原發(fā)性腎小球腎炎.ppt

原發(fā)性腎小球疾病,腎內(nèi)科 黃同玉,腎臟疾病,腎小球疾病概述,臨床表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能不全 基本病因：原發(fā)性 繼發(fā)性 感染性：乙肝相關(guān)性腎炎 免疫性：SLE 代謝性：糖尿病 遺傳性,腎小球疾病概述,原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類： 急性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 隱匿性腎小球腎炎 腎病綜合癥,血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能不全,原發(fā)性腎小球疾病的病理分類,一、微小病變性腎病 二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎 三、彌漫性腎小球腎炎 （一）膜性腎病 （二）增生性腎炎 1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA 腎病和非IgA 沉積為主的 MesPGN 2、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性腎小球腎炎，、型） 4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎型） 5、新月體性腎小球腎炎（毛細(xì)血管外增生性腎炎） （三）硬化性腎小球腎炎 四、不易分類的腎小球病,腎小球疾病 臨床和病理,腎小球疾病概述-發(fā)病機(jī)制,免疫反應(yīng) 體液免疫： 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積；原位免疫復(fù)合物形成 細(xì)胞免疫： 炎癥反應(yīng)：炎癥細(xì)胞；炎癥介質(zhì) 非免疫因素：高血壓 蛋白尿 高血脂,腎小球疾病概述-臨床表現(xiàn),蛋白尿 血尿 水腫 高血壓 腎功能損害,相差顯微鏡檢查紅細(xì)胞形態(tài),均一性,不均一性,慢性腎小球腎炎,定義,簡稱慢性腎炎，病程遷延，可有一個相當(dāng)長的無癥狀尿異常期 蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓、腎功能損害為主要臨床表現(xiàn) 占我國慢性腎衰病因的首位,病理,任何一種病理類型的腎小球腎炎臨床上都可表現(xiàn)為慢性腎炎，常見病理類型有： 系膜增殖性腎炎（最常見） IgA腎病 非IgA沉積為主的 MesPGN 局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥 膜性腎病 膜增生性腎炎,臨床表現(xiàn),青壯年多見，起病隱匿，發(fā)展緩慢，病程長，1年至數(shù)十年。 主要表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、水腫、高血壓。后期貧血和 尿毒癥癥狀 少數(shù)病例在整個病程無明顯癥狀，直至出現(xiàn)貧血和尿毒癥癥狀為首發(fā)癥狀。 慢性腎炎有急性加重的可能,診斷,尿檢異常 蛋白尿 血尿 可伴有水腫、高血壓，不同程度的腎功能不全 腎臟B超 腎活檢對確定診斷（病理類型，病理分級）、擬定治療方案、判斷預(yù)后都有重要意義,鑒別診斷,隱匿性腎小球腎炎 高血壓腎損害 急性腎炎 遺傳性腎炎 狼瘡性腎炎,慢性腎炎 高血壓 高血壓 腎損害 發(fā)病年齡 青壯年多見 40歲 腎炎在先或 腎炎在先 高血壓在先 高血壓在先 蛋白尿、血尿 較重 較輕 心、腦、眼底 較輕 較重 血管硬化 家族史 無 常有,與原發(fā)性高血壓腎損害鑒別,治療,一、一般治療 避免過勞、受涼，預(yù)防感染 勿使用腎毒性藥物 飲食注意 明顯浮腫、高血壓限鹽（23g/日） 出現(xiàn)氮質(zhì)血癥時，應(yīng)限制蛋白攝入（0.6g/kg/日） 二、病因治療 ACEI和ARB 扁桃體切除 糖皮質(zhì)激素 細(xì)胞毒藥物,IgA腎病（Berger氏病，1969年）,免疫病理學(xué)診斷名稱, 典型的免疫病理表現(xiàn)：腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積為主 診斷：靠腎活檢 流行病學(xué) 典型臨床表現(xiàn) 預(yù)后：良性 ？ 惡性？