格林巴利綜合癥的概述PPT演示課件

格林巴利綜合癥的概述,急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與,概念,我國青壯年和兒童多見 有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢,GBS年發(fā)病率0.61.9/10萬, 男性略多 歐美國家雙峰發(fā)病年齡(1625 與 4560歲),流行病學(xué),脫髓鞘型在美國較常見 偶可見軸索變異型(急性運(yùn)動(dòng)感覺軸 索型神經(jīng)病) 我國華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神 經(jīng)病(AMAN)空腸彎曲菌感染常與AMAN有關(guān),流行病學(xué),與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān) CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌 CJ感染潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生GBS,GBS確切病因不清,可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有關(guān),病因&發(fā)病機(jī)制,神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周 圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細(xì)胞 及巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索,病理,病前14周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接 種史 急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日2周達(dá)高峰 危重者12d完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻 痹, 危及生命,1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn)（掌握）,數(shù)日內(nèi)對稱性癱 自下肢上肢, 腱反射減低或消失, 可 累及腦神經(jīng),Landry上升性麻痹,臨床表現(xiàn),1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹,感覺異常(燒灼、麻木、刺痛和不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動(dòng)覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺通常保存 神經(jīng)根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn) Kernig征Lasegue征,2. 肢體感覺障礙,臨床表現(xiàn),常見雙側(cè)面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀,3. 腦神經(jīng)麻痹,臨床表現(xiàn),竇性心動(dòng)過速、心律失常 體位性低血壓、高血壓 出汗增多、皮膚潮紅 手足腫脹及營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀,臨床表現(xiàn),特點(diǎn) (純運(yùn)動(dòng)型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱 肌萎縮出現(xiàn)早 病殘率高, 預(yù)后差,(1) 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN),5. GBS變異型,臨床表現(xiàn),發(fā)病與AMAN相似 病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差,(2) 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN),5. GBS變異型,臨床表現(xiàn),包括: 全自主神經(jīng)功能不全 復(fù)發(fā)型GBS(極少),眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)腱反射消失 三聯(lián)征,(3) Fisher綜合征,5. GBS變異型,(4) 不能分類的GBS,臨床表現(xiàn),本病特征性表現(xiàn)(病后23周) 蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(2030)106/L,CSF蛋白細(xì)胞分離,輔助檢查,嚴(yán)重病例可見 竇性心動(dòng)過速和T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常 所致),2. ECG異常,輔助檢查,脫髓鞘病變 運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢-失神經(jīng)或 軸索變性 早期僅見F波或H反射延遲或消失 (F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害, 有 助于診斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng)),3. 電生理檢查,軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低,輔助檢查,可見脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤,4. 腓腸神經(jīng)活檢,輔助檢查,病前14周感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波或 H反射延遲,1. 診斷,(1) 低血鉀型周期性癱瘓,2. 鑒別診斷,2. 鑒別診斷,病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離, 注意鑒別,(2) 脊髓灰質(zhì)炎,發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時(shí) 出現(xiàn)癱瘓 常累及一側(cè)下肢 無感覺障礙及腦神經(jīng)受累,2. 鑒別診斷,神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍 精神誘因等,(3) 功能性癱瘓,1. 病因治療,(1) 血漿交換(PE),每次交換血漿量按 40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計(jì)算 用5%白蛋白復(fù)原血容量輕、中、重度病人分別做2次/w、4次/w、 6次/w禁忌證: 嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病,治療,成人劑量0.4g/(kgd), 連用5d, 盡早應(yīng)用禁忌證-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-發(fā)熱面紅(減慢輸液速度) IVIG 和 PE是AIDP的一線治療,(2) 免疫球蛋白靜脈滴注,治療,1. 病因治療,無條件用IVIG和PE, 可試用 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用 57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程710d,(3) 皮質(zhì)類固醇,有爭議通常認(rèn)為對GBS無效, 并有不良反應(yīng),治療,1. 病因治療,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn) 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動(dòng)脈氧分壓10個(gè)脊髓節(jié)段 者預(yù)后不良 合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎影響恢復(fù) 急性上