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腎內(nèi)科護(hù) 理 業(yè)務(wù)查 房,多囊腎 腎臟內(nèi)科,壹,貳,叁,肆,伍,一般資料+簡(jiǎn)要病史,體格檢查+輔助檢查,病程記錄,分析討論,相關(guān)知識(shí),一 般 資 料,姓名:許站平 性別:女 年齡:48歲 婚姻:已婚 診斷:1.多囊腎、慢性腎功能衰竭CKD5期并腎性貧血 2.泌尿系感染并出血,以“發(fā)現(xiàn)多囊腎2年半,乏力納差8個(gè)月,加重伴血尿一周”為主訴于2013年5月1日入我科。,簡(jiǎn)要病史 一,主要治療,給與低鹽低優(yōu)蛋白飲食,一級(jí)護(hù)理,告病危通知,主要用藥為:腎安250ml靜點(diǎn),5%GS100ml+葡萄糖酸鈣20ml/靜點(diǎn),0.9%NS60ml+泮托拉唑40mg/靜點(diǎn),kcl口服液每日四次口服,積極完善相關(guān)檢查;抗感染,止血,糾正貧血等對(duì)癥支持治療; 血液透析治療后未訴特殊不適。,病 程 記 錄,2013.5.1日突發(fā)抽搐,給予地西泮10mg肌注,之后癥狀緩解,考慮尿毒癥腦病,給予補(bǔ)液、抑酸,糾正酸中毒等對(duì)癥支持治療。 2013.5.3深靜脈置管,首次行血液透析,未超濾 2013.5.4輸注紅細(xì)胞2個(gè)單位糾正貧血,嚴(yán)重低鈣,給與阿法骨化醇口服沖擊治療,存在尿潴留,予以留置導(dǎo)尿,引出暗紅色尿液1500ml,加用腎安補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。 2013.5.7日患者夜間抽搐2次,重度貧血,且扔持續(xù)肉眼血尿,尿色較前加深,再次輸紅細(xì)胞2個(gè)單位,加大止血藥物力度,靜脈補(bǔ)鉀。 8日尿液變?yōu)榈S色,未再出現(xiàn)血尿,繼續(xù)給與糾正低鈉,低鉀,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持治療。 15日停病危,改二級(jí)護(hù)理。,體格檢查,T36.8 P96次/分 R20 次/分 BP120/80mmHg。 神志清,精神差,貧血貌,消瘦,自主體位,推入病房,雙下肢無(wú)浮腫,雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛,腹部可觸及腫大的腎臟,余無(wú)明顯陽(yáng)性體征。,輔助檢查一,輔助檢查二,分 析 與 討 論,?,1.該患者存在的主要護(hù)理問(wèn)題有哪些? 2.護(hù)理該患者的主要措施? 3.什么是多囊腎? 4.多囊腎的病因及其臨床表現(xiàn)?,主要的護(hù)理問(wèn)題,1.潛在并發(fā)癥 水、電解質(zhì)、酸堿平衡失調(diào) 2.有感染的危險(xiǎn) 與機(jī)體抵抗力降低 3.知識(shí)缺乏 4.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn) 與長(zhǎng)期臥床、感覺(jué)障礙有關(guān) 5.營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量 與病人食欲減退、限制蛋白質(zhì)攝入、透析等因素有關(guān) 6.活動(dòng)無(wú)耐力 與氮質(zhì)血癥、酸中毒有關(guān) 7.焦慮、恐懼 與身體健康受到威脅、擔(dān)心預(yù)后有關(guān),預(yù)期目標(biāo):患者住院期間未發(fā)生電解質(zhì)、酸堿平衡失調(diào)或發(fā)生時(shí)得到及時(shí)糾正處理。 護(hù)理措施: (1)監(jiān)測(cè)血清電解質(zhì)變化。 (2)密切觀察有無(wú)高鉀血癥征象。 (3)限制鈉鹽。 (4)密切觀察有無(wú)低鈣征象;出現(xiàn)低鈣血癥,攝入牛奶,遵醫(yī)囑給予鈣劑。 (3)維持與監(jiān)測(cè)水平衡,嚴(yán)格記錄24h出入液量。 