脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)ppt課件

脊髓空洞癥,西安市第一醫(yī)院 醫(yī)學影像科 惠志強,概念&分類 病因&發(fā)病機制 病理 臨床特點 MRI表現(xiàn) 鑒別診斷 小結(jié),概念,累及脊髓的慢性進行性變性病 脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚 病變多位于頸、胸髓 累及延髓，稱為延髓空洞癥 脊髓與延髓空洞癥可單獨發(fā)生&并發(fā),分類,交通型脊髓空洞癥 脊髓空洞與第四腦室相連續(xù) 空洞壁由室管膜細胞構(gòu)成 非交通型脊髓空洞癥 脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù) 中央管空洞壁由室管膜細胞構(gòu)成 前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增生所致,病因&發(fā)病機制,先天性發(fā)育異常 流體動力學說 脊髓血液循環(huán)異常 其他,先天性發(fā)育異常,本病常合并：小腦扁桃體下疝 脊柱裂 腦積水 頸肋 弓形足 胚胎期神經(jīng)管閉合不全 脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導致脊髓中心變性,流體動力學說,頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進入蛛網(wǎng)膜下腔 腦室內(nèi)壓力搏動性增高, 沖擊脊髓中央管使之逐漸擴大, 導致與中央管相通的交通型脊髓空洞,脊髓血液循環(huán)異常,脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常 引起脊髓缺血壞死軟化, 形成空洞&脊髓積水,其他,脊髓腫瘤囊性變 損傷性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死軟化 脊髓內(nèi)出血 壞死性脊髓炎,非交通型 繼發(fā)性脊髓空洞,病理,脊髓外形： 梭形膨大 或萎縮變細 基本病理改變： 脊髓內(nèi)空洞形成 脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生,臨床特點,年齡： 通常2030歲發(fā)病 表現(xiàn)： 節(jié)段性分離性感覺障礙 病變節(jié)段支配區(qū) 肌萎縮&營養(yǎng)障礙,MRI表現(xiàn),脊髓空洞癥基本征象 T1WI呈均勻低信號 T2WI上呈高信號 T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象 空洞內(nèi)可有間隔。,延髓空洞癥,MRI表現(xiàn),交通型脊髓空洞癥 （中央管擴張癥） 伴有腦積水 腦室擴張 脊髓空洞,MRI表現(xiàn),交通型脊髓空洞癥 （中央管擴張癥） 伴Chiari畸形 小腦扁桃體下垂 延髓、四腦室同時下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞,伴Chiari 畸形,MRI表現(xiàn),非交通型脊髓空洞癥 伴Chiari（）畸形 小腦扁桃體下垂 脊髓空洞,MRI表現(xiàn),非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤 星形細胞瘤,脊髓不規(guī)則膨大增粗 常有囊變和繼發(fā)空洞 T1WI呈不均質(zhì)低信號 T2WI呈不均勻高信號,多見于兒童和青少年 頸髓及上部胸髓最多 多為良性，生長緩慢 范圍大，常累及多個脊髓節(jié)段,星形細胞瘤,MRI表現(xiàn),非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤 血管母細胞瘤,頸胸段脊髓膨大增粗 腫瘤大部或完全囊變 囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié) （常位于囊的背側(cè)） T1呈低或混雜信號 T2呈高信號 附壁結(jié)節(jié)顯著強化,血管母細胞瘤,MRI表現(xiàn),非交通型脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥,外傷性脊髓空洞癥,鑒別診斷,脊髓內(nèi)腫瘤 室管膜瘤 星形細胞瘤 血管母細胞瘤 脊髓轉(zhuǎn)移瘤 腫瘤近端或遠側(cè) 繼發(fā)有脊髓空洞,空洞范圍廣，但頸髓正常 空洞范圍短，且呈結(jié)節(jié)狀 脊髓膨大區(qū)無空洞 空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同 T1WI呈不均質(zhì)低信號 T2WI呈不均勻高信號 MR增強檢查 腫瘤實質(zhì)呈顯著強化 腫瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強化,脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞,星形細胞瘤,CE-T1WI,小結(jié),概念： 累及脊髓的慢性進行性變性病 分類： 交通型-脊髓空洞與第四腦室相通 交通型多系先天性發(fā)育異常所致 非交通型-脊髓空洞與第四腦室不想通 非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致,小結(jié),基本病理改變： 脊髓內(nèi)空洞形成 脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生 基本MRI征象 T1WI呈低信號 T2WI上呈高信號 空洞內(nèi)可有間隔,小結(jié),鑒別診斷 脊髓內(nèi)腫瘤所致的脊髓囊變和空洞積水