慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥.ppt

慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 Chronic primary adrenal insufficiency 內(nèi)科學(xué) 第6版,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,內(nèi) 容,概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理生理臨床表現(xiàn) 診斷 治療 腎上腺危象,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,腎上腺解剖位置,概 述,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,腎上腺,概 述,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,腎上腺下極薄層斷面,概 述,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,下丘腦-垂體腎上腺軸,概 述,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 又稱腎上腺危象 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類,按起病快慢分類,概 述,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,按病變部位分類 原發(fā)性：腎上腺疾病所致 Addison 病 繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足 或腺垂體分泌ACTH不足,概 述,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 (Addison 病),各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞， 腎上腺皮質(zhì)激素不足所致 臨床表現(xiàn)： 疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、 小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂,概 述,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,Addison 病病名,1855年，美國(guó)蓋伊斯醫(yī)院 Thomas Addison Addison在11例尸解中發(fā)現(xiàn)：腎上腺有破壞性變化 世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開(kāi)辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑,概 述,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,流 行 病 學(xué),患病率：每百萬(wàn)人有39-60人 診斷時(shí)平均年齡40歲 范圍17-72歲,1996年，新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志,概 述,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,國(guó)內(nèi)以結(jié)核性多見(jiàn)，男多于女 國(guó)外多為自身免疫所致，稱特發(fā)性，女多于男,概 述,流 行 病 學(xué),貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,感 染,既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位結(jié)核 腎上腺甚髓質(zhì)皆為干酪樣壞死病變。腎上腺鈣化常見(jiàn),腎上腺結(jié)核,腎上腺真菌感染,與結(jié)核相似。也見(jiàn)于艾滋病后期,巨細(xì)胞病毒感染,艾滋病后期。AIDS已成為一常見(jiàn)原因 5%病人常有機(jī)會(huì)性感染,病因與發(fā)病機(jī)理,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞 伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，髓質(zhì)不被破壞 約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體 近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多 內(nèi)分泌綜合征（APS）。 白種人HLA B8、DW3頻率較高。,自身免疫性腎上腺炎,病因與發(fā)病機(jī)理,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,惡性腫瘤轉(zhuǎn)移 白血病浸潤(rùn) 淋巴瘤 淀粉樣變性 血管栓塞 先天性腎上腺發(fā)育不良 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥,其他少見(jiàn)原因,雙側(cè)腎上腺切除 放射治療破壞 腎上腺酶系抑制藥 酮康唑、美替拉酮、氨魯米特 細(xì)胞毒性藥物 雙氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因與發(fā)病機(jī)理,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),皮膚粘膜色素沉著：對(duì)垂體負(fù)反饋減弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出現(xiàn)于 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕,多系統(tǒng)表現(xiàn),病理生理和臨床表現(xiàn),貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,色 素 沉 著,Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對(duì)比,病理生理和臨床表現(xiàn),貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對(duì)比,病理生理和臨床表現(xiàn),色 素 沉 著,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,色素沉著原因,垂體ACTH 黑素細(xì)胞刺激素（MSH） 促脂素（LPH） ,皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),病理生理和臨床表現(xiàn),貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,消化系統(tǒng)：食欲減退，嗜咸食，惡心、嘔吐、腹瀉、 腹脹 心血管系統(tǒng)：血壓降低、心臟縮小、心音低鈍、 直立性低血壓 代謝障礙：空腹低血糖,多系統(tǒng)表現(xiàn),皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),病理生理和臨床表現(xiàn),貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,神經(jīng)精神系統(tǒng) :乏力、淡漠、嗜睡等 腎：排水能力減低，大量飲水易致稀釋性 低鈉血癥 生殖系統(tǒng)：毛、發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào) 對(duì)感染、外傷等應(yīng)激抵抗力減弱,病理生理和臨床表現(xiàn),皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,潴鈉排鉀功能減退 乏力 虛弱、消瘦 直立性低血壓 暈厥 休克,醛固酮缺乏表現(xiàn),病理生理和臨床表現(xiàn),貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,其他表現(xiàn),其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn) 結(jié)核的臨床表現(xiàn),病理生理和臨床表現(xiàn),貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,血生化：低血鈉、高血鉀，脫水明顯時(shí) ，有氮質(zhì) 血癥、空腹低血糖 血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血 影像學(xué)檢查： 胸部X片 心臟縮小，垂位心 腎上腺X片、CT 結(jié)核者增大、鈣化 自身免疫性 縮小,輔助檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,激素檢查 血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇降低 ACTH興奮實(shí)驗(yàn)：了解腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能：低下 血漿ACTH測(cè)定：原發(fā)性增高,輔助檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,典型癥狀 體征 實(shí)驗(yàn)室檢查（ACTH興奮試驗(yàn)）,診 斷,鑒別診斷,慢性消耗性疾病,診斷和鑒別診斷,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,健康教育 糖皮質(zhì)激素替代治療： 氫化可的松早20mg，下午10mg ，或 強(qiáng)的松早5mg，下午2.5mg * 應(yīng)激情況下劑量加量 鹽皮質(zhì)激素、 食鹽 食鹽：8-10g/日 9 a-氟氫可的松0.1mg，Qd,基礎(chǔ)治療,治 療,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,病因治療,抗癆 抗真菌 抗病毒等,治 療,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,誘 因,感 染 應(yīng)激：創(chuàng) 傷、手 術(shù)、 分 娩、過(guò) 勞 嘔 吐、腹 瀉 突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療,腎上腺危象,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,臨 床 表 現(xiàn),原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重 惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水 血壓降低、心率快、脈細(xì)微 精神失常 高熱 低血糖癥 低血鈉癥 血鉀：可低可高 休克、昏迷、死亡,腎上腺危象,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,治 療,補(bǔ)充鹽水 2000ml-3000ml/日 補(bǔ)充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮質(zhì)激素 當(dāng)日 氫化可的松 100mg iv st 氫化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，減至 300mg/日， 以后 漸減(3-5天) 直至改為口服，終生替代 治療感染，去除誘因,腎上腺危象,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,思 考 題,簡(jiǎn)述Addison 病最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及原因。 簡(jiǎn)述Addison 病治療措施。 簡(jiǎn)述腎上腺危象的表現(xiàn)及治療措施,貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科,參考資料,Williams Textb