胡桃?jiàn)A食管ppt演示課件

.,1,學(xué)習(xí)交流 胡桃?jiàn)A食管(NE),.,2,胡桃?jiàn)A食管(nutcracker esophagus，NE) 是指在食管壓力測(cè)定時(shí)具有食管遠(yuǎn)端的平均蠕動(dòng)收縮壓超過(guò)正常范圍2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為特征的壓力檢測(cè)異常。是一種已被公認(rèn)為是原發(fā)性食管動(dòng)力障礙性疾病。,.,3,概述,1早在1977年Brand和他的同事第一個(gè)報(bào)告了在非心性胸痛患者中有4l 的病人伴有高幅蠕動(dòng)收縮。1979年Benjamin等再次確認(rèn)了這些臨床觀察并和Castell為描述這種疾病而建議將其命名為NE。此后許多研究者都選擇了這種非常規(guī)的、然而又是客觀流行的，同時(shí)又在一定程度上含有病生理狀態(tài)的稱謂。并被寫(xiě)入教科書(shū)。,.,4,流行病學(xué),本病是一種以食管動(dòng)力異常-癥狀性高動(dòng)力性食管蠕動(dòng)(高幅蠕動(dòng)收縮并伴有收縮時(shí)限的延長(zhǎng))為主要特點(diǎn)的獨(dú)立性疾病,為原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病之一，可發(fā)生于任何年齡，4050歲以后多見(jiàn)，女性多于男性。,.,5,一些研究者爭(zhēng)論NE是否是動(dòng)力缺陷，理由如下: 胸痛很少發(fā)生在不正常蠕動(dòng)收縮被記錄的時(shí)候；應(yīng)用藥物治療時(shí)蠕動(dòng)收縮波幅的減低與時(shí)間和癥狀間的相關(guān)性差； X線和核素一過(guò)性檢查未能證明有矛盾的功能異常可以解釋本病。另一方面，以下的證據(jù)支持NE符合食管動(dòng)力紊亂性疾病的臨床范疇: 一部分病人在評(píng)價(jià)胸痛時(shí)發(fā)現(xiàn)壓力檢測(cè)的異常； 給病人滴注滕喜龍(擬膽堿藥)時(shí)較其他高幅收縮動(dòng)力紊亂性疾病的陽(yáng)性反應(yīng)頻率更高；這些動(dòng)力學(xué)發(fā)現(xiàn)有助于確認(rèn)食管是其胸痛的病因： 有報(bào)告顯示NE可以轉(zhuǎn)變成DES或非特異性食管動(dòng)力紊亂，甚至轉(zhuǎn)變?yōu)橘S門失弛緩癥，因而這些均支持NE是食管動(dòng)力紊亂疾病譜中的一種。,NE病因與發(fā)病機(jī)制,.,6,這種動(dòng)力異常性疾病的病理生理學(xué)并不清楚，同時(shí)其組織病理學(xué)也無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。發(fā)病年齡多以中年人多見(jiàn)。有研究報(bào)告這種病人與腸易激綜合征(imtable bowel syndrome)很類似。Richter等在對(duì)胸痛和NE及IBS病人的行為健康問(wèn)卷調(diào)查發(fā)現(xiàn)，NE和IBS在軀體焦慮和胃腸敏感性方面的積分顯著高于其他組的病人。這些病人由于在應(yīng)激狀態(tài)下往往過(guò)度關(guān)注自己的胃腸功能，更頻發(fā)乃至加重胃腸道的癥狀。Clouse和Lustman發(fā)現(xiàn)在食管壓力檢測(cè)不正常的NE病人中，精神心理的異常更常見(jiàn)(1825)，反之，在正常食管動(dòng)力的病人中則較少精神心理的診斷(413)。