,定義,免疫病理學(xué)分類名稱 典型病理表現(xiàn)： IgA C3,27,IgA 腎病,是腎小球系膜區(qū)以IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病 是腎小球源性血尿最常見病因 在亞洲最常見，占腎活檢的30%40% 男:女26:1 分為原發(fā)性、繼發(fā)性和家族性 預(yù)后：10年約1020的患者進(jìn)入尿毒癥,Renal Biopsy,29,起病前多有感染：上呼吸道、消化道 全身癥狀：乏力、疲勞、肌肉疼痛、發(fā)熱、腰痛 肉眼血尿：40%-50% 可于感染后72小時內(nèi)出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿 鏡下血尿：30%-40% 腎病綜合征：30%,IgA 腎病的臨床表現(xiàn),隱匿性腎炎型. 無癥狀性蛋白尿伴或不伴鏡下血尿型 反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿型.不伴水腫、高血壓、持續(xù)性蛋白尿； 腎病綜合癥型 I型 II型 慢性腎炎型； 惡性高血壓型.高血壓、腎功能不全、血尿和蛋白尿型； 急進(jìn)性腎炎型；,IgA腎病臨床分型,根據(jù)光鏡表現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級：（LEE標(biāo)準(zhǔn)） 級：輕微損傷（光鏡表現(xiàn)正常）； 級：輕度損傷，伴系膜輕度擴(kuò)展，系膜細(xì)胞增殖超過3個； 級：局灶節(jié)段性腎小球腎炎，50%以下腎小球出現(xiàn)節(jié)段性硬化和系膜細(xì)胞增殖，其余腎小球只有輕微損害，偶爾可見小的新月體和輕微的間質(zhì)病變； 級：顯著的彌漫性系膜增殖和硬化，常可見到退廢的腎小球和局灶性新月體，小管間質(zhì)改變明顯； 級：彌漫硬化性腎小球腎炎，75%以上腎小球有不同程度硬化，可見嚴(yán)重的間質(zhì)纖維化。,治療方案,年齡、婚育狀況 腎功能 根據(jù)24小時尿蛋白 腎臟病理分級,IgA腎病,Case1 女性 25歲，已婚未育，希望生育 體檢發(fā)現(xiàn)血尿(+)、蛋白尿(+)，血壓正常 腎活檢病理：IgA腎病 III級 24小時尿蛋白定量2.2克,治療方案,腎功能正常,尿蛋白1g/d,尿蛋白1g/d,IgAN II,IgAN III,IgAN IV,IgAN II,IgAN III,觀察,ACEI,ACEI 激素 免疫抑制劑,ACEI 激素,ACEI 激素 免疫抑制劑,治療方案,腎功能不全,新月體腎炎 血管炎,血肌酐 1.5-3mg/dl,血肌酐 3mg/dl,IgAN III/IV,IgAN V,IgAN IV,強(qiáng)化免疫抑制治療,非透析治療 Or 替代治療,ACEI 激素 免疫抑制劑,非透析治療,血肌酐 7mg/dl,IgA腎病,Case2 女性 32歲，已婚未育，妊12周 腎活檢病理：IgA腎病 IV級 24小時尿蛋白定量3.2克 BP140/95mmHg 血肌酐1.7mg/dl,預(yù)后不好的臨床因素,顯著蛋白尿 發(fā)病時即有高血壓 發(fā)病時即有腎功能損害 男性 發(fā)病年齡大 無反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿史,隱匿性腎小球腎炎,無癥狀蛋白尿和（或）血尿 無臨床癥狀（無浮腫、高血壓、腎功能不全）。 體檢或肉眼血尿發(fā)作而偶然發(fā)現(xiàn) 預(yù)后好、需隨訪、不需特殊處理,隱匿性腎炎,慢性腎炎,隱匿性腎小球腎炎,診斷：腎活檢？ 鑒別診斷 生理性蛋白尿 胡桃夾現(xiàn)象,病理上常對應(yīng)的類型 IgA腎病 薄基底膜腎?。ㄟz傳性良性家族性血尿）,胡桃夾子現(xiàn)象,腸系膜上動脈壓迫左腎靜脈致左腎回流障礙，淤血；從而引起血尿 多發(fā)生于兒童，成年后腸系膜上動脈壓迫解除癥狀消失,腸系膜上動脈,左腎靜脈,薄基底膜腎病,腎小球疾病概述 急性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 IgA腎病 隱匿性腎炎 腎病綜合征,急性腎小球腎炎,定義,急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎）是雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病，絕大多數(shù)屬鏈球菌感染后腎小球腎炎;病理上絕大多數(shù)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 本病多發(fā)生于兒童, 成人少見; 臨床表現(xiàn)為急性起病，以血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿和暫時性腎功能下降為特征的腎小球疾病 3.