護(hù)理評(píng)價(jià):未出現(xiàn)電解質(zhì)、酸堿失衡,預(yù)期目標(biāo):病人住院期間未發(fā)生感染或發(fā)生時(shí)得到及時(shí)的處理 護(hù)理措施: (1)監(jiān)測(cè)感染征象:觀察病人體溫、食欲、白細(xì)胞計(jì)數(shù),準(zhǔn)確留取尿液、痰液、血液送檢。 (2)預(yù)防感染:病室通風(fēng)、空氣消毒;各項(xiàng)檢查、治療、護(hù)理操作無(wú)菌;深靜脈置管的護(hù)理; (3)用藥:遵醫(yī)囑合理使用對(duì)腎毒性低的抗菌藥,注意觀察療效及不良反應(yīng)。 護(hù)理評(píng)價(jià):患者未發(fā)生感染,護(hù)理措施,(1)向病人做好入院宣教,介紹病區(qū)環(huán)境及負(fù)責(zé)的護(hù)士和醫(yī)生,減輕病人的緊張感。 (2)向病人介紹及解釋相關(guān)的疾病知識(shí),減少病人因疾病而引起的擔(dān)憂情緒。 (3)對(duì)病人講解血液透析的作用消除其恐懼心理。 (4)向病人講解日常飲食的注意事項(xiàng)。,健康宣教,1、一般事項(xiàng): 避免劇烈的體育活動(dòng)和腹部創(chuàng)傷,腎臟腫大明顯時(shí)應(yīng)避免腰帶過(guò)緊,以防囊腫破裂。 2、控制高血壓: 這在保護(hù)腎功能中起決定性作用。首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,其他降壓藥如鈣離子拮抗劑、血管擴(kuò)張藥。 3、積極防治尿路感染: 多見(jiàn)于女性。在飲食起居、個(gè)人衛(wèi)生等方面都應(yīng)加倍小心,要適當(dāng)鍛煉,隨時(shí)增減衣服,預(yù)防感冒和各種感染。注意高纖維、高維素食物的補(bǔ)充,不偏食,五谷雜糧、新鮮蔬菜和水果、牛、羊、豬的瘦肉、禽蛋類、牛奶、魚(yú)蝦等均可食用。要忌飲酒,少吃辛辣、油炸食品;忌過(guò)甜食;還應(yīng)限制動(dòng)物類高蛋白、高脂肪以及油膩類食品;限制豆類及豆制品,特別是腎功能不全患者更需注意。忌盲目進(jìn)補(bǔ),或不要隨意輕信廣告宣傳的補(bǔ)品,以免損害肝臟或增加肝臟負(fù)擔(dān)。,多囊腎 Polycystic Kidney Disease,相關(guān)知識(shí),多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個(gè)囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。囊腫小者肉眼可見(jiàn),腎體積整個(gè)增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊內(nèi)為淡黃色漿液,有時(shí)因出血而呈深褐色或紅褐色。多囊腎表面為大小不等之囊泡,故表面極為不平,囊壁與囊壁以及囊壁與腎盂之間,均不相通。腎功能逐漸減退,腎小動(dòng)脈管壁有硬化,故多數(shù)(約6075)患者伴發(fā)有高血壓,依上所述,囊腫之大小,腎功之減退以及高血壓的出現(xiàn)都是進(jìn)行性的。故患者在早年常無(wú)任何癥狀,而40歲以后則發(fā)病漸增。,概述,病因,1、腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖。 2、腎小球囊內(nèi)細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常。 3、細(xì)胞外基質(zhì)異常增生。腎內(nèi)細(xì)胞異常增殖和細(xì)胞外基質(zhì)的異常沉積,將使得腎臟發(fā)生纖維化、硬化、萎縮變性,腎病也將會(huì)由初時(shí)的多囊腎逐步發(fā)展成為腎衰竭、尿毒癥。,顯性遺傳,遺 傳 方 式 不 同,隱性遺傳,外顯率接近100%,為成人 性多囊腎,較常見(jiàn),具有家族 聚集性,男女均可發(fā)病比例相 當(dāng)每個(gè)子代均有50%的幾率遺 傳,可連續(xù)幾代出現(xiàn)患者。,為嬰兒型多囊腎,較少 見(jiàn)父母多無(wú)同樣病史,但 由于雙親中必然有攜帶隱 性基因者,子代有1/4的發(fā) 病率。