而最常見(jiàn)的精神心理診斷是抑郁、焦慮和高敏，這與IBS的常見(jiàn)情況相類似。同時(shí)發(fā)現(xiàn)有胸痛癥狀的NE病人在食管氣囊擴(kuò)張時(shí)痛的閾值是低的，這也和IBS時(shí)結(jié)腸氣囊擴(kuò)張的情況相類似。這兩組病人均被觀察到在健康者中并不引起胸痛的敏感性。同時(shí)也有報(bào)告NE病人在食管測(cè)壓后、給予標(biāo)準(zhǔn)的酸灌注可以引起胸痛，卻無(wú)明顯食管動(dòng)力異常，繼而給予靜脈注射氨基甲酰甲基膽堿，則可有半數(shù)以上病人誘發(fā)胸痛，同時(shí)食管壓力描記發(fā)現(xiàn)呈類似彌漫性食管痙攣(difuse esophageal spasm，DES)的特征性改變。因此也有人認(rèn)為NE也可能是DES的先兆或前趨改變。Narducci等也報(bào)告：NE可轉(zhuǎn)化為DEs和賁門失弛緩癥。,.,7,.,8,NE的臨床表現(xiàn),NE病人的臨床表現(xiàn)與DES非常相似。胸痛和吞咽困難是常見(jiàn)的主訴，而這些癥狀同樣可以發(fā)生在DES。多表現(xiàn)為位于胸骨后或劍突下的慢性、復(fù)發(fā)性胸痛，疼痛多劇烈，可呈絞榨樣，有時(shí)向背后放射。精神、心理或酸性刺激性食物有時(shí)可以誘發(fā)。臨床實(shí)驗(yàn)室檢查均不能證實(shí)其疼痛與心血管疾患有關(guān)。因此稱為非心絞痛樣胸痛，或直稱為食管源性胸痛。因硝酸甘油制劑和鈣通道拮抗劑可改善癥狀，因此對(duì)老年患者要注意可能因本病的存在而與心絞痛的混淆，另一方面也需注意由于本病與心絞痛并存而惡化心絞痛的可能性。,.,9,輔助檢查,1.食管測(cè)壓 食管測(cè)壓檢查發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端食管平均收縮波幅超過(guò)180mmhg(Castell，1994)。另有兩個(gè)食管測(cè)壓特征也同樣在臨床被發(fā)現(xiàn)，其一是：在一些NE病人伴有下食管括約肌高壓(hypertensive lower esophageal sphincter，HLES)；另一個(gè)為Herrington和他的同事發(fā)現(xiàn)有些NE病人食管測(cè)壓時(shí)蠕動(dòng)收縮的時(shí)限超過(guò)正常。上述這些特征也被其他一些學(xué)者觀察到。但是目前認(rèn)為這兩種異常并非是NE診斷的必備條件。目前NE病人食管測(cè)壓結(jié)果與癥狀的不一致性仍然存在。Drane等報(bào)道30 的患者可能無(wú)測(cè)壓異常，而測(cè)壓異常又可能無(wú)明顯癥狀。且臨床疼痛發(fā)作之時(shí)進(jìn)行測(cè)壓難以在臨床真正的廣泛應(yīng)用，所以，無(wú)痛時(shí)測(cè)壓異常僅僅提供了支持診斷的依據(jù)。,.,10,輔助檢查,2.藥物激發(fā)試驗(yàn) 為了增強(qiáng)檢測(cè)的敏感性，臨床應(yīng)用藥物激發(fā)疼痛和食管運(yùn)動(dòng)的改變。這類藥物包括滕喜龍、氨甲基膽堿、五肽胃泌素及麥角新堿。目前多推薦應(yīng)用滕喜龍激發(fā)試驗(yàn)，雖然激發(fā)后產(chǎn)生胸痛陽(yáng)性反應(yīng)率最高僅50左右，但此試驗(yàn)具有較高的特異性，且安全可靠。藥物刺激試驗(yàn)的有效性取決于疼痛產(chǎn)生是否與動(dòng)力變化有關(guān)，激發(fā)試驗(yàn)中，疼痛與高幅蠕動(dòng)的同時(shí)出現(xiàn)是強(qiáng)有力的診斷依據(jù)。