI 擴張的髓靜脈和引流靜脈呈流空信號,少數(shù)引流靜脈T2WI呈高信號與慢血流有關(guān) ,增強可提高病變顯示率,22,左側(cè)小腦半球 靜脈性血管瘤,23,靜脈性血管瘤 合并海綿狀血管瘤,24,Galen靜脈畸形 臨床與病理,Galen靜脈動脈瘤樣擴張,分三種類型 脈絡(luò)叢或四疊體的AVF直接引流至原始胚胎性Galen靜脈(新生兒先天性心衰、巨腦、腦積水) 丘腦或中腦的AVM直接引流至Galen靜脈 硬膜靜脈竇閉塞,引起繼發(fā)性Galen靜脈擴張,25,Galen靜脈畸形 影像學(xué)表現(xiàn),CT 平掃三腦室后上大腦大靜脈池內(nèi)等或高密度腫塊,其內(nèi)可有血栓,壁可見鈣化;腦積水;腦室周圍白質(zhì)軟化(不規(guī)則低密度影,可伴點狀鈣化) 增強后腫塊明顯強化,并可見擴張的供血動脈、引流靜脈(竇),26,Galen靜脈畸形 影像學(xué)表現(xiàn),MRI 擴張的Galen大靜脈呈流空信號,其內(nèi)可有血栓使信號不均,周圍可見扭曲的異常流空血管,27,Galen 靜脈畸形,28,Galen 靜脈畸形,29,Galen 靜脈畸形,30,四、動脈瘤(aneurysm),顱內(nèi)動脈局灶性異常擴大,蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要原因之一 年齡: 約1/3在2040歲發(fā)病,1/2在40歲以后發(fā)病 男:女= 2:3,31,動脈瘤 臨床與病理,分類:粟粒狀、囊狀、梭形、假性、夾層動脈瘤 部位:前循環(huán)約占顱內(nèi)動脈瘤90%,椎基底動脈占10% 20%多發(fā),女性多見 臨床:不破裂多無癥狀;破裂后出血、SAH,32,動脈瘤 影像學(xué)表現(xiàn),平片:少數(shù)動脈瘤壁呈弧形、環(huán)形鈣化。海綿竇段較大動脈瘤壓迫蝶鞍和前床突為鞍旁型蝶鞍改變,頸動脈管段動脈瘤可致頸動脈管擴大或伴巖骨破壞。眼動脈瘤可使視神經(jīng)孔擴大,33,動脈瘤 影像學(xué)表現(xiàn),血管造影:直接顯示動脈瘤的大小、形狀、數(shù)目、位置及與腦血管的關(guān)系。動脈瘤體內(nèi)因充盈對比劑而呈致密影,可為囊狀或漿果狀,有蒂與動脈相連;也可呈局限性膨大、不規(guī)則形或雙囊狀。DSA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn),34,動脈瘤 影像學(xué)表現(xiàn),CT(未破裂動脈瘤) 薄壁無血栓動脈瘤:邊緣較清楚的圓形稍高密度影,有明顯均一強化 部分血栓動脈瘤:等或高密度,增強后中層血栓無強化,中心瘤腔和瘤壁明顯強化,呈靶征 完全血栓化動脈瘤:等密度病灶,無中心強化,有或無壁環(huán)狀強化 各型均無周圍水腫,可有點或弧線狀鈣化,35,動脈瘤 影像學(xué)表現(xiàn),CT(破裂的動脈瘤) CT上多不能顯示瘤體 蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦出血 腦積水 腦水腫 腦梗死 腦疝,判斷動脈瘤位置,36,動脈瘤 影像學(xué)表現(xiàn),MRI 無血栓動脈瘤呈流空信號 血流速度較慢時,T1高或等,T2高信號 瘤腔內(nèi)血栓,高低等或混雜信號 鈣化,低信號 MRA價值與DSA近似,37,左頸內(nèi)動脈動脈瘤,38,前交通動脈動脈瘤,39,左大腦中動脈動脈瘤,40,左大腦中動脈動脈瘤,41,左大腦中動脈動脈瘤,42,破裂動脈瘤 SAH,43,五、皮質(zhì)下動脈硬化性腦病,又稱Binswanger腦病,動脈硬化基礎(chǔ)上,進(jìn)行性癡呆為特征的腦血管病 發(fā)生率15%,44,臨床與病理,大腦半球深部髓質(zhì)長穿支動脈動脈硬化,致半卵圓中心及腦室旁髓質(zhì)限局性或彌漫

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