,臨床表現(xiàn) ADPKD是一種累及全身多個(gè)系統(tǒng)的疾病,其臨床表現(xiàn)包括腎臟表現(xiàn)和腎外表現(xiàn)。,1.腎臟表現(xiàn) (1) 腎囊腫:ADPKD患者的很多癥狀都與腎囊腫的發(fā)展密切相關(guān)。腎臟皮質(zhì)、髓質(zhì)存在多發(fā)液性囊腫,直徑從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,囊腫的大小、數(shù)目隨病程進(jìn)展而逐漸增加。男性患者腎囊腫增大的程度高于女性患者。 (2) 疼痛:背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常見(jiàn)的癥狀。隨年齡及囊腫增大癥狀逐漸明顯,女性更為常見(jiàn)。急性疼痛或疼痛突然加劇常提示囊腫破裂出血、結(jié)石或血塊引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多為增大的腎臟或囊腫牽拉腎被膜、腎蒂,壓迫鄰近器官引起。巨大肝囊腫也可引起右肋下疼痛。 (3) 出血:90%以上的患者有囊內(nèi)出血或肉眼血尿。多為自發(fā)性,也可發(fā)生于劇烈運(yùn)動(dòng)或創(chuàng)傷后。引起血尿的原因有囊腫血管破裂、結(jié)石、感染或癌變等。一般血尿均有自限性,27天可自行消失。若出血持續(xù)1周以上或患者年齡大于50歲,需排除癌變可能。,(4) 高血壓:是ADPKD患者最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)之一。腎功能正常的年輕ADPKD患者中,50%血壓高于140/90mmHg,而在終末期腎病患者中幾乎100%患有高血壓。血壓高低與腎臟大小、囊腫多少呈正比關(guān)系,且隨年齡增大不斷升高。 (5) 腎功能損害:早期腎功能損害常表現(xiàn)為腎臟濃縮功能下降。大部分患者在囊腫增長(zhǎng)的4060歲年可維持正常腎功能;一旦腎功能開(kāi)始下降,其腎小球?yàn)V過(guò)率下降速度每年約為4.45.5ml/min,從腎功能受損發(fā)展至終末期腎病時(shí)間約為10年。 (6) 其他:20%ADPKD患者常合并腎結(jié)石,多為尿酸和(或)草酸鈣結(jié)石。泌尿道和囊腫感染是常見(jiàn)并發(fā)癥,逆行感染為主要途徑。和普通人群相比,ADPKD患者腎細(xì)胞癌的發(fā)病年齡更早,癥狀明顯,且易發(fā)生雙側(cè)肉瘤樣多中心轉(zhuǎn)移灶。,2.腎外表現(xiàn) 除腎臟外,ADPKD還可累及消化道、心血管、中樞神經(jīng)以及生殖系統(tǒng)等。,一.發(fā)生期: 此病為遺傳性疾病,一般出生即有囊腫,只是較小,不易查出,20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn),但家族中如有多囊腎病例,應(yīng)早期檢查,以及早觀測(cè)到囊腫的生長(zhǎng)狀況。注意保養(yǎng)。,多囊腎的分期,二.成長(zhǎng)期: 患者在3040歲,囊腫將有一較快的生長(zhǎng),醫(yī)學(xué)上把這一期稱為成長(zhǎng)期。成長(zhǎng)期應(yīng)加強(qiáng)觀測(cè),西醫(yī)對(duì)這一時(shí)期的治療沒(méi)有任何辦法,認(rèn)為不需要治療,只是對(duì)癥處理,如高血壓等,這顯得很被動(dòng)的。 在這一時(shí)期仍應(yīng)積極的治療,治療的目的在于通過(guò)運(yùn)用有活血化瘀作用的中藥,使囊腫不再生長(zhǎng)或延緩囊腫的生長(zhǎng)速度,也可以說(shuō)這是中藥活血化瘀延緩囊腫生長(zhǎng)的關(guān)鍵時(shí)期。,三.腫大期: 患者進(jìn)入40歲以后,囊腫會(huì)有進(jìn)一步的生長(zhǎng)腫大,當(dāng)囊腫超過(guò)4cm以后,到囊腫潰破這一時(shí)期,稱為腫大期。