,.,11,3.x線鋇餐造影 x線在NE病人應(yīng)為正常食管所見(jiàn)，雖然第三收縮和食管裂孔疝有時(shí)可被發(fā)現(xiàn)，但這僅僅是其他非特異性的發(fā)現(xiàn)。所以x線檢查的目的在于除外其他食管功能異常或結(jié)構(gòu)異常的疾病。4. 核素檢查 食管的核素檢查在NE病人的研究也有報(bào)告。Beniamin和Drane等均發(fā)現(xiàn)NE病人可以存在轉(zhuǎn)運(yùn)時(shí)間的延長(zhǎng)，特別是在遠(yuǎn)端食管的轉(zhuǎn)運(yùn)時(shí)間延長(zhǎng)更明顯，有報(bào)告食管轉(zhuǎn)運(yùn)時(shí)間可達(dá)20秒以上。但這些研究結(jié)果有待進(jìn)一步研究。,.,12,診斷與鑒別診斷,總之，由于NE病人食管壓力檢測(cè)的多變性，同時(shí)又與賁門失弛緩癥和DES關(guān)系密切，所以在臨床上鑒別診斷往往很困難，有時(shí)需經(jīng)過(guò)臨床長(zhǎng)期隨診，反復(fù)食管壓力檢測(cè)，并結(jié)合x(chóng)線鋇餐及臨床特點(diǎn)進(jìn)行認(rèn)真仔細(xì)的鑒別。,.,13,NE的治療,1 .精神心理治療 NE等原發(fā)性食管動(dòng)力紊亂性疾病多伴有精神心理異常的存在。有時(shí)在仔細(xì)檢查并除外心源性癥狀后，解釋其癥狀產(chǎn)生的原因，并應(yīng)讓病人明確其病變是良性的，而非惡性或進(jìn)行性加重的，這對(duì)于病人減少心理負(fù)擔(dān)，穩(wěn)定病情和減少?gòu)?fù)發(fā)是十分有益的。有時(shí)給予適當(dāng)?shù)逆?zhèn)定劑，可使病人癥狀得到緩解。,.,14,2. 藥物治療 硝酸鹽制劑、鈣拮抗劑是常見(jiàn)的藥物。機(jī)制在于其可以松弛食管平滑肌，降低壓力檢測(cè)時(shí)的食管蠕動(dòng)收縮波幅，縮短蠕動(dòng)收縮時(shí)限。臨床常用的如硝酸甘油0306mg舌下含服，或以08mg 口腔噴霧，數(shù)分鐘可緩解癥狀；心痛定(硝苯地平)常用劑量為1020mg，每日3次；也有報(bào)道應(yīng)用dihiazem，常用劑量為4060mg，每日3次。因部分NE病人同時(shí)有酸反流證據(jù)，予以同時(shí)應(yīng)用PPI等強(qiáng)抑酸藥，也可對(duì)這部分病人產(chǎn)生良好的效果。,.,15,3 .其他治療 有報(bào)告應(yīng)用氣囊擴(kuò)張術(shù)或探條擴(kuò)張術(shù)明顯改善疼痛癥狀，但本治療尚有爭(zhēng)議。對(duì)合并有LES松弛不全者，可行賁門括約肌切開(kāi)術(shù)，有報(bào)告此法可以改善病人的生活質(zhì)量。盡管如此，藥物治療仍是當(dāng)前的首選。,.,16,NE的發(fā)病與精神心理因素有密切關(guān)系,一方面精神心理安慰性治療的作用和作用強(qiáng)度遠(yuǎn)不及使用抗焦慮藥物。另一方面抗焦慮藥物治療可提高患者食管感覺(jué)閾值。因?yàn)閭€(gè)性異常、神經(jīng)質(zhì)、不良的社會(huì)心理功能、負(fù)性生活事件、焦慮等精神因素作為慢性應(yīng)激因子通過(guò)改變自主神經(jīng)功能、內(nèi)分泌激素水平而影響食管的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能,這種類型導(dǎo)致的生理改變?cè)?