預(yù)后好，大多數(shù)病人可治愈,病因,鏈球菌感染是最常見的病因（90），故又稱鏈球菌感染后腎炎。絕大多數(shù)與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。 呼吸道感染，皮膚感染 其他細(xì)菌感染（葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生蟲瘧疾、血吸蟲也可致病。 急性感染后腎小球腎炎,流行病學(xué),1、任何年齡均可發(fā)病，學(xué)齡兒童多見（80） 2、男：女2：1 3、冬春季是上呼吸道感染好發(fā)季節(jié)，猩紅熱流行期,發(fā)病機(jī)理,主要的發(fā)病機(jī)理是抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變 證據(jù)： 無鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù) 鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰 常伴有低補體血癥 免疫病理學(xué)檢查，腎小球有免疫球蛋白和補體成份呈顆粒樣沉積,病理改變光鏡,腎小球彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管袢受壓，管腔狹窄、閉塞,光鏡-PASM,免疫熒光,IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積,電鏡,腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積。,臨床表現(xiàn),一、潛伏期：13周（皮膚感染潛伏期較長，1828日） 二、臨床表現(xiàn)：起病急 蛋白尿 血尿 水腫 高血壓 尿少和腎功能不全,抗鏈“O”滴度 血清補體 腎功能檢查半數(shù)病人一過性血BUN，Cr，Ccr,實驗室檢查,急性充血性心力衰竭 高血壓腦病 急性腎功能衰竭,嚴(yán)重合并癥,診斷和鑒別診斷,診斷要點 年齡 前驅(qū)感染史 抗鏈“O”滴度；血清補體 病程 鑒別診斷,病程和預(yù)后,通常于發(fā)病后24周出現(xiàn)利尿、消腫，血壓逐漸正常，血BUN及血Cr降低 但鏡下血尿和蛋白尿需36個月才恢復(fù)正常，少數(shù)病例可遷延12年才消失。 兒童90，成人70可完全恢復(fù)，死亡率1%。,治療原則,本病為一自限性疾病，目前無針對腎小球免疫性炎癥的特異治療 主要為對癥，糾正病理生理異常，中心環(huán)節(jié)是糾正水鈉潴留。 防止急性期并發(fā)癥，保護(hù)腎功能以待自然恢復(fù)。,一、休息 二、飲食 三、感染灶的治療 四、對癥：利尿降壓 五、處理嚴(yán)重合并癥 透析,治療,急進(jìn)性腎小球腎炎,定義,病情發(fā)展急劇，由蛋白尿、血尿、迅速發(fā)展為少尿或無尿的進(jìn)行性腎功能損害伴較嚴(yán)重水腫和高血壓 預(yù)后惡劣，多數(shù)病人在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)生尿毒癥 病理改變以腎小球包曼氏囊內(nèi)廣泛的新月體形成為特征，故又稱新月體腎炎,急進(jìn)性腎炎的分類,根據(jù)免疫病理的檢查結(jié)果分類： 型 抗腎小球基底膜型RPGN 型 免疫復(fù)合物型RPGN 型 ANCA相關(guān)型RPGN IV 型 I型+III型 V型 ANCA(-)III型,繼發(fā)于其它原發(fā)性腎小球疾病 IgA腎病 膜增殖性腎炎 膜性腎病 鏈球菌感染后腎炎 繼發(fā)于藥物 別嘌呤醇 利福平 青酶胺 肼苯達(dá)嗪等,臨床特點,起病隱襲，部分患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，病情發(fā)展迅速 急進(jìn)性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓、少尿、無尿），腎功能迅速進(jìn)行性減退，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展為尿毒癥 腎外表現(xiàn) 實驗室檢查 型：血清抗腎抗體陽性 型：CIC 型：ANCA陽性 B超：雙側(cè)腎臟正常大小,診斷,急進(jìn)性腎炎綜合征 腎活檢 血清學(xué)檢查： 抗GBM抗體 AN