隨著囊腫的擴(kuò)大會(huì)出現(xiàn)較多的臨床癥狀,如腰痛,蛋白尿,血尿,血壓升高等,這時(shí)應(yīng)當(dāng)密切觀測(cè),在治療上,這一時(shí)期是中西結(jié)合治療的關(guān)鍵時(shí)期。可采用中藥活血化瘀排毒泄?jié)?,通過(guò)去除危害腎功能的囊液達(dá)到保護(hù)腎功能的目的,所以,多囊腎腫大期是中西醫(yī)結(jié)合治療保護(hù)腎功能的關(guān)鍵時(shí)期。,四.破潰期: 如囊腫持續(xù)生長(zhǎng),在一些外因的作用下,會(huì)出現(xiàn)破潰,破潰之后就應(yīng)該立即住院進(jìn)行治療了,積極控制感染,防止敗血癥和腎功能急性惡化,以利于其他對(duì)癥處理。,多囊腎壓跡,五.尿毒癥期: 針對(duì)尿毒癥治療,保護(hù)腎功能,晚期行腹膜透析術(shù)或血液透析。,治療 疾病治療 盡管ADPKD發(fā)病機(jī)制的研究取得了很大進(jìn)步,但迄今尚無(wú)有效的治療方法。目前主要治療措施是:控制并發(fā)癥,延緩疾病進(jìn)展。 ADPKD的治療原則為:降低患病個(gè)體出生率,及早診斷,加強(qiáng)患者教育,定期檢查,積極控制并發(fā)癥,對(duì)于終末期腎病患者及時(shí)采取腎臟替代治療。,一般治療 注意休息,忌吸煙,忌飲茶、咖啡及含乙醇飲料,忌巧克力,有高血壓時(shí)低鹽飲食,病程晚期推薦低蛋白飲食,每天每公斤體重可進(jìn)0.6克蛋白。大多數(shù)患者早期無(wú)需改變生活方式或限制體力活動(dòng)。每天多進(jìn)液體(可進(jìn)3000毫升),但如尿量每天小于1000毫升或有水腫,心力衰竭的人,則需嚴(yán)格少喝水,并少吃鹽,少吃含鉀的食物;多進(jìn)熱量,如多吃蘋(píng)果,紅薯,山藥等,使每天進(jìn)約每公斤體重30kcal的熱量,當(dāng)囊腫較大,應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)和腹部受創(chuàng)。患者應(yīng)定期隨訪。 手術(shù)治療,腎臟替代治療 當(dāng)ADPKD進(jìn)展至終末期腎病時(shí)需采用腎臟替代治療。首選血液透析,也可選擇腹膜透析,但增大的腎臟是有效腹膜透析面積下降,可影響腹膜透析效果。腎移植是ADPKD終末期腎病另一治療選擇,移植后腎存活率以及并發(fā)癥發(fā)生率與其它腎移植人群相似。腎移植前有囊腫感染、反復(fù)囊腫出血、嚴(yán)重高血壓及巨大腎突入盆腔等表現(xiàn),可行腎切除術(shù)。ADPKD患者腎移植后主要并發(fā)癥之一是感染,其中尿路感染最常見(jiàn)。因此,移植后應(yīng)對(duì)感染進(jìn)行仔細(xì)監(jiān)測(cè)和早期治療。,控制并發(fā)癥 1、 疼痛 部分患者的疼痛為一過(guò)性,可先觀察。若疼痛持續(xù)或較重可予止痛劑,但一般止痛劑效果較差。如果疼痛嚴(yán)重,止痛劑不能緩解且影響患者生活時(shí),可慎重考慮手術(shù)治療。 2、 出血 有3種情況:一是囊內(nèi)出血,患者有突發(fā)的疼痛,但無(wú)肉眼血尿。二是囊腫出血與尿路想通,出血到一定程度即破入尿路,排出體外,出現(xiàn)肉眼血尿;三是腎包膜下出血,量大,無(wú)血尿,血壓可下降。除積極針對(duì)血尿產(chǎn)生原因如囊腫增大,高血壓、泌尿系統(tǒng)及尿路結(jié)石等治療外,臥床休息十分重要,常用的止血藥作用不大,甚至?xí)纬裳獕K,導(dǎo)致尿路梗阻或誘發(fā)感染。極少數(shù)出血量較大的患者需要輸血治療。已行血液透析患者若反復(fù)發(fā)作血尿,應(yīng)選用小分子或無(wú)肝素透析。對(duì)于出血量大,內(nèi)科治療無(wú)效者,可慎重考慮血管造影,行選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)或腎臟切除術(shù)。,3、 高血壓 是ADPKD常見(jiàn)的并發(fā)癥之一,也是促進(jìn)腎功能惡化因素之一。嚴(yán)格控制血壓可延緩腎功能減退,減低病死率,目標(biāo)值為130/80mmHg。高血壓早期應(yīng)限鹽(2-4g/d),保持適當(dāng)體重,適量運(yùn)動(dòng)。藥物治療首選ACEI、ARB和鈣通道阻滯劑。對(duì)于藥物不能控制的高血壓,可考慮囊腫去頂減壓手術(shù)、腎動(dòng)脈栓塞術(shù)或腎臟切除術(shù)。 4、 感染 泌尿道和囊腫感染是常見(jiàn)的并發(fā)癥。水溶性抗生素通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)、近曲小管分泌,脂溶性抗生素通過(guò)囊壁彌散至囊腫。因此聯(lián)合使用水溶性和脂溶性抗生素。盡早進(jìn)行致病菌培養(yǎng),選用敏感抗生素,可獲得較好療效。療程1-2周,對(duì)于腎囊腫感染還需更長(zhǎng)療程。,腎外癥狀的處理 1、多囊肝 以減少肝囊腫體積為原則,可采用超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺抽液并注入硬化劑,還可采用手術(shù)治療,如腹腔鏡囊腫去頂減壓術(shù)以及肝葉切除術(shù)。囊腫感染以囊液穿刺引流聯(lián)合抗生素(復(fù)方新諾明和喹諾酮)治療為主,療程2-3周。 2、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 對(duì)于1835歲有動(dòng)脈瘤家族史的患者應(yīng)進(jìn)行MRI或血管造影。若無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),則5年后復(fù)查。若有陽(yáng)性結(jié)果,應(yīng)通過(guò)血管造影確定動(dòng)脈瘤大小。直徑小于6mm的動(dòng)脈瘤、破裂危險(xiǎn)性小,可保守治療,每年隨訪一次。大于6mm的動(dòng)脈瘤需要手術(shù)治療。動(dòng)脈破裂出血者,原則上為防止再出血及腦缺血,可應(yīng)用可待因止痛,禁用阿司匹林,盡早外科治療,最好在出血72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。25%患者動(dòng)脈瘤破裂后5-14日會(huì)發(fā)生腦缺血,可酌情使用血管活性藥物或鈣拮抗劑.,疾病預(yù)后 影響ADPKD患者的預(yù)后因素包括基因型、性別、年齡、發(fā)病時(shí)間、高血壓、血尿、蛋白尿、尿路感染、腎臟及囊腫大小、妊娠、激素等。約50%的患者在5773歲進(jìn)入終末期腎病,進(jìn)入終末期腎病的風(fēng)險(xiǎn)因素有PKD1基因突變、男性、30歲前發(fā)病、30歲前出現(xiàn)第1次血尿發(fā)作、35歲前出現(xiàn)高血壓。終末期ADPKD患者最主要死因?yàn)樾难懿l(fā)癥,其次為感染。,1、促進(jìn)身心休息:如腎性高血壓者應(yīng)定時(shí)測(cè)血壓,根據(jù)血壓變化情況增加臥床休息時(shí)間。 2、合理的膳食:飲食方面應(yīng)根據(jù)每種疾病的情況對(duì)患者進(jìn)行具體的飲食指導(dǎo),如腎功能不全時(shí),應(yīng)提高熱量(以糖為主),優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,限進(jìn)液量,保持水平衡。 3、注意口腔的護(hù)理:早晚及餐后保持口腔清潔,去除口臭,減少惡心,防止細(xì)菌和霉菌滋生。 4、加強(qiáng)皮膚護(hù)理:做好慢性腎衰患者的皮膚護(hù)理,是預(yù)防皮膚感染,褥瘡及有關(guān)并發(fā)癥的一項(xiàng)重要工作,因尿毒素沉積對(duì)皮膚刺激,病人常有瘙癢不適,并影響睡眠,且抓破皮膚后極易感染,故應(yīng)勤用溫水擦洗,保持皮膚清潔,忌用肥皂和酒精。勤換衣褲、被單。對(duì)有嚴(yán)重水腫的病人,更需注意保護(hù)皮膚,經(jīng)常更換臥姿,按摩受壓部位,預(yù)防褥瘡。,多囊腎護(hù)理常識(shí),AD

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